příznaky HSNs jsou vysoce variabilní, a to i u členů stejné rodiny. HSN různých typů obvykle zahrnují mnoho nervů současně (polyneuropatie). Výsledné příznaky mohou zahrnovat senzorickou, motorickou, reflexní nebo cévní (vazomotorickou) funkci.

ačkoli vědci dokázali vytvořit HSN jako odlišnou skupinu poruch s charakteristickými nebo“ jádrovými “ příznaky, mnoho o těchto poruchách není zcela pochopeno. Několik faktorů, včetně malého počtu zjištěných pacientů, nedostatek velkých klinických studií, a možnost dalších genů, které ovlivňují poruchy zabránit lékařů z rozvojových přesný obrázek o přidružené příznaky a prognóza pro všechny podtypy i když hlavní rysy každého podtypu jsou dobře popsány. Proto je důležité si uvědomit, že postižení jedinci nemusí mít všechny příznaky popsány níže. Rodiče by měli mluvit se svým vlastním nebo dětským lékařem a lékařským týmem o jejich konkrétním případu, přidružených symptomech a celkové prognóze. Je také důležité si uvědomit, že více než 50% kauzativní geny mají být identifikována pro HSNs, takže mnoho pacientů obdrží diagnózu HSN bez konkrétní genetická příčina zjištěna.

níže popsané příznaky jsou běžné u jedinců s hsn1a nejznámější formou HSN. Některé příznaky, jako je progresivní distální smyslová ztráta, jsou charakteristické pro všechny formy HSN. Některé příznaky jsou spojeny se specifickými podtypy. HSN1A a HSN1C a forma Charcot-Marie-Tooth, CMT2B, jsou všechny velmi podobné, ale pacienti s HSN1A a HSN1C mít více neuropatické bolesti a u pacientů s CMT2B mít méně bolesti, ale více motorových zapojení v raném stádiu onemocnění. Jedinci s HSN1B často nemají vředy na nohou, ale mohou v dospělosti zaznamenat gastroezofageální reflux a kašel. HSN1D je způsobena genem, ATL1, který běžně způsobuje centrální nervový systém nemoci zvané dědičná spastická paraparéza (HSP) a ti pacienti, kteří si HSN1D často mají centrální nervový systém, příznaky, jako jsou svižné reflexy. HSN1F je způsoben příbuzným genem ATL3. HSN1E je onemocnění s pozdním nástupem s průměrným věkem nástupu 37 let. Představuje se triádou příznaků: ztráta sluchu, senzorická neuropatie a kognitivní pokles (demence), ale může se také projevit pouze jednou nebo dvěma triádami.

smyslová ztráta distálních částí nohou je charakteristickým nálezem HSNs. Distální označuje ty oblasti, které jsou dále od středu těla a zahrnují dolní paže a ruce a dolní nohy a chodidla. Nástup může být kdekoli od dětství do šestého desetiletí, i když HSN1 není obvykle přítomen před dospívání. Charakteristickým nálezem HSNs je ztráta citlivosti v dolních částech paží a nohou, zejména rukou a nohou. Nohy jsou téměř vždy zapojeny jako první, protože jsou dále od středu těla než ruce. Postižení jedinci nebudou schopni rozlišovat mezi studenými nebo teplými podněty a nebudou schopni cítit dotek nebo bolest normálně v postižených oblastech. Kvůli ztrátě citlivosti se u postižených jedinců mohou vyvinout chronické kožní eroze ,vředy (otevřené vředy) nebo puchýře, které se pomalu hojí. Pacienti si často neuvědomují, že se zranili, dokud neuvidí poškození, protože často nepociťují takové poškození, např. Tyto normálně bolestivé stavy neublíží kvůli ztrátě pocitu. Pokud nedoceněné a neléčí, tyto bezbolestné zranění může postupovat způsobit vážnější komplikace, jako jsou opakující se infekce. Nakonec postižených jedinců se může vyvinout infekce z okolní kosti (osteomyelitida), řídnutí kostí (osteonekróza), spontánní zlomeniny, a zánět a poškození okolních kloubů (neuropatická artropatie). Závažné případy mohou nakonec vyžadovat amputaci.

i když ztráta smyslů a necitlivost je charakteristickým rysem HSNs, některé postižených jedinců, zejména těch s HSNIA nebo HSN1C může rozvíjet smyslové příznaky, jako je pálení nebo mravenčení v rukou nebo nohou. Někteří jedinci mohou pociťovat spontánní střelecké bolesti v nohou, nohou, rukou nebo ramenou.

Někteří postižení jedinci mohou mít deformity nohou, jako jsou vysoce klenuté nohy (pes cavus), ploché nohy (pes planus), nebo kladívkové prsty. Mohou se také objevit opakující se houbové nebo bakteriální infekce nehtů na nohou (onchymokóza nebo paronychie).

u některých postižených jedinců se může objevit svalová slabost a ztráta svalů, i když tyto nálezy jsou vysoce variabilní a obvykle se vyskytují po smyslových příznacích. Ve vzácných případech může být svalová slabost v rukou a nohou počátečním příznakem HSN. Svalová slabost obvykle začíná v dolních končetinách a poté v dolních pažích. Pokrok je obvykle pomalý, ale ve vážných případech může svalová slabost postupovat tak, aby ovlivnila proximální části paží a nohou. Proximální označuje oblasti, které jsou blíže ke středu těla, jako jsou horní části paží a nohou. Svalová slabost může způsobit slabé kotníky a nakonec postupovat k obtížím při chůzi (poruchy chůze). Někteří starší postižení jedinci (např. ti v 60. nebo 70. letech) mohou nakonec vyžadovat invalidní vozík.

percepční nedoslýchavost, která je způsobena sníženou schopnost sluchové nervy přenášejí smyslové vjemy do mozku, má jen zřídka spojována s HSN1A. Nástup ztráty sluchu je obvykle v střední k pozdní dospělosti.

Někteří jedinci s HSNs rozvíjet pocení abnormality, jako je nadměrné pocení (hyperhidróza), snížené pocení (hypohidrosis) nebo nedostatek pocení (anhidróza). Nejčastěji jsou postiženy ruce a nohy. Méně často se mohou objevit další autonomní nálezy, jako je nízký krevní tlak (hypotenze). Všechny tyto příznaky jsou u HSN1 extrémně vzácné a jsou častější u některých jiných forem HSN.