Červené krvinky obsahují hemoglobin s cílem vázat kyslík a oxid uhličitý. Existují tři typy hemoglobinu u lidí:

• Embryonální hemoglobin
• Fetálního hemoglobinu
• hemoglobin Dospělého člověka

Fetální hemoglobin (HbF) je forma hemoglobinu, která je dominantní v průběhu fetálního života a je také výrazně zvýšila koncentrace pro několik týdnů po narození. Jeho přítomnost byla první poznamenal Vládl již v roce 1866 zjistil, že krev z pupeční šňůry obsažené hemoglobinu, který nebyl denaturován po expozici silné kyseliny nebo louhy, na rozdíl od dospělého hemoglobin.

Funkce HbF

HbF je forma hemoglobinu, která má silnější kyslíku afinitu než dospělý hemoglobin, tím se zvyšuje transport kyslíku k plodu v děloze tím, že zachytí kyslíku z placenty cév, které má mnohem nižší kyslíku napětí než v plicích. Pokles jeho produkce asi o 6 měsíců po narození snižuje výměnu kyslíku mezi krevními cévami a jinými částmi těla, včetně mozku.

struktura HbF

HbF je přítomna v životě plodu, ale její produkce je vypnuta v období těsně po narození dítěte. Stejně jako dospělý hemoglobin se HbF skládá ze čtyř jednotek, které obsahují dvě alfa a dvě gama jednotky, které nahrazují beta jednotky dospělého hemoglobinu. Rozdíl je v sekvenci 39 aminokyselin z celkového počtu 146, což je stejné pro oba typy.

Indikace HbF Testování

HbF test je nutný, pokud je klinické podezření na onemocnění, jako jsou beta thalasémií, myeloidní leukémie, srpkovitá anémie, protože tato varianta hemoglobinu je více odolný, aby ji prohnutou a poskytuje výhodu v přežití v případě chudokrevnosti. Takové stavy se mohou projevit ve formě anémie, palpitace, bolesti na hrudi, nadměrné únavy a otoku nohou, srdeční selhání může nastat v důsledku těžké anémie. Rodinná anamnéza takových poruch je opět indikací pro testování HbF, protože ve většině případů mají silný genetický základ.

hladiny HbF klesají asi o 10% za čtrnáct dní a obvykle se stanou neměřitelnými přibližně do šesti měsíců postnatálního života. Produkce HbF je obvykle snížena na hladiny nižší než 0, 6% celkového hemoglobinu dospělého. HbF tvoří sub-populaci erytrocytů s názvem ‚F-buněk, a je zjištěno, že 85% dospělých od 0,3% až 4,4% těchto specializovaných buněk, což ukazuje velké rozdíly v rámci populace. Zdá se, že tato odchylka v procentech je regulována genetickými faktory, které dosud nejsou jasné. Zvýšení HbF může být způsobeno zvýšením počtu F buněk a koncentrace HbF ve stávajících F buňkách.

Budoucí Výzkum

význam HbF také přichází ze skutečnosti, že jeho přírodní varianty mají hozený hodně světla do toho, jak globinové geny jsou kontrolovány a jak syntézy je přešel z jedné formy na jinou. Mnoho práce se rovněž provádí k objasnění, což by bylo nejlepší léky na zvýšení HbF úrovně u dospělých, kteří měli nízké hladiny HbA (dospělý hemoglobin) nebo abnormální hemoglobin řetězy jako v thalassemia, přepínání transkripce genů podle potřeby, aniž by to způsobilo nepatřičné toxicity pro pacienta.
Přezkoumána Chloe Barnett, BSc

Další Čtení

• Obsah Hemoglobinu

citace