PACIENT PREZENTACI
68-letá žena s anamnézou rakoviny prsu prezentovány s černým nodulární léze v jejím pupíku, které byly přítomny od její dospívající let. Pupeční hmota se zvětšila a velmi se obávala, že to může být další malignita. Kožní vyšetření odhalilo černý, plakovitý uzlík v jejím pupku (Obrázek 1). Na trupu měla také četné plaky odpovídající seboroickým keratózám.
jaká je vaše diagnóza?
diagnóza: OMPHALOLITH
omphalolith – také odkazoval se na jako omphalith, omphalokeratolith nebo umbolith – je keratin a mazu-obsahující kámen-jako hmota nalézt v pupku.1,2 velmi málo zpráv o omfalolitech je přítomno v literatuře. Vývoj těchto hmot koreluje se špatnou hygienou a může zahrnovat chronické ukládání kožního mazu a keratinu v pupku, které oxiduje na pevnou, černou akreci.2-4 to obvykle není nepříjemné, pokud se hmota nenakazí, nezapálí nebo ulceruje.3
Klinické Prezentaci
Pacienti obvykle si stěžují na černý kámen-jako uzlík vložené do pupku (Obrázek 1). Jedna zpráva však popisuje hmotu jako malinový tvar a barvu.3 vzhledem k podobnosti s pupečníkovým maligním melanomem mohou pacienti, jako je ten náš, mít obavy z rakoviny kůže.
Omfalolity jsou obecně asymptomatické a mohou zůstat bez povšimnutí po celá léta, dokud nedojde k zánětu, infekci, abscesům nebo vředům.3 Pacienti s těmito komplikacemi si stěžují na související bolest a pupeční výtok.5 Jeden pacient, 26-rok-starý muž, představil se dvěma omphaloliths, že erodované do peritoneální dutiny, což vede k zánětu pobřišnice.5 Další pacient, také 26-letý muž prezentovány s omphalolith, který následně způsobil pyogenní granulom rozvíjet v pupku.6
patologie
histologické vyšetření omfalolitu ukazuje laminovaný keratin a kožní maz. To může být doprovázeno chloupky a rozptýlenými bakteriemi. Charakteristická černá barva se připisuje oxidaci melaninu a lipidů.2,5,7 mikroskopické vyšetření pupeční kožní biopsie může ukázat tvorbu granulomu se smíšeným zánětlivým infiltrátem.3 Obraz magnetické rezonance od 33letého muže popsal in situ omfalolit jako dobře definovaný hyperdense signál na obrázcích vážených T1 i T2.1
Diferenciální Diagnóza
diferenciální diagnóza hmoty v pupku je uveden v Tabulce 1.1-3,5,6, Jako je náš pacient, jednotlivci mohou být obavy o možnost primární nebo metastazujícího zhoubného nádoru. 65letý muž představil novou pupeční hmotu. Podstoupil kolonoskopii pro podezření na sestru Mary Joseph nodule, která metastázovala z primární gastrointestinální malignity. Nicméně, když byla hmota odstraněna, její ztvrdlé, trosky podobné rysy byly v souladu s omfalolitem.2
Cohen et al popsali další pupeční hmotu spojenou s cizím tělem u 18letého muže s anamnézou opakujících se pupečních infekcí. Byl složen pouze z terminálních chloupků a byl nazván trichobezoar nebo bezoar pupíku. Složení trichobezoar to umožňuje diferencované z omphalolith, které se obvykle skládá z mazu a keratinu (kromě občas obsahující vlasy).8
patogeneze
patogeneze omfalolitu stále není jasně pochopena. U mnoha jedinců byl prokázán přímý vztah k osobní hygieně: omfalolity se vyskytují u lidí, kteří zanedbávají čištění nebo nejsou schopni pravidelně čistit pupek.1 jednou hypotézou je, že se mazu a keratinu hromadí v průběhu času. Chronické odpařování zbytkové vlhkosti po pocení nebo koupání vede k postupné tvorbě tvrdého kamenného kamene.2-4
hluboce zatažený pupek zvyšuje pravděpodobnost tvorby omfalolitu. To je častější u obézních osob. U většiny těchto jedinců je pupeční uzlík černé barvy a je složen z zachyceného, deskvamovaného epitelu.
léčba
léčba omfalolitu je odstranění kamene. To lze provést dilatací pupku v lokální periumbilické anestezii a následnou extrakcí.4 Friedman a Liles popsán postup, v němž omphalolith může být snadno odstraněna s zahřeje otic glycerin příprava (Ceruminex), které se obvykle používá pro odstranění ušního mazu.7 Ve své zprávě, 10x10x6 milimetr (mm) omphalolith byl extrahován použitím Ceruminex po dobu 15 minut, následuje jemná manipulace s 4-0 kyretou. Postup byl pohodlný a bezbolestný.7
u pacientů s více epizodami infekce může být provedena excize pupku, aby se zabránilo recidivě.4,9 po extrakci může mít hmota vlhkou, bílou spodní stranu a / nebo hnilobný zápach.2
závěr
omfalolit je kamenná pupeční hmota vyrobená z keratinu a kožního mazu. Pacienti se obvykle vyskytují s tvrdým černým uzlíkem, který může napodobovat vzhled melanomu. Omfalolity často zůstávají bez povšimnutí po mnoho let, dokud se neobjeví abscesy, infekce, zánět nebo ulcerace. Histologie obvykle potvrzuje diagnózu. Omfalolity vznikají jako hromadění kožního mazu a keratinu; jsou často spojovány se špatnou hygienou a hlubokou pupeční studnou. Po vystavení vzduchu a následném odpařování zbytkové vlhkosti se vyvíjejí do tvrdých kamenů. Léčba zahrnuje odstranění léze a odpovídající hygienu, aby se zabránilo opakování.
Pacienta
asymptomatické omphalolith našich 68-letý pacient byl odstraněn s vatovým-hrotem aplikátor, který vyústil v klinické rozlišení. Po odstranění se omfalolit objevil jako černý uzlík s podkladovým vlhkým bílým povrchem (Obrázek 2, vlevo). Po odstranění omfalolitu bylo v jejím pupku malé množství zbytkového erytému (obrázek 3, vpravo), ale to se postupem času vyřešilo. Pacientka si každý den pečlivě čistí pupek a neměla žádný opakování svého omfalolitu.
Joseph R. Kallini, MD, je s Eisenhower Medical Center v Rancho Mirage, Kalifornie a nedávno absolvoval z Baylor College of Medicine v Houstonu, Texas..
Philip R. Cohen, MD, je s University of Houston Health Center, University of Houston, Houston, Texas, Oddělení Dermatologie, University of Texas Medical School v Houston, Houston, Texas, Oddělení Dermatologie, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, Texas; a divize dermatologie, Kalifornská univerzita v San Diegu, San Diego, CA.
Dr. Khachemoune, Editor sekce Derm DX, je na katedře dermatologie na státní univerzitě v New Yorku v Brooklynu v New Yorku.
zveřejnění: autoři nemají žádný střet zájmů hlásit.
1. Nittala PP. Omphalolith / umbolith: CT a MR zobrazovací vystoupení u dvou pacientů. Singapur Med J. 2009; 50 (7): 745-746.
2. Amaro R, Goldstein JA, Cely CM, Rogers AI. Pseudo sestře Marii Josefové. Jsem J Gastroenterol. 1999;94(7):1949-1950.
3. Bounouar M, Hatimi A, Meziane M, et al. . . Pan Afr Med J. 2011; 8: 37.
4. Kumar SK, Reddy CO, Reddy k. Omphalolith. Indian J Surg. 2011; 73 (3): 238-239.
5. Mahdi HR, El Hennawy HM. Omphalolith prezentovaný s peritonitidou: kazuistika. Věci J. 2009; 2: 8191.
7. Friedman SJ, Liles WJ. Omfalokeratolith. Cutis.1987;40(2):144-146.
8. Cohen PR, Robinson FW, Gray JM. Recidivující pupeční celulitida spojená s omfalitem: recidivující omfalitida sekundární k bezoáru pupíku obsahujícímu vlasy. Cutis. 2010;86(4):199-202.