Pane,
Spinocelulární karcinomy (SCC) kůže jsou časté zhoubných kožních nádorů, s incidencí 30 na 100 000 obyvatel za rok v Západní Evropě. V slunečnějším podnebí jsou ještě častější. SCC se obvykle vyvíjí z aktinických keratóz. Kromě slunečního záření, jiné predisponující faktory patří ionizující záření, chronický zánět s jizvy, virové infekce a imunosuprese. Pacienti po transplantaci orgánů mají výrazně zvýšené riziko, možná 200krát, rozvoje SCC, kvůli jejich imunosupresivní terapii (1). Totéž platí pro pacienty s imunodeficiencí v důsledku jiných faktorů, například u pacientů s infekcí HIV (1, 2).
kazuistika
50letý muž měl na levé tváři velký nádor, který se vyvinul za poslední 3 měsíce. Nádor měl zvýšený okraj a centrální vyražený vřed. V Tunisku cestoval 6 měsíce předtím s velkým slunečním zářením. Ačkoli měl Fitzpatrick skin type II, nikdy nepraktikoval ochranu před sluncem. Klinické vyšetření neodhalilo další známky aktinického poškození; konkrétně neměl žádné aktinické keratózy. Od svého pobytu v Tunisku měl pacient také chronický suchý kašel. Jeho krční lymfatické uzliny byly normální při palpaci a při ultrazvukovém vyšetření. Magnetická rezonanční tomografie neprokázala žádnou infiltraci sousedních struktur měkkých tkání. Vzhledem k rychlému růstu nádoru a jeho makroskopickému vzhledu jsme měli podezření na keratoakantom. Histologické vyšetření odhalilo dobře diferencovaný, ale ulcerovaný SCC. Pro průtokovou cytometrii analýza periferní T-buněk odhalila nerovnováhu, s pouze 5 CD4+/CD3-buněk a 226 CD8+/CD3+ buněk (poměr 0.02), což naznačuje, imunodeficience a možná vysvětluje rychlý růst nádoru. Navzdory rozsáhlému poradenství ohledně potenciálně základního imunosupresivního onemocnění pacient odmítl další diagnostické postupy HIV, jakož i další studie k objasnění kašle (podezření na pneumonii Pneumocystis jiroveci) a vyloučení metastáz. Odmítl také opětovné vyříznutí s širšími okraji a opustil nemocnici proti lékařskému doporučení.
Obr. 1. Levá tvář 50letého muže s velkým nádorem. a) hřbetní a b) boční aspekt.
Obr. 2. Histologické vyšetřování odhalilo hluboké infiltrující nádor, ničit lesional anatomických struktur. Insert: nádor se skládá z polymorfních keratinocytů s několika mitózami (H& E ×200, s digitálním zvětšením).
DISKUSE
Keratoakantom (KA) byl poprvé popsán v roce 1889 Jonathan Hutchinson jako crateriform vřed obličeje. Nejčastěji se projevuje jako rychle rostoucí kožní nádor na místech vystavených slunci (3). Muži jsou postiženi asi 3krát častěji než ženy. Upravená věková distribuce ukazuje, že je nejčastější ve středním věku a nezvyšuje incidenci u starších lidí (na rozdíl od bazocelulárního karcinomu a SCC) (4). Zatímco SCC se vyvíjí z povrchového epitelu, KAs jsou odvozeny od stěny vlasového folikulu těsně nad místem, kde vstupuje mazový kanál. Jedná se o odlišnou entitu se specifickými klinickými a histologickými rysy (5). Tendence ke spontánní regresi a rozsáhlý stupeň keratinizace jsou nejvýraznějšími rysy spolu s typickou symetrickou architekturou nádoru (6).
přesná nosologie a klasifikace KA jsou předmětem debaty. Někteří autoři ohledem KA jako benigní kožní nádor, který je prototypem „pseudomalignant“ nádorů kůže, zatímco jiní tvrdí, že to je zhoubný nádor – zvláštní varianta SCC – a proto by mělo být zacházeno jako SCC (7-9). Diagnostické potíže platí zejména pro destruktivní, přetrvávající varianty KA, jako je obří KA nebo mrzačení KA. Klinicky se KA odlišuje od SCC svou historií rychlého růstu a tvarem podobným sopce. V zde popsaném případě však velký SCC také vykazoval velmi rychlý růst, pravděpodobně kvůli infekci HIV. Někdy musí být léze považované za KAs reklasifikovány jako SCC na základě jejich následného klinického průběhu. Kromě chybné diagnózy jsou dalšími vysvětleními kombinace KA a SCC, jakož i transformace KA na SCC. Navíc některé KAs mohou být dobře diferencované varianty SCC, jak navrhuje Ackerman (10-12).
Vzhledem k obtížím v rozlišování mezi KA a SCC, léčba výběru pro všechny typy KAs je stále chirurgická excize s histopatologické ověření diagnózy (8-10). Pokud není chirurgický zákrok možný, lze zvážit ionizující záření. Několik dalších terapeutických možností, jako jsou lokální 5-fluorouracil, intra-lesional injekce interferonu-alfa, methotrexát, nebo bleomycin a systémově podávané retinoidy, byly hlášeny být efektivní v jednotlivých případech, ale nejsou tam žádné kontrolované klinické studie prokazující účinnost těchto procedur (1, 4, 5).
některé SCC mohou rychle růst a napodobovat KA, jako v případě zde popsaném. Důvod rychlého růstu KAs je nejasný; bylo nabídnuto několik hypotéz, včetně imunosuprese a vystavení nadměrnému slunečnímu záření. KAs, zejména ty, které nelze jasně odlišit od SCC, by měly být léčeny širokou chirurgickou excizí, protože mohou mít nepříznivou prognózu s časným vývojem metastáz.
1. Sterry W, Stockfleth e. Maligne epiteliale Tumore. In: Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WH, Landthaler M, editors. Dermatologie a Venerologie. 5.edn. Heidelberg: Springer, 2005: s. 1267-1276.
2. Nguyen P, Vin-Christian K, Ming ME, Berger T. agresivní spinocelulární karcinomy u osob infikovaných virem lidské imunodeficience. Arch Dermatol 2002; 138: 758–763.
3. Rinker MH, Fenske NA, Scalf LA, Glass LF. Histologické varianty spinocelulárního karcinomu kůže. Kontrola Rakoviny 2001; 8: 354-363.
4. Mac Kie RM, Quinn AG. Nemelanomová rakovina kůže a epidermální kožní nádory. V: Burns T, Breathnack S, Cox N, Griffiths C, editoři. Rookova učebnice dermatologie. 7.edn. Massachusetts: Blackwell Science, 2004: p. 43-46.
5. Kurschat P, Hess S, Hunzelmann N, Scharffetter-Kochanek k. Keratoacanthoma centrifugum marginatum doprovázeno rozsáhlou granulomatózní reakcí cizího těla. Dermatol Online J 2005; 11: 16.
6. Bayer-Garner IB, Ivan D, Schwartz MR, Tschen JA. Imunopatologie regrese u benigní lichenoidní keratózy, keratoakantomu a halo nevusu. Clin Med Res 2004; 2: 89-97.
7. Cribier B, Asch P, Grosshans E. Rozlišování spinocelulární karcinom z keratoakantom pomocí histopatologických kritérií. Je to možné? Studie 296 případů. Dermatologie 1999; 199: 208-212.
8. Beham, Regauer S, Soyer HP, Beham-Schmid C. Keratoakantom: klinicky odlišné varianta dobře diferencovaného spinocelulárního karcinomu. Adv Anat Pathol 199; 5: 269-280.
9. Warner DM, Flowers F, Ramos-Caro FA. Solitární keratoakantom (spinocelulární karcinom): chirurgická léčba. Int J Dermatol 1995; 34: 17-19.
10. Hodak E, Jones RE, Ackerman AB. Solitární keratoakantom je spinocelulární karcinom: tři příklady s metastázami. Am J Dermatopathol 1993; 15: 332-342.
11. Sanchez VY, Simon P., Requena, L, Ambrojo P, de Eusebio E. Osamělý keratoakantom: self-léčení proliferace, že se často stává maligní. Am J Dermatopathol 2000; 22: 305-310.
12. Lawrence N, Reed RJ. Aktinický keratoakantom. Spekulace o povaze léze a roli buněčné imunity v jejím vývoji. Am J Dermatopathol 1990; 12: 517-533.