Na první Pohled

Gastrointestinální (GI) angiodysplasia je relativně časté léze sliznice a submukózy GASTROINTESTINÁLNÍHO trati, způsobené malé cévní malformace nebo ectasias, že je součástí normálního procesu stárnutí. Spolu s divertikulóza, je to jedna z nejčastějších příčin nevysvětlitelných nižší GI krvácení a anémie z nedostatku železa u pacientů starších než 60 let věku, přičemž většina z nich byla starší než 70 let. Odhaduje se, že 5 až 6% všech epizod krvácení z GI je způsobeno angiodysplázií. Neexistuje žádný sex nebo rasová záliba.

léze jsou často mnohočetné, a přestože až 80% zahrnuje vzestupné tlusté střevo, mohou se vyskytnout na jakémkoli místě v GI stopě. Pokud jsou postiženy jiné části stopy GI, pacienti jsou obvykle mladší než 50 let a léze jsou obvykle způsobeny vrozenými malformacemi. Ačkoli zjevné krvácení způsobené angiodysplázií může být významné, je obvykle sporadické a bezbolestné. U starších pacientů jsou nejzřetelnějšími příznaky způsobenými angiodysplázií slabost, únava a dušnost způsobená anémií.

u některých pacientů nemusí být žádné známky zjevného krvácení přímo z tlustého střeva, místo toho se tito pacienti mohou projevit tmavou nebo černou dehtovitou stolicí. Jiní pacienti mohou mít příležitostné krvácivé epizody s jasně červenou krví z konečníku. I když se krvácení normálně zastaví spontánně u více než 90% pacientů, obvykle se znovu objeví. Úmrtnost způsobená angiodysplázií, i když vzácná, souvisí se závažností krvácení a je ovlivněna věkem pacienta, hemodyamickou nestabilitou a přítomností dalších komorbidních stavů.

Angiodysplasia spolu s divertikulóza a adenocarcinomia tlustého střeva, by měl být součástí diferenciální diagnózy, kdy pacient nevysvětlitelná anémie z nedostatku železa a/nebo pozitivní fekální okultní krevní test (FOBT). Protože však krvácení způsobené angiodysplázií může být sporadické, může být FOBT občas negativní. Angiodysplasia může být také vedlejší nález u do 1% u starších pacientů při kolonoskopii projekce, jak doporučuje American College of Gastroenterology.

jaké testy mám požádat o potvrzení mého klinického Dx? Jaké následné testy by navíc mohly být užitečné?

neexistují žádné specifické laboratorní testy, které by identifikovaly angiodysplázii. Existuje však řada testů, které naznačují přítomnost chronického nebo akutního krvácení GI. Přibližně 10% pacientů s angiodysplázií má anémii s nedostatkem železa, a proto by byl užitečný kompletní počet krevních buněk (CBC) a hladiny železa v séru. Kromě toho je 10-15% pacientů s angiodysplázií přerušovaně pozitivní na FOBT.

diagnóza angiodysplázie se obvykle provádí endoskopií, buď kolonoskopií nebo esofagogastroduodenscopy (EGD), i když léze mohou být obtížně identifikovatelné. Při adekvátní přípravě misky citlivost kolonoskopie pro detekci angiodysplázie přesahuje 80%. Je rozpoznána třešňově červenou plochou lézí sestávající z dilatovaných krevních cév, které vyzařují z centrální cévy. Kolem léze může být také viditelný bledý slizniční halo, který má obvykle průměr 2-10 mm. To je důležité mít na paměti, že použití pethidinu (Demerol), sedace a analgezie, může přechodně snížit slizniční průtok krve, což snižuje citlivost kolonoskopie pro detekci angiodysplasia.

bylo také zjištěno, že u pacientů, kteří dostávali meperidin, může podání naloxonu zvýšit lézi(léze) v důsledku angiodysplázie. Bohužel podávání naloxonu může mít za následek nepohodlí pro pacienta, když je postup prodloužen terapeutickým zákrokem.

relativně nová technika, pilulková enteroskopie, byla významným pokrokem v diagnostice krvácivých poruch GI stopy, zejména v malé misce, které je obtížné dosáhnout tradiční endoskopií. Při této technice se spolkne pilulka obsahující videokameru a rádiový vysílač a obrázky tenkého střeva se odešlou do přijímače, který nosí pacient. Nicméně, pokud léze je identifikován, další diagnostické/terapeutické techniky, jako je double-balloon enteroscopy, což je technika, zahrnující dlouhou endoskopické kamery a overtube naplněný balónky, je stále zapotřebí.

V případech s negativním endoskopickém nálezu, ale s vysokým klinickým podezřením na angiodysplasia, selektivní angiografie z mezenterických tepen může být nezbytné. Tato technika je však užitečná pouze v případě, že během testu dochází k aktivnímu krvácení, a proto má citlivost pouze 58-86%.

existují nějaké faktory, které by mohly ovlivnit výsledky laboratoře?

anémie z nedostatku železa se objeví kdykoli pacient nemá dostatek železa k produkci hemoglobinu. Jako takový, jakékoliv onemocnění, které způsobuje ztrátu krve, jako je peptický vřed, hiátová hernie, rakoviny tlustého střeva, nebo nedostatek nebo neschopnost absorbovat železo v pacientově dietě, povede k poklesu zásob železa, což vede k hypochromní, mikrocytární anémie. Krvácení z GI může být také důsledkem pravidelného užívání aspirinu nebo jiných nesteroidních protizánětlivých léků.

FOBT test může mít falešně pozitivní výsledky, pokud pacienti nedodržují speciální diety (tj. maso zdarma a bez zeleninu, jako je vodnice a křen, které mají peroxidázy) a vyhnout se nadměrné úrovně (>250 mg/den) vitaminu C nejméně 72 hodin před testováním. Jak již bylo zmíněno, aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky může způsobit krvácení v GI trať a je třeba se vyhnout po dobu 7 dnů před testováním. Navíc s tímto testem může být obtížné dosáhnout shody s pacientem, protože pro optimální výsledky se doporučují 3 samostatné vzorky stolice s odstupem nejméně 1 dne. Pozitivní FOBT je vyroben pozorování změna barvy v přítomnosti přidán peroxid vodíku, když peroxidasa ve stolici krev katalyzuje oxidaci guajakového.

fekální imunochemické zkušební, také volal imunochemické fekální okultní krevní testy (iFOBT), je novější test, který také detekuje okultní krve ve stolici. Tento test je specifický pro lidský hemoglobin, který se nachází v červených krvinkách a nebude reagovat se zvířecím hemoglobinem. IFOBT se provádí v podstatě stejným způsobem jako FOBT, ale pacientům to může být snazší, protože neexistují žádná dietní omezení. Pacienti by se však měli stále zdržet požití aspirinu a jiných nesteroidních protizánětlivých léků. IFOBT je také méně pravděpodobné, že reaguje na krvácení z částí horní GI dráhy, jako je žaludek.

jaké laboratorní výsledky jsou naprosto potvrzující?

zlatým standardem pro diagnostiku angiodysplázie je endoskopie, buď kolonoskopie nebo EGD.

další problémy klinického významu

u pacientů s von Willebrandovou chorobou bylo hlášeno krvácení z lézí angiodysplazie v horní i dolní GI dráze. Protože jak von Willebrandova choroba, tak angiodysplázie mají základní endoteliální defekt, bylo navrženo spojení mezi 2 poruchami. Podobně jako u pacientů s chronickým selháním ledvin vyžadujících dialýzu je však koagulopatie s větší pravděpodobností zodpovědná za krvácení než skutečná vazba.

Angiodysplasia byl hlášen také spojena s aortální stenózou, i když krvácení je pravděpodobně z důvodu základní diagnózy angiodysplasia a výsledkem hematologické vady, jako jsou výrazné snížení/nedostatek ve vysoké molekulové hmotnosti von Willeband faktor multimers, spíše než skutečný odkaz. Pacienti s CREST, formou systémové sklerózy (sklerodermie), mohou mít také vyšší výskyt angiodysplázie v průběhu GI stopy.

chyby při výběru testu

jak již bylo zmíněno, endoskopie, buď kolonoskopie nebo EGD, je považována za zlatý standard pro diagnostiku angiodysplázie. Chyby mohou být provedeny, pokud pacient není správně připraven, což brání pozorování horní a dolní sliznice GI.