Čelní lineární sklerodermie (en coup de sabre)
Kenneth A Katz, MD, MSc,
Dermatology Online Journal, 9(4): 10

Z O Ronald Perelman Oddělení Dermatologie, New York University

Abstrakt

En coup de sabre je typ lineární sklerodermie, že dárky na čelní nebo frontoparietal pokožku hlavy. Je představen případ 54leté ženy s 3 a půlletou historií en coup de sabre. Klinická prezentace, laboratorní nálezy, epidemiologie, etiologické hypotézy, a možnosti léčby jsou přezkoumány.

klinické shrnutí

historie.- 54letá žena s dermatózou zahrnující čelní pokožku hlavy a čelo 3 a půl roku trvání. V dubnu 1998 si pacientka poprvé všimla odsazené bílé skvrny na horním čele. Léze byla občas svědivá a doprovázena pocitem tahání na levé straně čela a pokožky hlavy. Následně zaznamenala rozšíření léze i vypadávání vlasů v postižené oblasti pokožky hlavy. Nepamatuje si, že by byla kousnuta klíštětem, nemá žádnou rodinnou anamnézu onemocnění pojivové tkáně a nemá bolesti v kloubech. Barevné změny v prstech jsou v souladu s Raynaudovým jevem. Před prezentací v pavilonu kůže a rakoviny Charlese C. Harrise v červenci 2001 byla léčena 6týdenním průběhem doxycyklinu a 1měsíčním průběhem kolchicinu. Vzorek biopsie byl získán v červenci 2001 z erytematózní oblasti plaku na čelní pokožce hlavy. Následně byla léčena intralesionálními injekcemi glukokortikoidů triamcinolon acetonidu 2,5 mg / ml a triamcinolon hexacetonidu 2,5 mg / ml.

fyzikální vyšetření.- Ve středu čela byl přítomen hypopigmentovaný, atrofický lineární plak. Plaketa se rozšířila superiorně na čelní pokožku hlavy, kde byla mírně erytematózní. V čelní pokožce hlavy v oblasti plaku byla alopecie. Obličej byl normální a symetrický.

Číslo 1	Číslo 2

Laboratorní údaje.- Protijaderná protilátka, revmatoidní faktor, počet eozinofilů a elektroforéza sérových proteinů byly normální. Sérologie anti – jednovláknové DNA nebyla získána.

histopatologie.- Sekce obarvené hematoxylinem a eosinem vykazují epidermální atrofii a silné svazky kolagenu v hlubších částech retikulární dermis. Existuje přidružený řídký, povrchní a hluboký, perivaskulární a periadnexální infiltrát lymfocytů s několika plazmatickými buňkami. Verhoeff-van Gieson skvrna ukazuje pokles elastických vláken v hluboké retikulární dermis, se zbývajícími vlákny uspořádanými rovnoběžně s epidermálním povrchem.

diagnóza.- Čelní lineární sklerodermie (en coup de sabre).

Komentář

En coup de sabre je typ lineární sklerodermie vyznačuje lineární kapela atrofie a brázdy na kůži, které se vyskytuje v čelních nebo frontoparietal pokožku hlavy. Mnohočetné léze en coup de sabre mohou koexistovat u jednoho pacienta, přičemž jedna zpráva naznačuje, že léze sledovaly linie Blaschko . Na rozdíl od kůže v lokalizované morfee může být kůže v lineární sklerodermii fixována na podkladovou tkáň. Kalcinóza se může objevit jen zřídka. Kožní změny doprovázející hemiatrofii obličeje spojenou s Parry-Rombergovým syndromem mohou být podobné změnám nalezeným v en coup de sabre . Sérologické abnormality mohou zahrnovat protijaderné protilátky, anti-jednovláknové DNA protilátky a revmatoidní faktor. Eozinofilie může být přítomna a může korelovat s aktivitou onemocnění. Může být také přítomna polyklonální IgG a IgM hypergamaglobulinémie a vyskytuje se častěji u závažných případů as klinickou progresí .

Na základě retrospektivní analýzy pacientů, kteří vyvinuli morphea mezi lety 1960 a 1993 v Olmsted County, Minnesota, výskyt en coup de sabre je 0.13 případů na 100 000 obyvatel . Z 82 případů morphea zjištěné v této studii, 16 pacientů mělo lineární sklerodermie, včetně 4 s en coup de sabre a 2 s Parry-Romberg syndrom. U žádného z těchto pacientů se nevyvinula systémová skleróza, ačkoli byla hlášena progrese od lineární sklerodermie k systémovému onemocnění. Ke změkčení kůže nebo vymizení onemocnění došlo u 8 ze 16 pacientů během 5 let od stanovení diagnózy.

stejně jako u jiných typů sklerodermie není etiologie en coup de sabre známa. Hypotézy zahrnují mikrochimerismus, který vede k chronickému onemocnění podobnému štěpu proti hostiteli nízkého stupně nebo ke změně antigenů způsobených ischemickým poškozením . DNA Borrelia burgdorferi byla identifikována pomocí testů polymerázové řetězové reakce v tkáňových sekcích od některých, ale ne všech, pacientů s lokalizovanou sklerodermií.

Postupy používané v řízení en coup de sabre byly zahrnuty aktuální, intralezionální, nebo systémové glukokortikoidy; vitamin E, vitamin D3; fenytoin; retinoidy; penicilin; griseofulvin; interferon-a(x), D-penicilamin; antimalarika; ultrafialové fototerapie s nebo bez psoraleny; a chirurgie .

1. Soma Y, Fujimoto m. Frontoparietal skleroderma (en coup de sabre) po blaschkových liniích. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366.
2. Tuffanelli D. lokalizovaná sklerodermie. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 27.
3. Peterson LS, et al. Epidemiologie morphea (lokalizovaná sklerodermie) v Olmsted County 1960-1993. Jaromír Jágr 1997; 24: 73.
4. Amento EP. Imunologické abnormality u sklerodermie. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 18.
5. Fujiwara H, et al. Detekce DNA Borrelia burgdorferi (B garinii nebo B afzelii) v tkáních morphea a lichen sclerosus et atrophicus německých a japonských, ale ne amerických pacientů. Arch Dermatol 1997; 133: 41.
6. Weide B et al. Morphoea není spojena s příznaky infekce Borrelia burgdorferi, ani není toto činidlo detekovatelné v lézní kůži polymerázovou řetězovou reakcí. Br J Dermatol 2000; 143: 780.
7. Hunzelmann N, et al. Řízení lokalizované sklerodermie. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 34.