já nevím, jestli Edvard Munch (1863 – 1944) měl lotova žena v mysli, ale já si myslel, že to výstižný obrázek.

vykrystalizovala snad na uhličitan vápenatý, proto jsem ji sem na začátku našeho pobytu umístil na rozsáhlá území metabolismu vápníku a hyperkalciurických stavů. Kdybych měl vyjmenovat jednu podmínku, která dominuje prevenci kamenných nemocí z důvodu naprosté obyčejnosti a spolehlivých způsobů léčby, byla by to tato.

zásadní téma hyperkalciurie jsem odložil na první rok tohoto webu, protože jsem chtěl vybudovat správný základ.

nyní máme dobré materiály o kamenech a kamenných krystalech, přesycení a některých kritických ošetřeních, jako je citrát draselný a vysoký příjem tekutin.

je čas řešit problém s vysokým obsahem vápníku v moči, co se stane, když je vysoká, proč by mohla být vysoká, jaké úrovně představují riziko kamene a jak je nejlépe léčeno, pokud víme.

Tento článek stanovuje vztahy mezi vylučování vápníku močí a kamene riziko, jména důležitých příčin vysoké vylučování vápníku močí v kámen tvoří lidé, a další problémy, vysoké vylučování vápníku močí může souviset.

je to Úvod: dlouhý, ale stručný ve srovnání s tím, co je hlavní složkou kamenné nemoci a jejího klinického řízení.

co je hyperkalciurie?

riziko kamene

pro mě je nejbližší definice o kamenech: na jaké úrovni vápníku v moči se zvyšuje riziko nástupu nového kamene?

nejlepší informace k dnešnímu dni vyplývá z dlouhodobých longitudinálních údajů, které přispěly dvě kohorty sester a jeden z lékařů využívaných Dr. Gary Curhan. V každé kohortě se někteří lidé stali kamennými formátory a většina ne. Gary získal 24 hodinové močení v průřezu ze všech tří kohort a byl schopen spojit úroveň vylučování vápníku močí s rizikem tvorby kamenů.

podél vodorovné osy vylučování vápníku v moči jsou skupiny do 6 zásobníků; nad každou bin relativní riziko, že se stanou kámen bývalý je uveden pro dvě zdravotní sestry kohort (všechny ženy, a v červené tyče) a lékař kohorty (všichni muži a modré pruhy). Přerušovaná čára je na 1, což znamená, že základní rizika pro populaci, která byla přijata na na <100 mg/den, moč ztráty vápníku.

relativní rizika jsou uvedena v rukopisu jako průměrná (střední) hodnota a horní a dolní 95% hranice spolehlivosti. Ukazuji však pouze dolní hranici spolehlivosti 95% (pevné tyče) a prostředky (lehčí tyče).

například, v 100-149 bin průměrná relativní riziko pro první dvě samice (červená) kohorty je 1.26 (vyneseny až od 1 jako světlo bar), dolní mez je 0,84 (vynesena z 1 v pevné červené liště) a horní hranice je 1.91 (není zakresleno).

jsem po míře rizika, která je robustní: ve kterém bin je velmi pravděpodobné, že se riziko zvýší nad výchozí hodnotu 100 mg/den?

pro mě to znamená, že dolní hranice relativního rizika je nad 1.

například hodnota dolní 95% riziko, důvěru limit 100-149 bin, v prvních dvou sestra kohorty – 0.84 – nemá implikovat vysokou pravděpodobnost významné riziko ve srovnání s 100 mg/den vylučování vápníku močí.

na druhé straně je riziko velmi pravděpodobně přítomno nad 200 mg / den vápníku v moči, protože dolní 95% limit je nad 1 ve všech třech kohortách. Zajímavé, zdá se, že ženy a muži se neliší, takže toto jedno kritérium platí pro obě pohlaví stejně.

také zajímavé a velmi důležité, existuje odpověď na dávku.

vyšší a vyšší hladiny vápníku v moči jsou spojeny s vyšším a vyšším relativním rizikem. To je dobrý podpůrný důkaz příčinné souvislosti a nejlépe je vidět podle polohy prostředků, které jsou na vrcholcích tyčí..

směr kauzality není určitelný z pozorování, ale hlasuji pro vyšší vápník v moči, který způsobuje kameny, ne že by byl kamenem nějakým způsobem zvýšeným vápníkem v moči.

můj hlas je kvůli jiné vědě.

tato stránka má belabored bod, že přesycení řídí krystalizaci, a kameny jsou vyrobeny z krystalů. V rámci přípravy na tento nový seriál článků na vylučování vápníku močí jsem shromáždil hlavní články na kameny samy o sobě a na přesycení do páru ‚, pěší výlety, což prezentovat je v kontextu a s komentářem. To jsou základní články, na které účinky moči vápníku a dalších složek moči mohou být sestaveny, produkovat spolehlivý obraz o tom, jak kameny tvoří a jak může být zabráněno.

Tady, jsem prostě na vědomí, že vyšší ztráty vápníku močí se bude zvyšovat průměrná moči koncentrace vápníku pro daný průtok moči, a vyšší koncentrace kalcia je obecně produkují vyšší SS hodnoty pro fosforečnanu vápenatého a šťavelanu vápenatého, a proto vyšší riziko vzniku kamenů. Takže hyperkalciurie je pro mě a z dobrých důvodů téměř jistě příčinou vápenatých kamenů zvýšením SS, což je hlavní měřítko energie, která řídí krystalizaci.

Horní hranici Normálního Rozpětí

platné a alternativní definice hyperkalciurie je, že se skládá ve velmi vysoké moči vylučování vápníku, a způsob, jak odhadnout význam „velmi vysoké“ by být hodnoty na horní hranici normálního rozmezí. Tato myšlenka „horního konce“ se obvykle bere jako nad horní 95% hodnot, se kterými se setkáváme v průzkumech lidí bez známých nemocí.

Curhan data skutečně dát přiměřené opatření tohoto ‚horní část‘ znamená, a 95% meze non kamenné přepážky ve třech kohortách. Dolní tečka označuje polohu dolního 95. percentilu vápník v moči pro dvě kohorty sestry a kohortu lékaře. Horní tečka dává horní 95. percentil (dvě směrodatné odchylky nad průměrem pro technicky nakloněné). Intervenční tyče jsou pro vizuální efekt.

pro ty, kteří chtějí studovat hyperkalciurii, jako příklad a chtějí spolehlivý ukazatel toho, kdo je „opravdu vysoký“, jsou tři čísla 374 372 a 351 mg/den pro tři skupiny.

starší konvence

při použití menších a méně dobře vybraných populací mnoho vyšetřovatelů odvodilo poněkud odlišné horní limity pro definování hyperkalciurie. Například vylučování vápníku močí nad 250 mg / den nebo nad 4 mg / kg tělesné hmotnosti je běžné jako v tomto typickém druhu výzkumné publikace. V naší vlastní názory máme často používané 250 mg/den pro ženy, 300 mg/den u mužů a 4 mg/kg tělesné hmotnosti obou pohlaví jako horní hranice definovat hyperkalciurií.

přehled

myslím, že hodnoty Curhan jsou ideální pro klinickou praxi. Lidé s vápníkovými kameny a hladinami vápníku v moči nad 200 mg / den mají zvýšené riziko vápníku v moči a jedním aspektem jejich léčby může být snížení vápníku v moči.

to znamená, Že lékaři se podívat na všechny možné faktory, které mohou zvýšit riziko u pacienta, třídit je a vyberte pro zpracování těch nejslibnějších a praktické léčbě. Mezi nimi bude často vápník v moči a Curhan nám dal dobré cíle a kritéria.

pro výzkum jsem flexibilnější. Přísně vzato 95% horní meze jsou jakousi ideální, ale pokud chcete pochopit mechanismy, které zvyšují vylučování vápníku močí může být lépe sloužil výběrem kohort s řadou z vysoce normální až velmi vysoké. Jedná se o rozhodnutí o návrhu výzkumu, a vše, co chci říci, je, že máme slušné představy o normálních rozsazích a riziku kamene, a je možné od nich odvodit vhodné přístupy ke klinickému výzkumu hyperkalciurie.

nemoci, které způsobují hyperkalciurii u kamenných Formátorů

dovolte mi, abych si zde ujasnil cíle. Každá z těchto nemocí dostane své vlastní články, nebo možná mnoho článků, takže to nemá být řádná expozice, ale pouze Úvod.

z tohoto důvodu je odkazování lehké a dělám hlavně tvrzení, která jsou běžná a lze je nalézt v jakékoli učebnici nebo recenzním článku. Když se dostanu k nemocem jeden po druhém, doufám, že nabídnu podstatně více, než je běžné.

Primární hyperparatyreózou (PHPT)

O 3 – 5% vápníku kámen segmenty mají to léčitelné onemocnění, v průměru, takže jeho detekce je zásadní pro správnou péči o pacienta. Jako odkaz jsem použil svou vlastní publikaci, protože kontrastuje pacienty s touto nemocí s běžnými kamennými formátory, je k dispozici jako bezplatný pdf a možná i proto, že jsem ji napsal.

jedna nebo více příštítných tělísek se zvětšuje a produkuje nadbytek parathormonu (PTH). PTH signalizuje, že ledvinové buňky zadržují vápník reabsorbováním vyšší frakce vápníku, která je filtrována glomeruly. Stimuluje produkci aktivní formy vitaminu D (kalcitriol) a to zase zvyšuje účinnost absorpce GI vápníku z potravin. Nakonec PTH zvyšuje obrat kostí, takže více vápníku než obvykle opouští kost a může být ztraceno v moči.

zvýšená ztráta vápníku v kostech a zvýšená absorpce vápníku v GI jsou vyváženy zvýšenými ztrátami vápníku v moči, které mohou být velmi působivé. Vysoké vylučování vápníku močí ztráty zvýšení přesycení moči s ohledem na kalcium oxalátu a kalcium fosfátu takže kámen riziko stoupá a u pacientů s tímto onemocněním nezřídka prezentují jako kámen segmenty.

vysoká míra úbytku minerálů z kostí způsobuje vyčerpání minerálů v kostech a je známo, že dochází k onemocnění kostí. Pokud je onemocnění vyléčeno včas, očekává se hojení kostí.

účinek PTH na zvýšení frakce filtrovaného vápníku, který je reabsorbován, způsobuje vzestup vápníku v krvi. Nárůst je často mírný.

Být vzácně maligní, zvětšená příštítná tělíska mohou být odstraněny chirurgicky s očekáváním lék, takže toto onemocnění je léčitelné příčiny ledvinových kamenů a onemocnění kostí.

diagnóza závisí na nalezení vysoké moči vylučování vápníku, sérové koncentrace vápníku nad normální pro laboratorní výrobu měření a sérového PTH hodnotu, která není potlačena pod normální rozsah.

Existuje však několik upozornění, která je třeba vždy zvážit. I když je vše, co jsem právě řekl, pravda, existují artefakty, které vedou k chybám v diagnostice a mohou vést ke zbytečnému chirurgickému zákroku. Všechna diuretika thiazidového typu mohou zvýšit sérový vápník, takže testování je třeba provést po 2 týdnech od léku. Lithium může zvýšit jak sérový vápník, sérový PTH, tak i vápník v moči, takže je skutečný blázen. Hypertyreóza, včetně toho vyvolaného příliš velkou náhradou hormonů štítné žlázy, může zvýšit sérový a močový vápník, i když potlačuje PTH v séru. Sérum pro PTH musí být sérum pro odběr krve vápníku pro oba a musí být odebráno nalačno přes noc.

vztah mezi PTH a sérovým vápníkem je často nepochopen. Vápník rovnováhu systémy jsou propracované a mají tendenci být self regulace, tak zvýšená sekrece PTH vede ke zvýšení sérových hladin vápníku a kalcitriol, z nichž oba, prostřednictvím negativní zpětné vazby na žlázy, přinést PTH směrem dolů nebo i na normální, ale nikdy nižší, než je normální. Proto je phpt diagnostikován, když je sérový vápník nad normální hodnotou a PTH není pod normální hodnotou.

Zde jsou séru a vylučování vápníku močí hodnoty z PHPT případech v naší publikace – všechny osvědčené chirurgicky – zobrazeno ve velké tečky, normální lidi (střední tečky) a tisíce bodů z kamene segmenty bez jakékoliv systémové onemocnění – jemný sprej z malé tečky (běžné kamenné přepážky). Svislé přerušované čáry jsou normálním rozsahem vápníku v krvi v naší laboratoři ledvinových kamenů, vodorovná čára je těsně pod úrovní, kde začíná riziko kamene z vápníku v moči (200 mg / den).

všichni pacienti měli hodnoty sérového kalcia nad normálem, ale mnoho z nich bylo jen mírně vysoké. Vápník v moči byl mnohem vyšší než u běžných kamenných tvořících, ale i u těch se oblak jemných teček zvýšil daleko nad 200 mg / den. Všimněte si, že někteří normální lidé měli hodnoty nad 200 mg / den.

Po chirurgická léčba (pravý panel) PHPT případech, normály, a léčit běžné kamenné přepážky, kteří neměli žádné systémové onemocnění, všechny smluvně do malé oblasti, ale není to málo moči vápník hodnoty byly výše uvedené osudové 200 mg/den limit stále.

křivky mimo políčka ukazují rozdělení; podívejte se, jak hyperparatyreózy bodů (přerušované čáry) se šíří daleko nad těmi, pro normální a obyčejné kamenné přepážky, pak pád zpátky chirurgická léčba.

Normocalcemic Primární Hyperparatyreózy

Správně řečeno by to být vysoká moči vylučování vápníku, normální hladiny vápníku v krvi, a důvody, proč si myslet, že porucha funkce příštítných tělísek byl zodpovědný za vysoké vylučování vápníku močí – což je jediná abnormalita. Jedním z takových důvodů může být zvýšená hladina PTH v séru a tyto hladiny se čas od času vyskytují. Dalším může být rozmazání skutečné horní hranice pro sérový vápník; ne všechny laboratoře jsou stejně ostré. Třetina by mohla být, a to je spekulativní, že v průběhu phpt žláz může ztratit svou normální CaSR citlivost, takže hladiny PTH již nejsou regulovány normálně sérovým vápníkem. V dalším článku se budu zabývat tímto problémem. Právě teď se domnívám, že je moudřejší čekat na hyperkalcémii, než se zaváže k operaci krku v naději, že vyléčí a léčí hyperkalciurii, jako by to byla idiopatická hyperkalciurie-viz níže – PHPT se nakonec ve většině případů prohlásí. Odkaz ve výše uvedeném odkazu podporuje mé návrhy, protože autoři očekávají zvýšený sérový vápník v PHPT, stejně jako já.

Sekundární Hyperparatyreózy

tak dohnal v udržování normální hladiny vápníku, příštítná tělíska bude reagovat na jakoukoli hrozbu s zvýšené nebo snížené sekrece PTH, jak je požadováno, aby obnovit normální hodnotu. Nízký vápník strava, nedostatek vitaminu D, GI nemoci, s malabsorpcí vápníku z jakéhokoli důvodu, chronické onemocnění ledvin s jeho zvláštní forma vápníku aberace, všechny tyto budou a to způsobí zvýšení sekrece PTH a zvýšené sérové hladiny PTH. Žádný z nich nejsou hyperkalcemické stavy a většina z nich má nízkou ztrátu vápníku v moči. Kameny mohou být přítomny, ale z jiných důvodů než abnormality příštítných tělísek a často jiné než hladina vápníku v moči. Například kyselé pH moči z onemocnění ledvin může způsobit kameny kyseliny močové; vysoký oxalát moči z onemocnění střev může způsobit kameny oxalátu vápenatého. Chci jen říci, že izolované zvýšení PTH v séru s nízkým nebo dokonce normálním vápníkem v moči a normální nebo nízkou hladinou vápníku v séru obvykle nejsou příležitostí k paratyroidektomii, ale vyžadují vlastní diagnózu. Jak jsem řekl přebytku, jedná se o problém, který si zaslouží více než Úvod. Odkaz na normokalcemickou primární hyperparatyreózu je užitečný pro toto téma a níže uvedené téma.

Familiární Hypocalciuric Hyperkalcémie (FHH)

Vysoká hladina kalcia v séru s nízkými moči vylučování vápníku – pod 100 mg/den je společné – téměř nikdy se primární hyperparatyreózou, ale spíše mutaci PT žlázy CaSR, že zvyšuje jeho citlivost, takže hladina kalcia v séru může být nízká, sérového PTH normální, a vylučování vápníku močí poměrně nízká. Když pacienti s FHH mají kameny, kameny nejsou způsobeny vysokým obsahem vápníku v moči, ale nějakou jinou příčinou, a co je nejdůležitější, operace příštítných tělísek je chyba.

sarkoidóza

ve své dlouholeté zkušenosti jsem viděl mnohem méně než 1% formátorů vápníkových kamenů přítomných s tímto stavem. Seriózní zdroj informací o sarkoidóze nezmiňuje ledvinové kameny, pokud jsem viděl.

Stručně řečeno, sarkoidóza je porucha imunitního systému a buňky, které proliferují a zvětšují lymfatické uzliny, játra, slezina a další tkáně produkují kalcitriol. Takže fyziologie je nevyvážená vysoká produkce kalcitriolu.

jak jsem již zmínil výše, kalcitriol zvyšuje absorpci vápníku GI, takže se zvyšuje vstup vápníku do krve. Nezmínil jsem se, ale nyní říkám, že kalcitriol zvyšuje čisté kostní minerální ztráty hlavně snížením produkce kostí. Kalcitriol je steroidní hormon a stejně jako mnoho steroidů působí na jádra buněk. Působí na příštítných buněk vypnout produkci PTH, takže tubulu reabsorpce filtrovaného vápníku je snížena ve srovnání s primární hyperparatyreózou.

zvýšení úbytku kostních minerálů a absorpce vápníku GI zvyšuje vylučování vápníku močí jako u hyperparatyreózy. Vzhledem k tomu, že PTH je potlačena pod normální hodnotou, sérový vápník nemusí vzrůst, nebo když tak učiní, nejprve stoupá jen mírně.

to znamená, že v mnoha případech může být potlačený sérový PTH jediným laboratorním vodítkem pro sarkoidózu jako příčinu hyperkalciurie a kamenů. Klinicky sarkoidóza je často diagnostikována z jejích příznaků a symptomů, jak je uvedeno v odkazu Národního institutu pro srdce a plíce. Měl jsem případy, které jsem diagnostikovanou de novo být bez zjevné známky jinak, protože potlačené PTH s velmi vysokou moči vápníku, a dokonce i zvýšené hladiny kalcia v séru.

sérový vápník stoupá, když jsou toky vápníku z kostí a absorpce GI velmi výrazné nebo když účinnost odstraňování vápníku ledvinami klesá.

toto může nastat kvůli samotnému vápníku. Může snížit ochranu vody a soli, a tím snížit objem krve a tím i filtraci. Jakékoli snížení bude mít tendenci zvyšovat sérový vápník a zvýšení sérového vápníku sníží filtraci a ztráty vody, takže začíná určitý nešťastný cyklus. Jak vápník působí na snížení reabsorpce vápníku a že také působí na samotnou filtraci, přichází později, ne v tomto článku, ale v těch možná měsících.

CYP24A1 Nedostatek

Vitamin D3 je vyrobena v kůži nebo spotřebované v pilulky, a v játrech přeměněn na 25 hydroxy (OH) vitamin D (25(OH)D3). Enzymy zodpovědné za konverzi se nazývají CYP2R1 a CYP27A1.

25 (OH)D3 cirkuluje a je sám o sobě biologicky aktivní, ale má větší osud. Pár je přeměněn ledvinových buněk do 1,25(OH)2D3 (kalcitriol pro snadné psaní a čtení) a je to molekula, která se silněji aktivuje tkáňové reakce v GI traktu, ledvin, kostí, a – jak již zmíněno – příštítných buněk. Enzym, který aktivuje 25 (OH) D3 na kalcitriol, se nazývá CYP27B1.

CYP24A1 je univerzální inaktivátor 25(OH) D3 a kalcitriolu. Přeměňuje první na neaktivní molekuly v játrech. V ledvinách přeměňuje kalcitriol na jiné neaktivní molekuly. Pokud se tento degradující enzym je nedostatečné, protože mutací, kalcitriol zvýšení úrovně jako v Sarkoidózy, a jeden dostane podobný obraz vysoké vylučování vápníku močí potlačena sérového PTH a vysoká normální vysoká hladina kalcia v séru, s ledvinových kamenů v důsledku vysoké vylučování vápníku močí.

Jedná se o vzácný stav; za celý život jsem se setkal pouze se 2 případy, o kterých vím.

přebytek vitaminu D a vápníku

tyto OTC materiály jsou jistě spojeny se zvýšením moči a dokonce i sérového vápníku, zvláště zaznamenaného v menopauze, když je jejich použití převládající. Kauzalita není jistá. Například hladiny 25(OH)2D3 v séru mezi 20 (nízký počet) a 100 (vysoký počet) nebyly spojeny s ledvinovými kameny u malého vzorku lidí z roku 2012. Ve velké studii se však ukázalo, že doplňky vápníku, nikoli vápník v potravinách, mohou být specifickým rizikem pro kameny. Doplňky vápníku mohou být zvláštním rizikem u lidí náchylných k vysokému vylučování vápníku v moči jejich genetikou.

Distální Renální Tubulární Acidóza

mám odkazuje náš papíru, ne z komunity hrdosti, ale proto, že je jediný, který popisuje papily a odděluje kamenů, nefrokalcinóza. V masivní chirurgické praxi v centru ledvinových kamenů na Indiana University jsme našli pouze 5 případů, na kterých jsme operovali a získali výzkumné informace o papilárních tkáních.

všech pět mělo očekávané snížení hydrogenuhličitanu v séru se zvýšeným chloridem v séru (bez zvýšené aniontové mezery), alkalickým pH moči a sníženým sérovým draslíkem – z povinné hydrogenuhličitanové kalurézy. Několik z nich bylo hyperkalciurických.

zájmu, většina kalcifikace vidět na rentgenových snímcích byly na operaci, odnímatelný kameny jako proti krystaly vložené do ledvinné tkáně.

můžete to zjistit z rentgenových paprsků v horních dvou panelech. Před perkutánní nefrolitotomií byla nefrokalcinóza dramatická; poté bylo přítomno jen málo kalcifikací.

uprostřed levém panelu můžete vidět kameny v kalichy v průběhu chirurgického zákroku, a v pravé polovině panelu můžete vidět papily po kameny byly vyřazeny. Má některé kalcifikace v tkáni, které jsou zátky v tubulech. Tyto svíčky jsou zobrazeny pomocí mikro – CT malé biopsie z papily (levý dolní) a v histologický řez (dole vpravo)

Kámen kultury byly pozitivní, možná proto, že tito pacienti měli před mnoha postupy pro několik kamenů.

usazeniny krystalů fosforečnanu vápenatého ovlivnily prakticky všechny Belliniho kanálky, a přestože každý nános byl v průměru malý, nahradil většinu papilární tkáně. Navzdory tomu, funkce ledvin, měřeno klinicky nebyl pozoruhodně abnormální, a kůra ledvin není pozoruhodně poškozen.

V roce 1980 představil jsem naše pouze 6 pacientů s kameny a distální RTA z více než 1,000 kamenné přepážky k dnešnímu dni, z nichž 4 byli z jedné rodiny. Všichni měli v séru nízký hydrogenuhličitan a vysoký chlorid, jak se očekávalo, alkalické pH moči, a nebyli schopni snížit pH moči kyselou zátěží. Pouze jeden byl přesvědčivě hyperkalciurický.

podstatou dRTA v tvorbě kamene je tento: dědictví, nebo proto, Sjögrenův syndrom, SLE nebo jiné imunitní zprostředkované onemocnění schopnost sběrných kanálků snížit pH moči obvykle je difúzně postižené, není v nerovnoměrný způsob, jak by se dalo očekávat od tubulu připojením s krystaly, ale na celém dřeň a papil. Vysoké tubulu tekutina pH, a pokud je přítomen, hyperkalciurii zvýšení přesycení s ohledem na fosforečnan vápenatý a difúzní ucpávání dochází se značným poškozením a ztrátou tkáně.

snad kvůli své difúzní povaze se zdá, že dRTA vede k celkovému snížení funkce ledvin, pokud lze nalézt dostatek případů a srovnání s jinými formami kamenné nemoci. V této studii jsme měli 1,856 pacientů s kamenem analýzy a funkci ledvin, stejně tak jako diagnózy, všechny z našeho Ledvinový Kámen Prevence Program na University of Chicago – program, který vám přináší tento web.

měřené clearance kreatininu jsou zobrazeny jako prostředek se standardními chybami pro všechny typy kamenů vlevo a diagnostickou kategorií vpravo. Všimněte si, že RTA, cystinuria, obezita bypass pacientů, a směsice dalších vzácných onemocnění (jako je sarkoidóza a CYP 24A1 vady) sdílené výraznou snížení funkce ledvin, vzhledem k tomu, že společné vápníku kámen typy bez systémového onemocnění, a dokonce i primární hyperparatyreózou (HPT), neměl snížení ve srovnání s normální (N). ID se týká idiopatické hyperkalciurie, lidí, kteří mají vysoké ztráty vápníku v moči bez zjevného onemocnění.

co to všechno znamená?

distální RTA je velmi neobvyklá, barevná, snadno diagnostikovaná krevními abnormalitami, rodinnou anamnézou podobných onemocnění a přítomností imunitních onemocnění. Štítek RTA může být nesprávně pacientům s mnoha vápenatý kameny, protože produkují alkalické pH moči; že není pravda, RTA, ale jak vápenatý kámen segmenty jsou.

vzácnější genetické mutace

tyto stavy jsou téměř vždy patrné v dětství, velmi vzácné a ne to, s čím se klinik v praxi prevence kamenů očekává. Nicméně jednou za čas se objeví. Nejlepším zdrojem čtení pro všechny genetické hyperkalciurie je OMIM, nádherná online knihovna, která je zdarma pro každého. Při čtení malé blurbs níže mějte na paměti, že téměř kámen na segmenty mají tyto vzácné onemocnění, že ti, kteří je mají prezentovat jako obvykle nemocné děti, dokonce i kojenci.

Bartterova Syndromu 1-3

Tyto jsou genové defekty transportních proteinů v tlusté vzestupné části smyčky Henle (V případě, že jste zapomněl, nebo nikdy nevěděl nefronu segmenty tohoto článku má pěkný obraz). Existuje hyperkalciurie, ale také obrázek, který se podobá použití lasix, protože lasix působí na tento segment. Ztráty moči jsou vysoké u sodíku, draslíku a chloridu a lidé s těmito nemocemi jsou náchylní k nízkému krevnímu tlaku, pokud nedostanou dostatečnou náhradu sodíku. Hydrogenuhličitan v krvi je vysoký, draslík je nízký.

Bartterův syndrom 5.

Tam je nadměrné signalizaci povrchu buněk vápník receptor (CaSR), který produkuje lasix jako obrázek, ale protože konkrétní problém sérového vápníku je nízká, a tak je sérového hořčíku. Příštítná tělíska jsou regulována sérovým vápníkem prostřednictvím CaSR, což je důvodem nízké hladiny vápníku v séru.

Autosomálně dominantní hypercalciuric hypokalcemie

CaSR je geneticky upravená, ale konkrétní úprava způsobuje výraznější změny hladiny kalcia v séru než v tlusté vzestupné funkce končetiny, takže sérového draslíku a bikarbonátu sodného může být normální. Tyto dvě nemoci BS 5 a ADHH jsou v podstatě na spektru a podobají se navzájem.

Dent Disease

genetická mutace v chloridovém transportéru vede k hyperkalciurii a zejména u mužů k progresivnímu onemocnění ledvin. Sérové hodnoty jsou normální kromě snížené funkce ledvin.

medulární houba ledviny

vzhledem k nefrokalcinóze a mnoha kamenům by se dalo myslet, že MSK je příčinou extrémní hyperkalciurie,ale není tomu tak. Mezi naše 12 případů, které byly prokazatelně MSK během operace a s papilární biopsie, průměr moči vápník je 250 mg/den, těsně nad Curhan práh pro značné riziko. SS hodnot pro kalcium oxalátu v průměru 7 a pro CaP 1.3, hodnoty sotva nad ty, které se vyskytly v normální populaci nebo mezi běžné nekomplikované vápníku kamenné přepážky.

totéž jsme si všimli v našem mnohem dřívějším článku o MSK diagnostikovaném v době intravenózní pyelografie. Již jsme se zmínili, že mezi našimi dvěma MSK série sérové hladiny ukázaly žádné abnormality renální tubulární acidóza (nízké bikarbonátu a draslíku) a pH moči nebyla vysoká (6.1 v naší nedávné série). Duktální a klinické kameny byly v průměru oxalát vápenatý, nikoli fosforečnan vápenatý. Jsme přesvědčeni, že kameny se tvoří ve stojatých zákoutí sběracím kanálku, cysty, naváděl velmi skromný zaujatost moči vylučování vápníku nad normální hodnota mediánu. To je to, co člověk očekává, když je přesycená moč zachycena na místě a přesycení se nevyhnutelně projevuje postupnou krystalizací.

idiopatická hyperkalciurie (IH)

co to je?

v těchto dvou slovech můžete najít hlavní zaujetí mého života jako klinického vyšetřovatele. Mechanismům zodpovědným za tuto společnou abnormalitu jsem věnoval svou energii od prvního začátku, v roce 1969.

odkaz ve výše uvedeném odkazu je na recenzi mé kolegyně Dr. Elaine Worcesterové, jejíž brilantní výzkum objasnil, jak ledviny v tomto stavu zvyšují vápník v moči.

IH není nemoc.

je to kamenné riziko.

a toto riziko lze zjistit u kterékoli dané osoby z údajů Curhan na prvním obrázku v tomto článku.

Lidé s vysokým moči vápník exkrementy, kteří nemají žádné z onemocnění jsem se již zmínil, nebo jakékoliv jiné ne – pro soucit a přiměřenou délku tohoto článku – zmínil tak daleko, mají hyperkalciurii, že je „idiopatická“, nebo od sebe nebo na sobě, pokud si budete přát. Jsou špičkou mezi normály.

žádná červená nebo zelená čára neodděluje IH od normálu. Stejně jako vysoký krevní tlak je rizikovým faktorem pro cévní mozkovou příhodu a srdeční choroby, hyperkalciurie je rizikovým faktorem pro onemocnění-kameny a onemocnění kostí, a proto jsem se věnoval jeho studiu tolik svého života.

jeden konec lidské distribuce, IH lze nalézt v další soused, nebo dokonce i váš manžel, a nevěděli byste, pokud jsou testovány. A nebudou testovány, pokud nedostanou kameny nebo kostní onemocnění nebo jejich rodinní příslušníci nedostanou tyto nemoci. Pokud testování je provedeno nic nalézt, ale vysoké vylučování vápníku močí, tajemný, výrazný a přesto jemný, ale bespeaking komplexní fyziologie.

odkud pochází Extra vápník?

u jmenovaných onemocnění pochází hyperkalciurie z vápníku z kostí a potravin a totéž platí pro IH. Musí to tak být, neexistují žádné jiné zdroje. Ale IH není nemoc, takže v IH vidíme zvětšení obvyklých ztrát vápníku z kostí a stravy v moči, což znamená, že jedna nebo obě z nich musí být zvýšena. Jistě, jak ukážu v jiných článcích, dietní vápník je absorbován účinněji v IH než u normálních lidí. Kostní minerál však může být nadměrně ztracen a může dojít k onemocnění kostí.

Z tohoto důvodu Dr. David Bushinsky, významný vyšetřovatel kostí a minerálů a mezinárodně uznávaná autorita v metabolismu vápníku, navrhl, aby každá kamenná klinika byla kostní klinikou. Kamenné tvořící mají potenciál k rozvoji onemocnění kostí, pokud nejsou řádně ošetřeny. Ačkoli jejich kameny jsou okamžitým důvodem pozornosti a hlavním zaměřením péče, zdraví kostí je také nevyhnutelným problémem.

jak lze snížit vápník v moči?

směrem ke snížení vápníku v moči a následné prevenci kamenů – a konzervaci kostního minerálu-máme několik užitečných studií s použitím thiazidových diuretik. Podobně některé zkušební důkazy upřednostňují snížení příjmu sodíku ve stravě, na které jsem se zmínil, aniž bych předložil důkazy.

proč zde končíme?

mohlo by se zdát nevděčné skončit zde, bez dalších podrobností o IH nebo mnoha pojmenovaných hyperkalciurických onemocněních, ale tento článek je již velmi dlouhý a zbývá obrovské množství informací. Plánuji mnoho článků o hyperkalciurii, pojmenovaných onemocněních, které ji způsobují, a zejména o samotném IH kvůli jeho ústřední roli v kamenné nemoci a protože je to osobní zájem mého a těch, se kterými pracuji.

zde mám na mysli pouze úvody, jako na koktejlovém večírku.

zdá se mi pravděpodobné, že v tom, že právě tímto tématem by se články na tomto webu mohly zdvojnásobit, i když to může být přeceňováno.

Zkontrolujte čas od času a najdete více.

S pozdravem, Fred Coe