krční-kavernózní píštěl, sinus (CCF) je abnormální komunikace mezi tepny a žíly v kavernózní sinus. CCF lze rozdělit do čtyř typů: přímé píštěle (Barrow typ A) a durální nebo nepřímé píštěle(Barrow typy B, C A D).1 Přímé píštěle jsou charakteristické přímé spojení mezi vnitřní krkavice (ICA) a kavernózní sinus (Obrázek 1a).1 jsou to obvykle píštěle s vysokým průtokem. Příčiny patří penetrující nebo tupé trauma, prasknutí ICA aneurysma v kavernózní sinus, Ehlers–Danlosův syndrom typu IV, nebo iatrogenní zásahy, včetně transarterial endovaskulární intervence, vnitřní karotické endarterektomie, perkutánní léčba neuralgie trojklanného nervu, trans-sphenoidal resekce hypofyzárního tumoru, a maxilofaciální chirurgie.2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17

Duralový CCFs jsou obvykle low-flow píštělí, které se skládají z komunikace mezi kavernózní sinus a kavernózní arteriální větve (Obrázek 1b). Barrow typu B píštěle zahrnují meningeální větve ICA, Barrow typu C zahrnují vnější krční větve, a Barrow typu D píštěle zahrnují meningeální větve z vnitřních i vnějších krčních tepen. Spontánní durální CCF jsou obvykle typu D.18 tepny dolní kavernózní sinus je nejčastěji zapojen kufru ICA, ale durální píštěle může také zahrnovat meningohypophyseal kmen a jeho větve. Nejčastěji podílejí větve vnější krkavice je vnitřní čelistní tepny, s jinými zapletený větve jsou střední a příslušenství meningeální tepny, vzestupně hltanu tepny, přední hluboké temporální arterie, a zadní ušní tepny.19 příčiny durálních píštělí zahrnují hypertenzi, fibromuskulární dysplazii, Ehlers-Danlos typu IV a disekci ICA.Nejčastěji jsou postiženy 20, 21, 22, 23 postmenopauzálních žen.19

patogenezi dural CCFs pravděpodobné, zahrnuje primární trombóza kavernózní sinus žilní odtok kanály a výsledné cévní změny poskytnout zajištění průtoku.22, 24, 25 tato teorie patogeneze je široce podporována, protože také odpovídá za vývoj arteriovenózních píštělí zahrnujících jiné durální dutiny.18 Nicméně, někteří autoři upřednostňují protichůdné teorie, které tvrdí, že dural CCFs formě po prasknutí jedné nebo více tenkostěnných duralových tepen, což vede k dilataci pre-existující dural-arteriální anastomózy. Tyto anastomózy pak přispívají k zajištění krevního zásobení a angiografický výsledek je podobný výsledku vrozené vaskulární malformace.1, 26

příznaky CCFs mohou zahrnovat Subjektivní bruit, diplopii, slzení, červené oko, pocit cizího tělesa oka, rozmazané vidění a bolest hlavy.1, 27, 28, 29, 30, 31 přední vypouštěcí píštěle pravděpodobně způsobují oční příznaky.U 22 pacientů s posteriorně drenážními píštělemi se mohou vyvinout neurologické příznaky, jako je zmatenost a expresivní afázie,32 stejně jako diplopie z izolovaných pares očních motorických nervů. Klinické příznaky a příznaky se obvykle vyskytují akutně v případech přímé píštěle a jsou indolentní v durálních píštělích.

Klinické příznaky CCFs částečně záviset na tom, zda léze je vysoký průtok nebo nízký průtok, ale patří proptosis (Obrázek 2), které mohou být pulzující v nastavení high-flow léze; červené oko s arterialization ze spojivkového a episklerálních cév (obrázky 2 a 3); chemosis (Obrázek 4); strabismus vzhledem k oční motorické nervové dysfunkce (Obrázek 5), orbitální přetížení, nebo obojí; oční bruit; zvýšený nitrooční tlak (IOP); městnání retinopatie nebo dokonce centrální okluze retinální žíly v případech výrazně zvýšila episklerálních žilní tlak; a optická neuropatie, které mohou být non-glaukomové z přímého trauma nebo ischémie, nebo glaukomové.28, 33 i když objektivní bruit je častější v nastavení high-flow píštěle, může být dosaženo s Valsalvův manévr u některých pacientů s low-flow píštělí.27, 34 neurogenní strabismus se nejčastěji projevuje jako šestá nervová obrna (obrázek 6).22, 35, 36 relativní četnost šestý nerv zapojení dochází v důsledku centrální umístění šestého nervu přiléhající k ICA v kavernózní sinus (Obrázek 1), uvádět je na vyšší riziko úrazu, než ostatní hlavové nervy, které jsou umístěny v hlubokou vrstvu laterální stěně sinus.

When there is suspicion for a CCF, in-office evaluation may include standard tonometry, pneumotonometry, ultrasonography, and/or colour Doppler imaging. Jednoduše sledovat pohyb rašeliniště během aplanační tonometrie může poskytnout vodítko k přítomnosti CCF, když tam je větší pohyb na straně oční projevy než na druhé straně. Podobně, i když většina klinik nemají přístup k pneumotonograph, pneumotonometry může být cenný diagnostický nástroj, jako rozdíl v oční pulzní amplitudy (definované jako rozdíl mezi systolický a diastolický IOP) 1,6 mm Hg mezi dvěma očima, bylo prokázáno, že být 100% citlivý a 93% specifické pro CCF (Obrázek 7).34 Orbitální ultrazvuk obvykle odhaluje rozšířené vynikající oční žíly (SOV) a důkazy z orbitální přetížení s rozšířené okohybné svaly a také mohou být použity k vyloučení mimickers CCF, včetně orbitální tumory, dysthyroid orbitopathy, orbitální zánět, a skleritida.37 barevný Doppler hodnotí rychlost a směr proudění, čímž indikuje arteriální průtok v orbitálních žilách v případech CCF.33 přítomnost obrácení toku v SOV naznačuje CCF.

Pacienti, u nichž CCF je podezření, vyžadovat, neurologický, které mohou zahrnovat neinvazivní počítačová tomografická angiografie (CTA) nebo magnetické rezonance angiografie (MRA). Obě techniky mají vysokou citlivost pro přímé i durální CCF, které způsobují vizuální projevy. Chen et al38 provedli retrospektivní studii 53 pacientů s angiograficky potvrzenými přímými nebo durálními CCFs. Všichni pacienti podstoupili pre-a postkontrast-zvýšenou CTA a digitální subtrakční angiografii (DSA) a 50 pacientů také podstoupilo MRA. Dva neuroradiologové hodnotili detekovatelnost píštěle pomocí každého postupu. Vyšetřovatelé zjistili, že CTA se významně nelišila od DSA, přičemž CTA měla citlivost 87 vs 94,4% citlivost pro DSA. Citlivost na MRA byla významně nižší než CTA nebo DSA, a to 80%. Rozdíly ve výkonu mezi metodami závisely především na segmentovém umístění píštěle podél ICA. Kromě toho bylo zjištěno, že rozšíření SOV na standardním CT skenování nebo MR zobrazování (MRI), jednostranně nebo bilaterálně, naznačuje CCF (Obrázek 8).28 CT a MRI mohou také vykazovat orbitální kongesci se zvětšením extraokulárních svalů a periorbitálního tuku a konvexitou boční stěny kavernózního sinu.34 Nicméně, protože tyto nálezy nejsou specifické pro CCF, u nichž CCF je podezření, že se stále může požadovat, DSA, která zůstává zlatým standardem pro klasifikaci a diagnostiku CCF a může být diagnostické a terapeutické. Angiographically, vysoké-průtoku píštělí show rychlého plnění kavernózních dutin přes píštěle s minimální nebo žádné plnění intrakraniálních cév, vzhledem k tomu, low-flow píštělí prokázat, pomalejší plnění mozková žilní systém přes píštěle, s dochovanými plnění intrakraniálních tepen. Přední přes sov, zadní přes dolní petrosální sinus (IPS) nebo kombinaci těchto dvou; obrázek 9). Může také určit, zda dochází k refluxu do kortikálních žil.39

Dříve, možnosti léčby pro přímé CCFs byly omezeny na pozorování nebo léčbu skládající se z odchytu píštěle s podvazování krční ICA proximální píštěle a nitrolební ICA distální píštěle nebo uzávěru krkavice nebo ICA, obojí může mít za následek mozkovou ischemickou příhodu v důsledku umělého low-flow státu nebo embolický události.1, 40 s vývojem endovaskulárních intervenčních technik již nejsou preferovány otevřené chirurgické postupy, rozsah potenciálních terapií se rozšířil a ICA lze téměř vždy zachovat. Endovaskulární léčba je méně invazivní a nese nižší riziko mozkového infarktu ve srovnání s obětí ICA.41 ideální léčebný přístup závisí na arteriálním zásobování, žilní drenáži, rychlosti průtoku krve píštělí a průchodnosti kruhu Willise.18, 42 nejčastěji se používá transarteriální přístup přes ICA. Vodicí katétr je umístěn do ipsilaterální femorální tepny a postupuje až k ICA, následuje zavedení mikrokatétru do kavernózní ICA, poté píštělí do kavernózního sinusu. Embolické materiál volby, včetně odnímatelné balónky, cívky, n-butyl-kyanoakrylátu (akrylátové lepidlo), nebo ethylen-vinyl alkohol kopolymer (Onyx Kapalina Embolické Systém, Mikro Therapeutics, Inc., Irvine, CA, USA) se pak injektuje do kavernózního sinusu mikrokatetrem.K opravě píštěle se běžně používá 43 odnímatelných balónků. Ačkoli tyto balóny nebyly na trhu Spojených států k dispozici od roku 2003, zůstávají k dispozici v některých jiných částech světa.20 Transarterial balón umístění je dosaženo tím, že řídí zhroutil balón přes píštěle a do sinus cavernosus, nafukování balónku na velikost dostatečně velký, aby zcela vodícího fistulous připojení, a pak uvolnění balónu. Od odstranění balónků z některých trhů, navíjení do značné míry nahradilo tento postup jako endovaskulární léčbu volby pro přímé CCF.43, 44 Někteří autoři obhajují použití akrylové lepidlo jako embolický materiál díky své efektivnosti nákladů a potenciál pro lepší bezpečnostní profil u pacientů s vysokým rizikem pro cévní poranění v důsledku onemocnění pojivové tkáně.45 Flow-přesměrování stent pomoc může být použit pro endoluminální rekonstrukci v případech s velkými slzami v ICA zdi, přes který se injekčně embolie materiál mohl projít zpět do krevního oběhu, čímž umístění pacienta na riziko embolické komplikace. Tyto stenty mohou být rozmístěny přes ICA slzu, aby se zabránilo zpětnému toku vstřikovaného materiálu. Někteří autoři tvrdí, že použití stentů odvádějících tok může také usnadnit endotelizaci poškozeného ICA.46 nevýhody přidání stentu odvádějícího tok zahrnují náklady na zařízení a potřebu pooperační antiagregační terapie. A transvenózní přístup přes IP nebo vyšší nebo nižší oční žíly mohou být použity v některých případech, kdy transarterial přístup není proveditelný. Celkově endovaskulární intervence nabízí 90-100% vyléčení s nízkou mírou complications35, 45, 47, 48, 49 a přijatelně nízká úmrtnost <1%. Menší přechodné komplikace, včetně hematomu, bolesti obličeje a obrny očních motorických nervů, se vyskytují v 1-30% případů.18 Hlavních následků, včetně hemiparéza a trvalé oční motorické nervové obrny, jsou poměrně vzácné v obecné populaci; nicméně, u pacientů s Ehlers–Danlos typ IV mají mnohem vyšší komplikace sazby s oběma endovaskulární diagnostické a terapeutické postupy v důsledku hlubších cévní křehkosti v tomto stavu.4 kromě toho, někteří autoři zprávy často přehlížena, mírný, přetrvávající oční motorické deficity, které se týkají cívky objem, a to buď nepřímo, jako náhradní marker pro velikost počáteční poranění cév, nebo přímo, přes spojené mass effect na hlavových nervů v kavernózní sinus.50

možnosti léčby Dural CCFs zahrnují pozorování, činidla snižující IOP, přerušovanou kompresi ipsilaterální ICA nebo SOV, stereotaktickou radiochirurgii a endovaskulární intervenci. Jako až 70% dural CCFs blízko spontánně vzhledem k místní trombózy SOV šíření posteriorně, pozorování nebo konzervativní léčba techniky jsou nejen přijatelné, ale také jsou preferované přístupy k řízení v případech, bez rizikových funkcí.20, 33, 37, 51 zpočátku může být spontánní uzavření spojeno s exacerbací klinických příznaků a příznaků; v tomto prostředí mohou pacienti vyžadovat opakovanou angiografii.34 uzavření Dural CCFs bylo také hlášeno po diagnostické angiografii a letecké dopravě.17, 37, 49 pokud invazivní intervence není zaručena, mohou pacienti použít techniky okluze, jako je externí manuální komprese karotidy, k podpoře rozlišení CCF. Pomocí kontralaterální ruky pacient stlačuje ICA na postižené straně, čímž snižuje karotidový arteriální tlak píštělí. Kontralaterální ruka se používá tak, že pokud dojde k mozkové ischemii, pacient vyvine hemiparézu a ruka uvolní tlak na tepnu. Komprese se opakuje několikrát za hodinu, po dobu 10 s S každým opakováním zpočátku, s progresivní titrací trvání léčby relace na několik minut. Po vyloučení pacientů považovány za špatné kandidáty pro krční kompresní terapie, v důsledku snížení ostrosti vidění nebo kortikální žilní drenáž píštělí, úspěšnost tohoto postupu bylo hlášeno, že 35%, s rozlišením vyskytující se mezi 2 týdny a 7 měsíců po zahájení řízení.52 Krční komprese je kontraindikováno u pacientů s krční aterosklerotických onemocnění, jako jsou již rizikem pro cévní mozkové příhody z nedostatečné krkavice průtok krve a embolické komplikace. Další domácí technika zahrnuje opakovanou kompresi SOV na postižené straně. Pomocí palce nad superomediálním orbitálním okrajem se stlačení SOV udržuje po dobu 10 minut a postup se opakuje čtyřikrát až šestkrát denně.53 úspěch tohoto postupu byl prokázán během 4 až 6 týdnů u pacientů, kteří se chtějí vyhnout invazivním výkonům, stejně jako u pacientů, kteří selhali při pokusu o endovaskulární opravu.53

i když bdělé čekání přístup je rozumné, v mnoha pacientů s dural CCF, ošetření je někdy nutné, aby se zabránilo dlouhodobé následky. Indikace pro intervenci patří nekontrolovatelné IOP, nepolevující dvojité vidění, závažné proptosis s rohovky expozice, neuropatie optického nervu, retinální ischemie, závažná bruit, a kortikální žilní odtok z píštěle. Endovaskulární léčba je první linie a může být prováděna transarteriálně nebo transvenózně. Podobně jako embolizace přímých CCFs, embolizace Dural CCFs může být provedena pomocí cívek, akrylové lepidlo, nebo Onyx, které lze použít jednotlivě nebo v kombinaci.54, 55 stenty odvádějící Tok mohou být také použity samostatně nebo v kombinaci se svitky.20 výhody cívek zahrnují jejich rádiovou neprůhlednost a schopnost opětovného nasazení nebo odstranění, pokud počáteční umístění není ideální; jejich pevný, pevný stav však může vést k rozčlenění uvnitř kavernózního sinusu, čímž vzniká neúplná embolizace píštěle. Kapalný stav akrylového lepidla i onyxu řeší tuto nevýhodu, což umožňuje vyhlazení i anatomicky komplikované píštěle jedinou infuzí embolického materiálu.56 patologická studie prokázala, že injekce akrylového lepidla vyvolává akutní zánětlivou odpověď v postižené cévě, což vede k nástěnné angionekróze. Po této reakci následuje chronická granulomatózní vaskulitida, která přispívá k trvanlivosti léčebného účinku.57 Někteří autoři uvádějí vysokou úspěšnost, když transarterial embolizace pomocí akrylové lepidlo je provedena jako primární přístup k durální píštěle.31 ve srovnání s lepidlem je Onyx soudržnější a polymeruje pomaleji. Tyto vlastnosti umožňují neurointerventionalist aplikovat pomalu, nebo dokonce nespojitě do sinus cavernosus, což má za následek lepší přesnost a snižuje potřebu opakovat catheterizations.58 jak postupuje injekce onyxu, mohou být viditelné kolaterální cévy, které nejsou patrné na počáteční angiografii, a injekce dalšího embolického materiálu může být přizpůsobena na základě pozorování onyxu během jeho injekce.59 endovaskulární léčba Dural CCFs má nižší míru úspěšnosti a vyšší riziko komplikací ve srovnání s léčbou přímých CCFs. Historicky, vzhledem k častému zapojení více meningeální tepny větví a obtížnost cannulating tyto malé, křivolaké větve, arteriální přístupy často neúspěšné v léčbě durální píštěle. Nicméně, s použitím Onyx, úspěch transarterial přístup v léčbě dural CCFs zvýšil, s jedním papíru hlášení angiografické lék sazeb o 87%, pokud agent je používán samostatně a 79%, pokud je použit v kombinaci s dalším agentem, s 2% riziko vzniku trvalých komplikací.59

i Přes rostoucí úspěch transarterial postupy, transvenózní přístup přes IPS, vynikající petrosal sinus, bazilární plexus, křídlového, SOV, nebo horší oční žíly, stále je upřednostňována pro většinu dural CCFs, které vyžadují léčbu (Obrázek 10).41, 58, 60 IPS je přístup první linie, protože je to nejjednodušší a nejkratší cesta k kavernóznímu sinusu. Pokroky v endovaskulární technologii, včetně vývoje mikrokatetrů a vodicích drátů s proměnnou tuhostí, zvýšily proveditelnost tohoto přístupu tak,že je nyní možné u většiny pacientů.61 pro přístup k IPS se používá zadní přístup přes vnitřní jugulární žílu. Pokud přístup IPS není možný z důvodu anatomických venulárních variací nebo trombózy, lze použít přístup SOV.29 SOV je osloven přední orbitotomií a žilní katétr je poté veden přes SOV do kavernózního sinu. Ačkoli většina pacientů s CCF má dilataci SOV, SOV, který je křehký, malý, trombovaný nebo spojený s jinými vaskulárními anomáliemi (např.62 nicméně úspěch tohoto přístupu byl zaznamenán i v prostředí sov trombózy.54 Když transvenózní přístupy nejsou proveditelné kvůli plavidla křivolakost, nebo žilní sinus trombózy nebo okluze, přímý orbitální přístup k sinus cavernosus se skiaskopickým naváděním mohou být považovány za.58 nedávný systematický přehled uvádí 90% úspěšnost bez větších komplikací mezi CCF embolizace postupy dokončeny prostřednictvím orbitální přístup.63 cívek se běžně používá v transvenózních postupech (obrázek 10). Nylon-vláknité platinové cívky jsou výhodné před holými platinovými cívkami kvůli jejich zlepšené trombogenitě.61 použití 3D rotační angiografie, vznikající zobrazovací techniky, umožňuje identifikaci bodu píštěle a následného žilního vaku. Tato podrobná anatomická charakterizace píštěle může v budoucnu zlepšit plánování léčby pro cílenou embolizaci.64

úspěšnost transvenózní postupů je ~80%, i když s centrum-závislá komplikace sazbu, která se pohybuje až do 20%.19, 31, 61, 65, 66 hlášené komplikace zahrnují oční motorické nervové obrny; trigeminální senzorická neuropatie; infarkt mozkového kmene; významné zvýšení IOP; intrakraniální krvácení; plicní embolie; a orbitální krvácení v nastavení přístupu sov nebo dolní oční žíly.61, 65, 66, 67, 68 kromě toho, v případě nevhodné sekrece antidiuretického hormonu (SIADH), byla hlášena, což autorům připsat k narušení laloku hypofýzy prokrvení tím, Onyx používá pro embolizaci.69 ačkoli toto riziko vyžaduje pečlivý výběr pacienta, úspěšná endovaskulární léčba může vést k výraznému zlepšení známek a symptomů (obrázek 11).

Když endovaskulární přístup není možné nebo bylo neúspěšné, stereotaktické radiochirurgie (SRS) může být považováno za léčbu dural CCF. Při použití terapeutické radiační dávky 20-50 Gy SRS indukuje poškození cílové cévy, čímž vylučuje lumen cévy. To má tu výhodu, že jsou méně invazivní než endovaskulární embolizace, i když efekt léčby je zpožděn o několik měsíců, což je postup nevhodný pro pacienty s rizikem akutního vizuální nebo neurologické dekompenzace. Zprávy o úplném rozlišení CCF s léčbou SRS se pohybují od 50 do 100%.36, 70, 71 riziko okamžitých komplikací je nízké; údaje o pozdních komplikacích vyvolaných zářením jsou však omezené.36

Závěrem lze říci, že většina CCF může být diagnostikována klinicky. Invazivní léčba se obvykle nevyžaduje ve většině případů píštělí s nízkým průtokem, protože se mohou spontánně uzavřít. U pacientů s high-flow píštělí a ty, v nichž je kortikální žilní odtok, úspěšné uzavření obvykle může být dosaženo s přijatelně nízkou morbiditou a prakticky žádné úmrtnosti pomocí aktuální endovaskulární techniky.