Úvod

Radiofrekvenční ablace je efektivní terapie k obnovení sinusového rytmu u pacientů se symptomatickou fibrilací síní. Přibližně 1, 4% pacientů podstupujících ablaci vyvine nevysvětlitelnou dušnost kvůli izolované hypertenzi levé síně (LA).1,2 tento stav byl nazýván syndromem stiff LA. Ideální strategie léčby syndromu stiff LA zůstávají nejasné.

případ

71letý muž trpěl dušností. V předchozích 9 letech měl v anamnéze paroxysmální fibrilaci/flutter síní léčenou 3 ablačními postupy. Fyzikální vyšetření odhalilo rychlou nepravidelnou srdeční frekvenci při 173 a jugulární žilní distenzi na 10 cm. EKG prokázal síňovou tachykardii. Echokardiogram prokázal ejekční frakci levé komory 50%, biatriální zvětšení, mírnou mitrální regurgitaci, mírné zvětšení pravé komory, mírnou–střední systolickou dysfunkci pravé komory a odhadovaný systolický tlak pravé komory 43 mm Hg.

byl přijat a kontrolován. Po propuštění si však i přes diurézu stěžoval na těžkou dušnost. Kardiopulmonální cvičení testování prokázaly vrcholové spotřeby kyslíku (VO2) 10,9 mL/kg/min (43% předpokládané), což naznačuje závažné srdeční omezení. Počítačová tomografie hrudníku prokázala normální anatomii plicní žíly bez stenózy.

srdeční katetrizace byla provedena transseptální punkcí (Obrázek 1). Tlak v pravé síni byl mírně zvýšený (10 mm Hg). Průměrná plicní arteriální tlak byl mírně zvýšený (39 mm Hg) s mírně zvýšená plicní vaskulární rezistence (3.3 WU). LA tlak na mid C vlna a LV end diastolický tlak jsou jen mírně zvýšené (16 mm Hg), ale byla tam obrovská vlna V 39 mm Hg (Obrázek 1A). Mezi pravým nebo levostranným klínovým tlakem plicní tepny a tlakem LA nebyl žádný gradient. Srdeční index byl normální (2,7 L / min / m2). S dramaticky zvýšenou vlnou LA V, téměř normálním diastolickým tlakem na konci LV a absencí významné mitrální regurgitace byla stanovena diagnóza syndromu stiff LA.1

Vzhledem k nedostatečné reakci na lékařské terapii, pacient byl předložen s možností paliativní atriální septostomii. Pacient souhlasil s postupem a podstoupil septostomii síňového balónu pomocí dětského valvuloplastického balónu 15×40 mm Tyshak (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). Intrakardiální echokardiografie prokázala defekt 1,5×0,7 cm po dilataci (Obrázek 2). Po zákroku se vlna LA V snížila o 50% na 20 mm Hg (obrázek 1B).

pacient hlášeny okamžité zlepšení a byl propuštěn z nemocnice následující den. O čtyři měsíce později pokračoval v hlášení symptomatického zlepšení. Opakovaná studie kardiopulmonálního zátěžového testování prokázala zvýšení maximálního VO2 na 13.9 mL/kg/min (58% předpokládaných). Jeden rok po propuštění zůstaly příznaky minimální. LA V. vlnu tlak zůstal stabilní (18 mm Hg) při opakování katetrizace provedena jako součást perkutánní LA přívěsek okluze zařízení implantace (Obrázek 1C). Echokardiografie neodhalil pravé komory, zvětšení nebo zhoršení plicní hypertenze, s přetrvávající zleva doprava zkratu a interatriálního gradientu tlaku 7 mm Hg.

Diskuse

U pacientů s předchozím LA ablace projevující se dušností nebo plicní hypertenze, diferenciální diagnóza zahrnuje srdeční selhání se zachovanou ejekční frakce, plicní žilní stenóza, mitrální regurgitace, nebo tuhý LA syndrom. Srdeční počítačová tomografie byla normální a nebyl pozorován žádný tlakový gradient mezi tlakem klínu PA a tlakem LA, což vylučuje stenózu plicní žíly. Srdeční selhání se zachovanou ejekční frakce je nejčastější příčinou dušnosti v této populaci, ale výrazně zvýšené V. vlnu, která byla v poměru k mírně zvýšený end-diastolický tlak dělá, že diagnóza méně pravděpodobné. Významná mitrální regurgitace byla vyloučena echokardiografií a fyzikálním vyšetřením. Velké vlny V LA tlak tracings v nepřítomnosti významné mitrální chlopně onemocnění v tomto nastavení je v souladu s těžkou depresi LA souladu, protože tuhé LA syndrom.1

léčba syndromu stiff LA je náročná, protože plnicí tlaky LV jsou normální nebo téměř normální, přesto jsou plicní tepny a žilní tlaky zvýšené v důsledku zvýšené amplitudy V vlny (Obrázek 1). Diuretika se používají, ale často se ukázaly jako neúspěšné při zlepšování symptomů, jako u tohoto pacienta.1

koncept tohoto přístupu vychází z pozorování, že pacienti s mitrální stenózou a defektem síňového septa jsou lepší než pacienti s izolovanou mitrální stenózou. Předpokládali jsme, že podobného příznivého účinku lze dosáhnout u našeho pacienta vytvořením interatriální komunikace. LA tlak souvisí s objemem krve v LA, stejně jako s jeho operativní tuhostí, která se zvyšuje při vyšších objemech LA (obrázek 3). Atriální septostomii umožňuje LA vykládání pomocí zleva doprava zkratu při LA je tlak nejvyšší, odpovídající body na LA souladu křivky, které jsou nejstrmější, jako na vrcholu V. wave (Obrázek 3).

abnormality la struktury a funkce jsou také běžné u lidí se srdečním selháním se zachovanou ejekční frakcí.3 nedávné studie testující nová zařízení umožňující interatriální posun zleva doprava v této kohortě přinesly slibné výsledky.4, Protože pacienti s tvrdým LA syndrom displej nejhlubší LA dysfunkce, myslíme si, že tato populace mohou také těžit z tohoto terapeutický koncept, jak bylo pozorováno v tomto případě, když další prospektivní studie je potřeba.

poznámky pod čarou