koarktace Aorty

koarktace postihuje 19 z 1000 živě narozených dětí po celém světě (Hoffman a Kaplan, 2002). Za zmínku stojí také nejčastější vrozená srdeční choroba (Punukollu et al ., 2011). Pokud postižený přežije dětství, průměrný věk úmrtí bez zásahu je pouze 34 let. Většina úmrtí je přičítána srdečnímu selhání. Dalšími příčinami smrti jsou ruptura aorty, bakteriální endarteritida a intrakraniální krvácení (Campbell, 1970).

i když může být pacient asymptomatický, společné stížnosti patří nitrolební krvácení, bolesti hlavy, krvácení z nosu, závratě, klaudikace nebo bolesti anginy pectoris. Přibližně 10% pacientů s aortální koarktace také nitrolební výdutě, což je téměř pětinásobný nárůst frekvence při porovnání s běžnou populací (Connolly et al., 2003). Fyzikální vyšetření zjištění týkající coarctation patří nesoulad v horní a dolní končetiny, krevní tlak, slabý femorální pulsy, nebo důkazy, arteriální kolateralizace, aby zahrnovala hmatatelná tepny nad lopatkami nebo hrudní stěny (Bedard et al., 2008).

koarktace může způsobit různé neurologické deficity v důsledku změny průtoku krve aorty. Existují dva mechanismy, kterými koarktace může způsobit neurologickou kompresi, krást a arteriální kolateralizaci. Pokud jde o krádež, segment horní hrudní míchy je povodí zóny perfúze páteře. Teoreticky by mohl být průtok krve posunut z medulárních tepen, od přední spinální tepny, ve snaze zajistit průtok krve do sestupné hrudní aorty. Jedná se o velmi vzácné případy a literatura je omezena na kazuistiky. Kendal a Andrew informovali o 11letém chlapci, který měl spastickou parézu i přerušovanou klaudikaci. Chůze dostatečně významná, aby vyvolala klaudikační příznaky, také způsobila zhoršení jeho spasticity a slabosti. Kontrastní myelogram pacienta nevykazoval kompresi míchy. Po korekci koarktace pacienta se všechny příznaky vyřešily (Kendall a Andrew, 1972). Nedávno byl hlášen podobný případ, kdy 30letý muž vykazoval sílu 4/5 a hypotonii ve všech čtyřech končetinách. Vyšetření odhalilo rozšířenou, klikatou přední míšní tepnu bez fokální komprese míchy. Pacient se postupně zotavoval a jeho koarktace měla být opravena (Gill et al., 2011).

častěji může kolateralizace průtoku krve mezi hrudní aortou a přední spinální tepnou vést k aneuryzmatické dilataci páteřních nebo radikulárních tepen. Následně mohou tyto aneuryzmy vést k myelopatii z komprese míchy nebo nervových kořenů. Alternativně mohou tyto dilatační tepny vést k příznakům, pokud prasknou.

případové zprávy obou výskytů jsou uvedeny v literatuře. Pokud jde o kompresi, 71letá žena se prezentovala jako Brown-Sequard kvůli aneuryzmatu kořenové tepny způsobující kompresi míchy na úrovni C4. Symptomy pacienta zahrnovaly necitlivost v pravé dolní končetině, která postupovala do pravé horní končetiny. Neurologické vyšetření odhalilo mírnou slabost pravé dolní končetiny a disociované poruchy čití pod úrovní C5 (Tsutsumi et al., 1998). Podobný případ byl hlášen u 49letého muže, jehož příznaky se zlepšily po opravě jeho koarktace (Herron et al ., 1958).

v literatuře existuje několik případů, kdy prasknutí zvětšených páteřních tepen vedlo k hematomyelii a následným neurologickým deficitům. 59letý muž s koarktací měl paraplegii v důsledku spinálního krvácení způsobeného prasknutím dilatační spinální tepny (Iwata et al ., 1997). Podobně 36letý muž vykazoval náhlý nástup slabosti všech čtyř končetin, ztrátu citlivosti pod krkem a močovou a fekální inkontinenci. Vyšetření bylo významné pro hematomyelia rozšíření do subarachnoidálního prostoru, koarktace aorty, a aneuryzmatického dilatace přední spinální tepny v úrovni C6. Aneuryzma pacienta musela být chirurgicky opravena (Sharma a Kumar, 2010).

Další prezentace aortální koarktace může zahrnovat kompresivní extradurální hematom míchy. V jednom případě 11letý muž trpěl ztuhlostí krku bez bolesti hlavy nebo neurologického deficitu. Bylo zjištěno, že má kromě koarktace hematom. Jeho neurologické příznaky ustoupily klidem na lůžku, antihypertenzní terapií a kortikosteroidy a jeho koarktace byla opravena o 6 měsíců později (Dauphin et al ., 2001).

Chirurgická operace je indikována u symptomatických pacientů, nebo ty, ve kterých > 30 mmHg gradient je přítomen v celé koarktace. Možnosti zahrnují otevřenou chirurgickou opravu nebo endovaskulární umístění stentů. Jako obecné pravidlo, chirurgie je léčba volby pro všechny nativní koarktace u dětí mladších než jeden rok. Balónková angioplastika může být zvažována pro rekurentní stenózu. Umístění stentu lze zvážit u dětí vážících více než 35 kg. U dospělých pacientů, ať už je léze nativní nebo opakující se, je umístění stentu léčbou volby. Jedinou výjimkou z této konečné podskupiny pacientů jsou pacienti v pokročilém věku nebo pacienti se souběžnou vaskulitidou (Golden and Hellenbrand, 2007).