Lupus je definován v Taber je Encyklopedický Lékařský Slovník, jak se původně nějaké chronické, progresivní, obvykle ulcerating, kožní onemocnění. V současném použití, když se slovo používá samostatně, nemá přesný význam‘ (Taber, 1273). Tato definice má tendenci podtrhovat záhadu, kterou je lupus, zejména s ohledem na jednoduchou definici, která poskytuje osm různých forem lupusu.

když se na domě používá termín „lupus“, téměř vždy se odkazuje na systémový lupus erythematodes nebo SLE. Toto onemocnění má akutní epizody, které jsou charakterizovány jako chronické autoimunitní onemocnění, které zahrnuje více orgánových systémů.

Systémový lupus erythematodes, často zkráceně SLE nebo lupus je systémové autoimunitní onemocnění (nebo autoimunitní onemocnění pojivové tkáně), ve kterém imunitní systém omylem napadá zdravou tkáň. Existuje mnoho druhů lupusu. Nejběžnějším typem je systémový lupus erythematodes (SLE), který postihuje mnoho vnitřních orgánů v těle. SLE nejčastěji poškozuje srdce, klouby, kůži,plíce, krevní cévy, játra, ledviny a nervový systém. Průběh onemocnění je nepředvídatelný, s obdobími onemocnění (nazývanými vzplanutí) střídající se s remisemi.

příčinou je věřil být environmentální spoušť, což má za následek nesprávně imunitní reakci u lidí, kteří jsou geneticky náchylné. Normální imunitní systém vytváří proteiny nazývané protilátky, které chrání před patogeny, jako jsou viry a bakterie. Lupus je charakterizován přítomností protilátek proti vlastním proteinům člověka; jedná se nejčastěji o protijaderné protilátky, které se nacházejí téměř ve všech případech. Tyto protilátky vedou k zánětu.

neexistuje žádný lék na SLE. Léčí se hlavně imunosupresivy, jako je cyklofosfamid a steroidy, jejichž cílem je udržet příznaky pod kontrolou. SLE může být fatální. Hlavní příčinou úmrtí je kardiovaskulární onemocnění způsobené zrychlenou aterosklerózou. Průměrná délka života se v průběhu desetiletí zlepšila. 10letá míra přežití je 92-95% a je blízká míře lidí bez lupusu. To je částečně způsobeno lepší léčbou, ale také identifikací mírnějších případů.

globální výskyt onemocnění se pohybuje od 20 do 70 na 100 000. Onemocnění se vyskytuje devětkrát častěji u žen než u mužů, zejména u žen v plodném věku (ve věku 15 až 35 let). To je také častější u těch afroamerického nebo Karibského původu. Míra onemocnění v rozvojovém světě je nejasná. Dětství systémový lupus erythematodes obecně představuje ve věku mezi 3 a 15, s holkama početní převaze chlapci 4:1 a typické kožní projevy jsou vyrážka ve tvaru motýla na obličeji a fotosenzitivita. Lupus je latinsky vlk. V 18. století, kdy se lupus právě začínal rozpoznávat jako nemoc, se předpokládalo, že to bylo způsobeno kousnutím vlka. To může být způsobeno výraznou malární vyrážkou charakteristickou pro lupus. (Jakmile jsou plné, kulaté vyrážky ve tvaru disku se hojí zevnitř ven a zanechávají kousnutí.)

příznaky

SLE je jednou z několika nemocí, známý jako „skvělé napodobitelé“, protože to často napodobuje nebo je zaměnit za jiné onemocnění. SLE je klasická položka v diferenciální diagnostice, protože příznaky SLE se velmi liší a přicházejí a odcházejí nepředvídatelně. Diagnóza tak může být nepolapitelná, přičemž někteří lidé mají nevysvětlitelné příznaky neléčené SLE po celá léta. Mezi běžné počáteční a chronické potíže patří horečka, malátnost, bolesti kloubů, bolesti svalů a únava. Protože tyto příznaky jsou tak často pozorovány ve spojení s jinými nemocemi, tyto příznaky a příznaky nejsou součástí diagnostických kritérií pro SLE. Pokud se vyskytnou ve spojení s jinými příznaky a příznaky (viz níže), jsou však považovány za sugestivní.

kůže

až 70% lidí s lupusem má některé dermatologické příznaky. Tři hlavní kategorie lézí jsou chronický kožní (diskoidní) lupus, subakutní kožní lupus a akutní kožní lupus. Lidé s diskoidním lupusem mohou na kůži vykazovat silné červené šupinaté skvrny. Podobně se subakutní kožní lupus projevuje jako červené šupinaté skvrny kůže, ale s výraznými okraji. Akutní kožní lupus se projevuje jako vyrážka. Některé mají klasickou malární vyrážku (nebo motýlovou vyrážku) spojenou s onemocněním. Tato vyrážka se vyskytuje ve 30 až 60% případů.

ztráta vlasů, ústa, nosní, močové cesty a vaginální vředy a léze na kůži jsou dalšími možnými projevy. Drobné slzy v jemné tkáni kolem očí se mohou objevit i po minimálním tření.

Svaly a kosti

nejčastějším důvodem lupus pacienti vyhledávají lékařskou pomoc, je bolest kloubů, drobných kloubů ruky a zápěstí obvykle ovlivněna, i když všechny spoje jsou v nebezpečí. Lupus Foundation of America odhaduje, že více než 90 procent postižených zažije bolesti kloubů a/nebo svalů někdy v průběhu jejich nemoci. Na rozdíl od revmatoidní artritidy, lupus artritida je méně invalidizující a obvykle nezpůsobuje vážné zničení kloubů. Méně než deset procent lidí s lupus artritidou vyvine deformity rukou a nohou.

lidé se SLE jsou vystaveni zvláštnímu riziku vzniku osteoartikulární tuberkulózy.

byla navržena možná souvislost mezi revmatoidní artritidou a SLE a SLE může být spojena se zvýšeným rizikem zlomenin kostí u relativně mladých žen.

krev

anémie je častá u dětí se SLE a vyvíjí se v přibližně 50% případů. Nízký počet krevních destiček a bílých krvinek může být způsoben onemocněním nebo vedlejším účinkem farmakologické léčby. Lidé se SLE mohou mít souvislost s antifosfolipidovým syndromem (trombotická porucha), kde jsou v jejich séru přítomny autoprotilátky proti fosfolipidům. Abnormality spojené s antifosfolipidových protilátek syndromu zahrnují paradoxní prodloužený parciální tromboplastinový čas (který se obvykle vyskytuje v hemoragické poruchy) a pozitivní test na antifosfolipidových protilátek; kombinace takových nálezů získali termín „lupus antikoagulans pozitivní“. Dalším nálezem autoprotilátek v SLE je antikardiolipinová protilátka, která může způsobit falešně pozitivní test na syfilis.

Srdce

osoba s SLE může mít zánět různých částí srdce, jako je zánět osrdečníku, srdečního svalu, a vnitřní výstelky srdce. Endokarditida SLE je chrakteristicky neinfekční (Libman-Sacks endokarditida) a zahrnuje buď mitrální chlopeň nebo trikuspidální chlopeň. Ateroskleróza se také vyskytuje častěji a postupuje rychleji než v běžné populaci.

Plíce

Plic a pohrudnice zánět může způsobit pleuritida, pleurální výpotek, lupus pneumonitida, chronická difúzní intersticiální plicní onemocnění, plicní hypertenze, plicní embolie, plicní krvácení, a zmenšuje plicní syndrom.

ledviny

bezbolestný průchod krve nebo bílkovin v moči může být často jediným projevem postižení ledvin. Při lupusové nefritidě se může vyvinout akutní nebo chronické poškození ledvin, což vede k akutnímu nebo konečnému selhání ledvin. Kvůli včasnému rozpoznání a léčbě SLE dochází k selhání ledvin v konečném stadiu v méně než 5% případů.

histologickým znakem SLE je membránová glomerulonefritida s abnormalitami „drátěné smyčky“. Toto zjištění je vzhledem k ukládání imunokomplexů podél glomerulární bazální membrány, což vede k typické zrnitý vzhled v imunofluorescenční testování.

Neuropsychiatrické

Neuropsychiatrické syndromy mohou vést při SLE postihuje centrální nebo periferní nervový systém. American College of Rheumatology definuje 19 neuropsychiatrických syndromů v systémovém lupus erythematodes. Diagnóza neuropsychiatrické syndromy současně s SLE je jedním z nejobtížnějších úkolů v medicíně, protože to může zahrnovat tolik různých vzorů příznaků, z nichž některé mohou být zaměněny za příznaky infekční onemocnění nebo mrtvice.

nejčastější neuropsychiatrické poruchy, lidé s SLE je bolest hlavy, i když existence zvláštních lupus, bolesti hlavy a optimální přístup k bolesti hlavy v SLE případech zůstává kontroverzní. Mezi další běžné neuropsychiatrické projevy SLE patří kognitivní dysfunkce, porucha nálady, cerebrovaskulární onemocnění, záchvaty, polyneuropatie, úzkostná porucha a psychóza. To může jen zřídka přítomné s nitrolební hypertenze syndrom, vyznačující se tím, zvýšený nitrolební tlak, edém oční papily, a bolesti hlavy s občasnými abducens nervu paréza, absence prostor-zabírat léze nebo ventrikulární rozšíření, a normální mozkomíšního moku chemických a hematologických složek.

Více vzácné projevy jsou delirium, Guillain-Barrého syndrom aseptické meningitidy, autonomní neuropatie, demyelinizační syndrom, mononeuropatie (což by se mohlo projevit jako mononeuritis multiplex), poruchy pohybu (přesněji řečeno, chorea), myasthenia gravis, myelopatie, periferní neuropatie a plexopathie.

neurologické

nervové příznaky přispívají k významnému procentu morbidity a mortality u lidí s lupusem. Výsledkem je, že nervová strana lupusu je studována v naději, že se sníží morbidita a úmrtnost. Neurální projev lupusu je známý jako neuropsychiatrický systémový lupus erythematodes (NPSLE). Jedním aspektem tohoto onemocnění je vážné poškození epiteliálních buněk hematoencefalické bariéry.

Lupus má širokou škálu příznaků, které pokrývají tělo. Neurologické příznaky patří bolesti hlavy, klinické deprese, záchvaty, kognitivní dysfunkce, poruchy nálady, cerebrovaskulární onemocnění, polyneuropatie, úzkostná porucha, psychóza, a v některých extrémních případech,poruchy osobnosti.

reprodukční

SLE způsobuje zvýšenou míru úmrtí plodu v děloze a potrat. Celková míra živé porodnosti u lidí se SLE byla odhadnuta na 72%. Výsledek těhotenství se zdá být horší u lidí se SLE, jejichž onemocnění vzplane během těhotenství.

Neonatální lupus je výskyt SLE příznaky u kojence se narodil z matky s SLE, nejčastěji projevující se vyrážkou připomínající diskoidní lupus erythematodes, a někdy se systémovými abnormalitami, jako jsou srdeční blok nebo zvětšení jater a sleziny. Novorozenecký lupus je obvykle benigní a omezený.

Systémová

Únava u SLE je pravděpodobně multifaktoriální a byla týkající se nejen aktivity onemocnění nebo komplikací, jako je anémie nebo hypotyreózy, ale také bolest, deprese, špatná kvalita spánku, špatná fyzická kondice a nedostatek sociální podpory.

příčiny

SLE je pravděpodobně způsobena neznámým spouštěčem prostředí, který působí na osoby s genetickou citlivostí a defekty imunitního systému.

SLE je spojena s defekty apoptotické clearance a patogenním účinkem apoptotických zbytků. Časně apoptotických buněk express „eat-me“ signály, buňky povrchových proteinů jako je fosfatidylserin, který vyzve imunitní buňky pohltí. Apoptotické buňky také exprimují signály“ find-me“, přitahují makrofágy a dendritické buňky. Když apoptotický materiál není fagocyty správně odstraněn, jsou místo toho zachyceny buňkami prezentujícími antigen, což vede k vývoji antinukleárních protilátek.

lidé se SLE mají intenzivní polyklonální aktivaci B-buněk, s populačním posunem směrem k nezralým B buňkám. Paměťové B buňky se zvýšenou CD27+ / IgD-jsou méně citlivé na imunosupresi. CD27 – / IgD-paměťové B buňky jsou spojeny se zvýšenou aktivitou onemocnění a renálním lupusem. T buňky, které regulují odpovědi B-buněk a infiltrují cílové tkáně, mají defekty v signalizaci, adhezi, společné stimulaci, transkripci genů a alternativním sestřihu. Stimulátor cytokinů B-lymfocytů (BLys), interleukin 6, interleukin 17. interleukin 18, interferony typu I a faktor nekrózy nádorů α (TNFa) se podílejí na zánětlivém procesu a jsou potenciálními terapeutickými cíli.

genetika

první mechanismus může vzniknout geneticky. Výzkum naznačuje, že SLE může mít genetickou vazbu. SLE běží v rodinách, ale nebyl identifikován jediný kauzální gen. Místo toho se zdá, že více genů ovlivňuje šanci člověka na rozvoj lupusu, když je vyvolán faktory prostředí. Geny HLA třídy I, třídy II a třídy III jsou spojeny se SLE, ale pouze třídy I a II přispívají nezávisle na zvýšeném riziku SLE.

Další geny, které obsahují rizikové varianty pro SLE jsou IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 a BANKY1.

některé geny citlivosti mohou být specifické pro populaci.

účinky

polékového lupusu erythematodes je (obecně) reverzibilní stav, který se obvykle vyskytuje u lidí, kteří jsou léčeni pro dlouhodobé onemocnění.

lupus vyvolaný léky napodobuje SLE. Příznaky lupusu vyvolaného léky však obvykle zmizí, jakmile je lék, který spustil epizodu, zastaven. Tento stav může způsobit více než 38 léků, z nichž nejčastější jsou prokainamid, isoniazid, hydralazin, chinidin a fenytoin.

nesystémové formy lupusu

diskoidní (kožní) lupus je omezen na kožní příznaky a je diagnostikován biopsií vyrážky na obličeji, krku, pokožce hlavy nebo pažích. Přibližně 5% lidí s DLE postupuje do SLE.

Patofyziologie

Jedním z projevů SLE je abnormalit v apoptóza je typ programované buněčné smrti, ve kterém stárnoucí nebo poškozené buňky jsou přehledně likvidován jako součást normální růst a fungování. V SLE imunitní systém těla produkuje protilátky proti sobě, zejména proti proteinům v buněčném jádru. SLE je vyvolána faktory prostředí, které nejsou známy.

imunitní systém musí být v rovnováze mezi dostatečnou citlivostí na ochranu před infekcí a citlivostí na útok na vlastní proteiny těla (autoimunita). V průběhu imunitní reakce na cizí podněty, jako jsou bakterie, viry nebo alergeny, imunitní buňky, které by normálně být deaktivován z důvodu jejich afinitu k vlastní tkání může být abnormálně aktivované signální sekvence antigen-prezentující buňky. Spouštěče tedy mohou zahrnovat viry, bakterie, alergeny (IgE a další přecitlivělost) a mohou být zhoršeny environmentálními stimulanty, jako je ultrafialové světlo a určité lékové reakce. Tyto podněty začínají reakcí, která vede k destrukci dalších buněk v těle a expozici jejich DNA, histonů a dalších proteinů, zejména částí buněčného jádra. Senzibilizované buňky B-lymfocytů v těle budou nyní produkovat protilátky proti těmto jaderným proteinům. Tyto protilátky shlukují do protilátka-protein komplexů, které přilnou k povrchu a poškození krevních cév v kritických oblastech těla, jako jsou glomeruly ledvin; tyto protilátky útoky jsou příčinou SLE.

vědci nyní identifikují jednotlivé geny, proteiny, které produkují, a jejich roli v imunitním systému. Každý protein je odkaz na autoimunitní řetězce, a vědci se snaží najít léky rozbít každý z těchto odkazů.

SLE je chronické zánětlivé onemocnění věřil být typ III hypersenzitivní reakce s potenciálními typ II zapojení.

Reticulate a hvězdicovité akrální pigmentace by měly být považovány za možné projevy SLE a vysoké titry anti-kardiolipin protilátky, nebo důsledek léčby.

Abnormality v buněčné smrti signalizace

• Apoptózy, zvýšená monocytů a keratinocyty
• Exprese FAS ligandu B buněk a T-buněk se zvyšuje
• Existuje korelace mezi apoptotických sazby lymfocytů a aktivitu onemocnění.
• u T lymfocytů se zvyšuje nekróza.

Tingibilní tělesné makrofágy (TBMs) – velké fagocytární buňky v zárodečných centrech sekundárních lymfatických uzlin-exprimují protein CD68. Tyto buňky normálně pohltí B buňky, které prošly apoptózou po somatické hypermutaci. U některých lidí se SLE lze nalézt výrazně méně TBMs a tyto buňky zřídka obsahují materiál z apoptotických B buněk. Mimo TBMs lze také nalézt neestovaná apoptotická jádra. Tento materiál může představovat hrozbu pro toleranci B buněk a T buněk. Dendritické buňky v zárodečném centru mohou endocytovat takový antigenní materiál a prezentovat ho T buňkám a aktivovat je. Také, apoptotických chromatinu a jádra mohou připojit k povrchu folikulárních dendritických buněk a aby se tento materiál k dispozici pro aktivaci dalších B buněk, které mohou mít náhodně získané vlastní specifičnosti skrze somatické hypermutation. Nekróza, prozánětlivá forma buněčné smrti, se zvyšuje v T lymfocytech v důsledku mitochondriální dysfunkce, oxidačního stresu a vyčerpání ATP.

nedostatek Clearance

zhoršená clearance umírajících buněk je potenciální cestou rozvoje tohoto systémového autoimunitního onemocnění. To zahrnuje kromě zvýšené apoptózy nedostatečnou fagocytární aktivitu a nedostatečné složky séra.

monocyty izolované z plné krve lidí se SLE vykazují sníženou expresi povrchových molekul CD44 zapojených do vychytávání apoptotických buněk. Většina monocytů a tingible tělo makrofágy (TBMs), které se nacházejí v zárodečných center lymfatických uzlin, a to i ukázat určitě různé morfologie; jsou menší nebo vzácné a umírají dříve. Složky séra, jako jsou komplementové faktory, C-reaktivní protein a některé glykoproteiny, jsou navíc rozhodující pro efektivně fungující fagocytózu. U SLE tyto komponenty často chybí, zmenšují se nebo jsou neúčinné.

Nedávný výzkum zjistil spojení mezi některých lidí s lupus (zejména ty s lupus nephritis) a postižení v ponižující neutrofilní extracelulární pasti (Sítě). Byly způsobeny faktory inhibujícími Deoxyribonukleázu I (DNAse1)nebo NET protecting faktory v lidském séru, spíše než abnormalitami v samotné DNAse1. Mutace DNAse1 u lupusu byly dosud nalezeny pouze v některých japonských kohortách.

clearance časných apoptotických buněk je důležitou funkcí v mnohobuněčných organismech. To vede k progresi procesu apoptózy a nakonec k sekundární nekróze buněk, pokud je tato schopnost narušena. Nekrotické buňky uvolnění jaderné fragmenty jako potenciální autoantigens, stejně jako vnitřní signály nebezpečí, navozující zrání dendritických buněk (DCs), protože oni ztratili jejich membrány integritu. Zvýšený vzhled apoptotických buněk také simuluje neefektivní clearance. To vede k zrání DCs a také k prezentaci intracelulárních antigenů pozdních apoptotických nebo sekundárních nekrotických buněk prostřednictvím molekul MHC. Autoimunity případně výsledky v prodloužené expozice, aby jaderné a intracelulární autoantigens odvozen od pozdně apoptotických a sekundární nekrotické buňky. Tolerance B buněk a T buněk pro apoptotické buňky je zrušena a lymfocyty se aktivují těmito autoantigeny; je zahájen zánět a produkce autoprotilátek plazmatickými buňkami. U lidí s kožním lupus erythematodes (CLE) byl také pozorován nedostatek clearance v kůži pro apoptotické buňky.

Hromadění v zárodečných centrech

zdravé podmínky, apoptotických lymfocytů jsou odstraněny v zárodečných center (GC) ve specializovaných fagocyty, tingible tělo makrofágy (TBM), což je důvod, proč žádné volné apoptotických a potenciální autoantigenic materiál může být viděn. U některých lidí se SLE může být v GC pozorována akumulace apoptotických zbytků kvůli neúčinné clearance apoptotických buněk. V těsné blízkosti TBM, folikulární dendritické buňky (FDC) jsou lokalizovány v GC, které se vážou antigen materiál na jejich povrchu a na rozdíl od kostní dřeně odvozené DC, ani si to ani představit je prostřednictvím hlavní histokompatibilní komplex molekul.

Autoreaktivní B buňky se mohou náhodně objevit během somatické hypermutace a migrovat do zárodečné středové světelné zóny. Autoreaktivní B buňky, zrající shodou okolností, normálně nepřijímají signály přežití antigenem vysazeným na folikulárních dendritických buňkách a zahynou apoptózou. V případě nedostatku clearance se apoptotické jaderné zbytky hromadí ve světelné zóně GC a připojí se k FDC. To slouží jako signál přežití zárodečného Centra pro autoreaktivní B-buňky. Po přenesení do pláště zóny, autoreactive B buňky vyžadují další přežití signály z autoreactive pomocné T buňky, které podporují zrání autoprotilátek produkující plazmatické buňky a B paměťové buňky. V přítomnosti autoreaktivních T buněk může být důsledkem chronické autoimunitní onemocnění.

Anti-nRNP autoimunity

Autoprotilátek do nRNP a nRNP C zpočátku cílené omezen, prolin-bohaté sekvence motivy. Vazba protilátek se následně rozšířila na další epitopy. Podobnost a zkřížená reaktivita mezi počátečními cíli autoprotilátek proteinu nRNP a SM identifikuje pravděpodobnou shodnost příčiny a ohnisko šíření intermolekulárních epitopů.

Ostatní

Zvýšená exprese HMGB1 byl nalezen v séru lidí a myší s systémový lupus erythematodes, high mobility group box 1 (HMGB1) je jaderný protein účastnící architektury chromatinu a transkripční regulace. V poslední době, tam je stále více důkazů HMGB1 přispívá k patogenezi chronických zánětlivých a autoimunitních onemocnění, vzhledem k jeho prozánětlivých a imunostimulační vlastnosti.

Diagnostika

Laboratorní testy

Antinukleární protilátky (ANA) testování a anti-extrahovatelný nukleární antigen (anti-ENA) tvoří základ serologické vyšetření na SLE.

k detekci ANAs se používá několik technik. Klinicky nejpoužívanější metodou je nepřímá imunofluorescence (IF). Vzor fluorescence naznačuje typ protilátky přítomné v lidovém séru. Přímá imunofluorescence může detekovat depozity imunoglobulinů a komplementových proteinů v kůži lidí. Pokud je testována kůže, která není vystavena slunci, pozitivní přímý IF (tzv. lupus band test) je důkazem systémového lupus erythematodes.

Ana screening přináší pozitivní výsledky u mnoha poruch pojivové tkáně a dalších autoimunitních onemocnění a může se objevit u normálních jedinců.

Podtypy antinukleární protilátky patří LSm (anti-Smith) a anti-dvouvláknové DNA (dsDNA) protilátky (které jsou spojeny s SLE) a anti-histone protilátky (které jsou spojeny s drogami indukované lupus). Anti-dsDNA protilátky jsou vysoce specifické pro SLE; jsou přítomny v 70% případů, zatímco se objevují pouze u 0,5% lidí bez SLE. Titry protilátek proti dsDNA mají také tendenci odrážet aktivitu onemocnění, i když ne ve všech případech. Jiný ANA, které mohou nastat u lidí s SLE jsou anti-U1 RNP (který také se objeví v systémové sklerózy a smíšené onemocnění pojivové tkáně), SS-A (nebo anti-Ro) a SS-B (nebo anti-La, z nichž oba jsou častější u sjögrenova syndromu). SS – a a SS-B představují specifické riziko blokády srdečního vedení u novorozeneckého lupusu.

Další testy běžně provádí při podezření na SLE, jsou doplňkem systému úrovních (nízké hladiny naznačují, spotřeba imunitní systém), elektrolyty a funkci ledvin (narušena v případě, že ledviny je zapojen), jaterních enzymů, a kompletní krevní obraz.

lupus erythematodes (LE) cely test se běžně používá pro diagnostiku, ale to se již nepoužívá, protože LE buňky se nacházejí pouze v 50-75% SLE případů, a oni jsou také nalezené v některých lidí s revmatoidní artritida, sklerodermie, a drogové citlivosti. Z tohoto důvodu se test LE buněk nyní provádí jen zřídka a má většinou historický význam.

Diagnostická kritéria

Někteří lékaři provést diagnózu na základě American College of Rheumatology (ACR) klasifikační kritéria. Kritéria však byla založena především pro použití ve vědeckém výzkumu, včetně použití v randomizovaných kontrolovaných studií, které vyžadují vyšší úrovně spolehlivosti, takže mnoho lidí s SLE nemusí projít všechna kritéria.

Kritéria:

American College of Rheumatology (ACR) založena jedenáct kritérií v roce 1982, které byly revidovány v roce 1997 jako classificatory nástroj využívat definici SLE v klinických studiích. Nebyly určeny k použití k diagnostice jednotlivců a v této funkci se nedaří dobře. Za účelem identifikace osob pro klinické studie má osoba SLE, pokud existuje 4 z 11 příznaky jsou přítomny současně nebo sériově při dvou samostatných příležitostech. Užitečná mnemotechnická pomůcka pro zapamatování diagnostické nálezy nebo příznaků SLE je MÝDLO MOZKU MD (S=serositis, O=ústní vředy, A=artritidy, P=fotosenzitivita, plicní fibróza, B=krevní buňky, R=renální, Raynauds, A=ANA, I=imunologické (anti-Sm, anti-dsDNA), N=neuropsychologické, M=malar rash, D=diskoidní vyrážka), ne však v pořadí diagnostický význam.

1. Malární vyrážka (vyrážka na tvářích); citlivost = 57%; specificita = 96%.
2. diskoidní vyrážka (červené šupinaté skvrny na kůži, které způsobují zjizvení); citlivost = 18%; specificita = 99%.
3. Sérozitida: Zánět pohrudnice (zánět membrány kolem plic) nebo perikarditida (zánět membrány kolem srdce); citlivost = 56%; specificita = 86% (pleurální je citlivější; srdeční je více specifické).
4. orální vředy (zahrnují orální nebo nazofaryngeální vředy); citlivost = 27%; specificita = 96%.
5. artritida: neerozivní artritida dvou nebo více periferních kloubů s citlivostí, otokem nebo výpotkem; citlivost = 86%; specificita = 37%.
6. fotosenzitivita (vystavení ultrafialovému světlu způsobuje vyrážku nebo jiné příznaky vzplanutí SLE); citlivost = 43%; specificita = 96%.
7. Krev—hematologické onemocnění—hemolytická anémie (nízký počet červených krvinek), leukopenie (počet bílých krvinek<4000/µl) lymfocytopenie (<1500/µl), nebo nízký počet krevních destiček (<100000/µl) v nepřítomnosti problematický lék; citlivost = 59%; specificita = 89%. Hypokomplementemie je také pozorována v důsledku konzumace C3 a C4 zánětem vyvolaným imunitním komplexem nebo vrozeným nedostatkem komplementu, který může predisponovat k SLE.
8. porucha ledvin: více než 0.5 g denně proteinurie nebo buněčné odlitky moči pozorované v moči pod mikroskopem; citlivost = 51%; specificita = 94%.
9. pozitivní test na antinukleární protilátky; citlivost = 99%; specificita = 49%.
10. Imunologické poruchy: Pozitivní anti-Smith, anti-ds DNA, antifosfolipidových protilátek, a/nebo falešně pozitivní sérologický test na syfilis; citlivost = 85%; specificita = 93%. Přítomnost anti-ss DNA v 70% případů (i když také pozitivní u revmatických onemocnění a zdravých osob). Neurologická porucha: záchvaty nebo psychóza; citlivost = 20%; specificita = 98%.

Jiné než ACR kritéria, lidé s lupus může mít také:

• horečka (více než 100 °F/ 37,7 °C)
• extrémní únava
• vypadávání vlasů
• prsty otáčet bílé a/nebo modré, když chladu (Raynaudův fenomén)

Kritéria pro jednotlivé diagnózy

Někteří lidé, zejména ty s antifosfolipidovým syndromem, může mít SLE bez čtyř výše uvedených kritérií, a také SLE může představovat s funkcemi, jiné než uvedené v kritériích.

rekurzivní dělení bylo použito k identifikaci více parsimonious kritérií. Tato analýza představila dvě diagnostické klasifikační stromy:

1. Nejjednodušší klasifikace strom: SLE je diagnostikována, když člověk má imunologické poruchy (anti-DNA protilátky, anti-Smith protilátky falešně pozitivní syfilis test, nebo LE buňky) nebo malar rash. Má citlivost = 92% a specificitu = 92%.
2. úplný klasifikační strom: používá 6 kritérií. Má citlivost = 97% a specificitu = 95%.

byla navržena další alternativní kritéria, např. kritéria „alternativní“ Nemocnice sv. Tomáše v roce 1998.

léčba

léčba SLE zahrnuje prevenci vzplanutí a snížení jejich závažnosti a trvání, pokud k nim dojde.

léčba může zahrnovat kortikosteroidy a antimalarika. Některé typy lupusové nefritidy, jako je difúzní proliferativní glomerulonefritida, vyžadují záchvaty cytotoxických léků. Mezi tyto léky patří cyklofosfamid a kyselina mykofenolová.

hydroxychlorochin (HCQ) byl schválen FDA pro lupus v roce 1955. Některé léky schválené pro jiné nemoci se používají pro SLE „off-label“. V listopadu 2010 doporučil poradní panel FDA schválení belimumabu (Benlysta) jako léčby bolesti a vzplanutí běžných u lupusu. Lék byl schválen FDA v březnu 2011.

léky

vzhledem k rozmanitosti příznaků a postižení orgánového systému se SLE musí být jeho závažnost u jedince posouzena, aby bylo možné úspěšně léčit SLE. Mírné nebo remitentní onemocnění může být někdy bezpečně ponecháno bez léčby. V případě potřeby lze použít nesteroidní protizánětlivé léky a antimalarika. Léky, jako je prednison, kyselina mykofenolová a takrolimus, byly v minulosti používány.

Chorobu modifikující antirevmatické léky

Chorobu modifikující antirevmatické léky (Dmard) se používají preventivně snížit výskyt světlice, proces nemoci, a snížit potřebu užívání steroidů; když erupce se vyskytují, jsou léčeni kortikosteroidy. DMARD běžně používané jsou antimalarika, jako je hydroxychlorochin a imunosupresiva (např. methotrexát a azathioprin). Hydroxychlorochin je antimalarika schválená FDA používaná pro ústavní, kožní a kloubní projevy. Hydroxychlorochin má relativně málo vedlejších účinků a existují důkazy, že zlepšuje přežití u lidí, kteří mají SLE.

cyklofosfamid se používá pro těžkou glomerulonefritidu nebo jiné komplikace poškozující orgány. Mykofenolová kyselina se používá také k léčbě lupus nefritidy, ale to není schválen FDA pro tuto indikaci, a FDA vyšetřuje zprávy, že to může být spojena s vrozenými vadami při použití u těhotných žen.

Imunosupresivní léky

V závažnějších případech, léky, které modulují imunitní systém (především kortikosteroidy a imunosupresiva) jsou použity pro kontrolu onemocnění a prevenci návratu příznaků (známé jako světlice). V závislosti na dávce, lidé, kteří potřebují steroidy mohou rozvíjet Cushingův syndrom, příznaky, které mohou zahrnovat obezity, opuchlé kulatý obličej, diabetes mellitus, zvýšená chuť k jídlu, potíže se spánkem a osteoporózy. Ty mohou ustoupit, pokud a kdy se sníží velká počáteční dávka, ale dlouhodobé užívání i nízkých dávek může způsobit zvýšený krevní tlak a kataraktu.

řada nových imunosupresivních léků je aktivně testována na SLE. Spíše než potlačení imunitního systému nespecificky, jako kortikosteroidy, se zaměřují na reakce jednotlivých imunitních buněk. Některé z těchto léků jsou již schváleny FDA pro léčbu revmatoidní artritidy.

Analgezie

Protože velké procento lidí s SLE mají různé částky, chronické bolesti, silnější léky proti bolesti mohou být použity, pokud over-the-counter léky (především nesteroidní antirevmatika) neposkytují účinnou úlevu. Silné NSAID, jako je indomethacin a diklofenak, jsou relativně kontraindikovány u lidí se SLE, protože zvyšují riziko selhání ledvin a srdečního selhání.

bolest je obvykle léčena opioidy, které se liší v účinnosti na základě závažnosti symptomů. Pokud se opioidy používají po delší dobu, může dojít k toleranci drog, chemické závislosti a závislosti. Závislost na opiátech obvykle není problémem, protože tento stav pravděpodobně nikdy úplně nezmizí. Celoživotní léčba opioidy je tedy poměrně častá u symptomů chronické bolesti doprovázených periodickou titrací, která je typická pro jakýkoli dlouhodobý režim opioidů.

Intravenózní Imunoglobuliny (IVIGs)

Intravenózní imunoglobuliny mohou být použity k ovládání SLE s orgánového postižení, nebo vaskulitida. Předpokládá se, že snižují produkci protilátek nebo podporovat clearance imunokomplexů z těla, i když jejich mechanismus účinku není dobře rozuměl.

na rozdíl od imunosupresiv a kortikosteroidů IVIGs nepotlačují imunitní systém, takže existuje menší riziko závažných infekcí těmito léky.

změny životního Stylu

Vyhnout se slunečnímu záření je primární změna životního stylu lidí s SLE, jak sluneční světlo je známo, že zhoršit onemocnění, jako je oslabující účinek intenzivní únavu. Tyto dva problémy mohou vést k tomu, že se lidé stanou domácími po dlouhou dobu. Léky, které nesouvisejí s SLE, by měly být předepsány pouze tehdy,pokud je známo, že onemocnění nezhoršuje. Pracovní expozice oxidu křemičitému, pesticidům a rtuti může také zhoršit nemoc.

transplantace Ledvin

transplantaci Ledvin jsou lékem volby pro end-stage onemocnění ledvin, což je jedna z komplikací lupus nefritida, ale opakování plnou onemocnění je běžné v až 30% lidí.

antifosfolipidový syndrom

antifosfolipidový syndrom souvisí také s nástupem symptomů neurálního lupusu v mozku. V této formě onemocnění je příčina velmi odlišná od lupusu: trombózy (krevní sraženiny nebo „lepkavá krev“) se tvoří v krevních cévách, které se ukáží jako fatální, pokud se pohybují v krevním oběhu. Pokud trombózy migrují do mozku, mohou potenciálně způsobit mrtvici blokováním přívodu krve do mozku.

Pokud je u lidí podezření na tuto poruchu, jsou pro včasnou detekci obvykle vyžadovány skenování mozku. Tyto skeny mohou ukázat lokalizované oblasti mozku, kde krevní zásobení nebylo dostatečné. Léčebný plán pro tyto lidi vyžaduje antikoagulaci. Často je pro tento účel předepsán nízký aspirin, i když v případech zahrnujících trombózu se používají antikoagulancia, jako je warfarin.

Řízení těhotenství

Zatímco většina dětí narozených matkám, které mají SLE jsou zdravé, těhotné matky s SLE by měl zůstat v lékařské péči až do porodu. Novorozenecký lupus je vzácný, ale identifikace matek s nejvyšším rizikem komplikací umožňuje rychlou léčbu před nebo po narození. Kromě toho může SLE během těhotenství vzplanout a správná léčba může udržet zdraví matky déle. Ženy těhotné a je známo, že mají anti-Ro (SSA) a anti-La protilátky (SSB), často mají echokardiogramů v průběhu 16. a 30. týdnu těhotenství, aby sledovat zdraví srdce a okolní cévy. u žen se SLE se běžně doporučuje antikoncepce a jiné spolehlivé formy prevence těhotenství, protože bylo zjištěno, že těhotenství během aktivního onemocnění je škodlivé. Lupus nefritida byla nejčastějším projevem.

prognóza

pro SLE není k dispozici žádný lék, ale existuje mnoho způsobů léčby onemocnění.

v padesátých letech žila většina lidí s diagnózou SLE méně než pět let. Dnes více než 90% nyní přežívá více než deset let a mnoho z nich žije relativně asymptomaticky. 80-90% může očekávat, že bude žít normální život.

prognóza je obvykle horší pro muže a děti než pro ženy; pokud jsou však příznaky přítomny po 60 letech, nemoc má tendenci běžet benignější průběh. Časná úmrtnost, do 5 let, je způsobena selháním orgánů nebo ohromujícími infekcemi, které mohou být změněny včasnou diagnózou a léčbou. Riziko úmrtnosti je pětinásobné ve srovnání s normální populací v pozdních stádiích, což lze připsat kardiovaskulárním onemocněním z akcelerované aterosklerózy, což je hlavní příčina úmrtí lidí se SLE.

aby se snížil potenciál kardiovaskulárních problémů, je třeba předcházet vysokému krevnímu tlaku a vysokému cholesterolu nebo je léčit agresivně. Steroidy by měly být používány v nejnižší dávce po co nejkratší dobu a pokud je to možné, měly by být použity jiné léky, které mohou zmírnit příznaky.

vysoký sérový kreatinin, hypertenze, nefrotický syndrom, anémie a nízký krevní albumin jsou špatné prognostické faktory.

ANA je nejcitlivějším screeningovým testem pro hodnocení, zatímco anti-SM (anti-Smith) je nejkonkrétnější. Protilátka dsDNA (dvouvláknová DNA) je také poměrně specifická a často kolísá s aktivitou onemocnění; jako takový je titr dsDNA někdy užitečný pro sledování vzplanutí onemocnění nebo reakce na léčbu.

epidemiologie

míra SLE se v průběhu času značně liší mezi zeměmi, etnickým původem, pohlavím a změnami. Ve Spojených státech je jeden odhad míry SLE 53 na 100 000; jiné odhady se pohybují od 322 000 do více než 1 milionu. V severní Evropě je míra asi 40 na 100 000 lidí. SLE se vyskytuje častěji a s větší závažností u osob mimoevropského původu. Bylo zjištěno, že tato míra je až 159 na 100,000 mezi těmi Afro-Karibského původu.

zatímco nástup a přetrvávání SLE může vykazovat rozdíly mezi pohlavími, hlavní roli hraje také socioekonomický status. Ukázalo se, že ženy se SLE a nižším socioekonomickým statusem mají vyšší skóre deprese, vyšší index tělesné hmotnosti, a omezenější přístup k lékařské péči než ženy s vyšším socioekonomickým statusem s onemocněním. Lidé se SLE měli více skóre úzkosti a deprese, pokud pocházeli z nižšího socioekonomického postavení.

globální prevalence SLE je přibližně 20-70 / 100 000 lidí. Věková distribuce SLE se pohybuje od věku 2-80+. U žen je míra nejvyšší mezi 45-64 lety. Nejnižší celková míra existuje na Islandu a v Japonsku. Nejvyšší sazby existují v USA a Francii. Nicméně, není dostatek důkazů k závěru, že SLE je méně časté, v některých zemích ve srovnání s ostatními, protože tam je významné environmentální variabilita v těchto zemích. Například různé země dostávají různé úrovně slunečního světla a vystavení UV paprskům ovlivňuje dermatologické příznaky SLE. Některé studie předpokládají, že existuje genetické spojení mezi rasou a lupusem, které ovlivňuje prevalenci onemocnění. Pokud je to pravda, rasové složení zemí ovlivňuje nemoci, a způsobí, že se výskyt v zemi změní se změnou rasového složení. Abychom pochopili, zda je to pravda, měly by být studovány země s převážně homogenní a rasově stabilní populací, aby bylo možné lépe porozumět výskytu.

míra onemocnění je vývojová práce nejasná.

Etnicita

existují tvrzení, že rasa ovlivňuje rychlost SLE. Přezkum studií z roku 2010, které korelují rasu a SLE, však identifikoval několik zdrojů systematické a metodologické chyby, což naznačuje, že spojení mezi rasou a SLE může být falešné. Studie například ukazují, že sociální podpora je modulační faktor, který tlumí poškození související SLE a udržuje fyziologickou funkčnost. Nebyly provedeny studie, které by určily, zda lidé různého rasového původu dostávají různou úroveň sociální podpory. Pokud existuje rozdíl, mohlo by to fungovat jako matoucí proměnná ve studiích korelujících rasu a SLE. Další upozornění, které je třeba poznamenat při zkoumání studií o SLE, je to, že příznaky jsou často hlášeny samy. Tento proces zavádí další zdroje metodické chyby. Studie prokázaly, že self-ohlásil dat je ovlivněna více, než jen pacienti zkušenosti s nemocí – sociální podpory, úroveň bezmoci, a abnormální nemoci-chování související také faktor do sebehodnocení. Navíc další faktory, jako je míra sociální podpory, kterou osoba dostává, socioekonomický status, Zdravotní pojištění a přístup k péči, mohou přispět k progresi onemocnění jednotlivce. Je důležité si uvědomit, že rasové rozdíly v progresi lupusu nebyly nalezeny ve studiích, které kontrolují socioekonomický status účastníků. Studie, které kontrolní SES jeho účastníci zjistili, že non-běloši mají více náhlý nástup onemocnění ve srovnání s bělochy, a že jejich nemoc postupuje rychleji. Nebílí pacienti často hlásí více hematologických, serosálních, neurologických a renálních příznaků. Závažnost symptomů a mortalita jsou však podobné u bílých i nebílých pacientů. Studie, které uvádějí různé míry progrese onemocnění v pozdním stádiu SLE, s největší pravděpodobností odrážejí rozdíly v socioekonomickém statusu a odpovídajícím přístupu k péči. Lidé, kteří dostávají lékařskou péči, často získali méně škod souvisejících s onemocněním a je méně pravděpodobné, že budou pod hranicí chudoby.

Sex

SLE, stejně jako mnoho autoimunitních onemocnění, postihuje ženy častěji než muži, rychlostí téměř 9 až 1. Chromozom X nese imunologicky příbuzné geny, které mohou mutovat a přispívat k nástupu SLE. Chromozom Y nemá žádné identifikované mutace spojené s autoimunitním onemocněním.

hormonální mechanismy by mohly vysvětlit zvýšený výskyt SLE u žen. Nástup SLE lze připsat zvýšené hydroxylaci estrogenu a abnormálně sníženým hladinám androgenů u žen. Kromě toho se také ukázalo, že rozdíly v signalizaci GnRH přispívají k nástupu SLE. Zatímco ženy mají větší pravděpodobnost relapsu než muži, intenzita těchto relapsů je stejná pro obě pohlaví.

kromě hormonálních mechanismů mohou specifické genetické vlivy nalezené na chromozomu X také přispět k rozvoji SLE. Studie ukazují, že chromozom X může určit hladiny pohlavních hormonů. Studie prokázala souvislost mezi Klinefelterovým syndromem a SLE. XXY samci se SLE mají abnormální translokaci X-Y, což vede k částečné trojnásobení genové oblasti PAR1.

změna míry onemocnění

míra SLE ve Spojených státech vzrostla z 1,0 v roce 1955 na 7,6 v roce 1974. Není známo, zda je nárůst způsoben lepší diagnózou nebo zvyšující se frekvencí onemocnění.

historie

historie SLE lze rozdělit do tří období: klasické, neoklasické a moderní. V každém období, výzkum a dokumentaci moderní pochopení a diagnostiku SLE, což vede k jeho klasifikaci jako autoimunitní onemocnění, v roce 1851, a různých diagnostických možností a léčby k dispozici pro lidi s SLE. Pokroky lékařské vědy v diagnostice a léčbě SLE dramaticky zlepšily očekávanou délku života osoby s diagnózou SLE.

etymologie

existuje několik vysvětlení pro termín lupus erythematodes. Lupus je latinsky “ vlk „a“ erythro „je odvozen od „ερυίρς“, řecky „červený“.“Všechna vysvětlení pocházejí s načervenalé, ve tvaru motýla malar rash, že nemoc klasicky vykazují přes nos a tváře.

1. v různých účtech si někteří lékaři mysleli, že vyrážka připomíná vzor srsti na vlčí tváři. Více pravděpodobné je, že je odvozen od podobnosti v rozložení na lupus vulgaris nebo chronické obličeje tuberkulózy, kde léze jsou otrhané a vyťukal a jsou řekl, aby se podobal kousnutí vlka
2. Jiný účet tvrdí, že termín „lupus“ nepochází z latinské přímo, ale z výrazu pro francouzský styl masky, které ženy údajně nosil skrýt vyrážka na tvářích. Maska se nazývá „loup,“ francouzsky “ vlk.“

klasické období

klasické období začalo, když byla nemoc poprvé rozpoznána ve středověku. Termín lupus je přičítán italskému lékaři Rogeriusovi z 12. století, který jej použil k popisu vředů na nohou lidí. Neexistovala žádná formální léčba nemoci a zdroje dostupné lékařům na pomoc lidem byly omezené.

Neoklasicistní období

neoklasicistním období začalo v roce 1851, kdy kožní onemocnění, nyní známý jako diskoidní lupus erythematodes byla doložena francouzský lékař Pierre Cazenave. Cazenave nazval nemoc lupus a přidal slovo erythematodes, aby odlišil toto onemocnění od jiných nemocí, které postihly kůži, kromě toho, že byly infekční. Cazenave pozoroval onemocnění u několika lidí a učinil velmi podrobné poznámky, aby pomohl ostatním při diagnostice. Byl jedním z prvních dokumentů, který lupus postižené dospělé z dospívání do počátku třicátých let a že vyrážka na obličeji je jeho nejvíce charakteristickým rysem.

výzkum a dokumentace nemoci pokračovaly v neoklasicistním období prací Ferdinanda von Hebra a jeho zetě Moritze Kaposiho. Zdokumentovali fyzické účinky lupusu a některé poznatky o možnosti, že nemoc způsobila vnitřní trauma. von Hebra poznamenal, že lupus příznaky, může trvat mnoho let, a že nemoc může jít „spící“ po letech agresivní aktivity a pak se znovu objeví s následující příznaky stejné obecné vzor. Tato pozorování vedla Hebra k termínu lupus chronické onemocnění v roce 1872.

Kaposiho poznamenal, že lupus předpokládá dvě formy: kožní léze (nyní známý jako diskoidní lupus) a více zhoršila forma, která ovlivnila nejen kůži, ale také způsobil horečka, artritidy, a jiných systémových poruch u lidí. Ten také představoval vyrážku omezenou na obličej, objevující se na tvářích a přes můstek nosu; nazval to „motýlí vyrážka“. Kaposi také pozoroval, že pacienti, u kterých se vyvinula „motýlí vyrážka“ (nebo malární vyrážka), byli často postiženi jiným onemocněním, jako je tuberkulóza nebo anémie, která často způsobila smrt. Kaposiho byl jeden z prvních lidí, rozpoznat, co je nyní nazývá systémový lupus erythematodes v jeho dokumentaci remitující a recidivující povaze onemocnění a vztah kůže a systémové projevy v průběhu aktivity onemocnění.

19. století je výzkum lupus pokračoval s prací Sir William Osler, kteří v roce 1895 publikoval první ze svých tří dokumentů o interních komplikací erythema exudativum multiforme. Ne všechny případy pacientů v jeho papíru měl SLE, ale Osler práci rozšířila znalosti o systémové onemocnění a dokumentovány rozsáhlé a kritické viscerální komplikace pro několik onemocnění, včetně lupus. Poznamenat, že mnoho lidí s lupus měl nemoc, která ovlivnila nejen na kůži, ale mnoho dalších orgánů v těle, stejně, Osler přidáno slovo „systémová“ termín lupus erythematodes rozlišovat tento typ nemocí od diskoidní lupus erythematodes. Osler je druhá kniha poznamenat, že opakování je zvláštním rysem onemocnění a že útoky mohou být trvalé pro měsíce nebo dokonce roky. Další studie onemocnění, vedlo k třetí kniha, publikoval v roce 1903, dokumentující utrpení, jako je artritida, zápal plic, neschopnost tvořit koherentní představy, delirium, a centrální nervový systém poškození, jako všechny ovlivňující pacientů s diagnózou SLE.

novověku

moderní období začíná v roce 1920, viděla hlavní vývoj ve výzkumu na příčiny a léčbu diskoidní a systémový lupus. Výzkum provedený v roce 1920 a 1930 vedl první detailní popisy patologických lupus a ukázal, jak nemoc ovlivnila ledvin, srdce a plicní tkáně. Zásadní průlom byl učiněn v roce 1948 s objevem LE buňky (buňky lupus erythematodes-nesprávné pojmenování, jak se vyskytuje i u jiných nemocí). Objevil tým výzkumníků z Mayo Clinic zjistili, že bílé krvinky obsažené jádro z jiné buňky, která tlačila proti white mobilní správné jádro. Upozorňuje, že invazní jádro bylo potažené anti-tělo, které dovolily, aby se požití tím, fagocytární nebo mrchožrout buňky, pojmenovali protilátka, která způsobí, že jedna buňka se spolknout další LE faktor a dvou-jádra buněk výsledek na LE buňky. Bylo zjištěno, že LE buňka byla součástí reakce proti jaderné protilátce (ANA); tělo produkuje protilátky proti své vlastní tkáni. Tento objev vedl k jednomu z prvních definitivních testů na lupus, protože LE buňky se nacházejí přibližně u 60% všech lidí s diagnózou lupusu. LE buňky test se provádí zřídka jako definitivní lupus test dnes jako LE buňky, ne vždy se vyskytují u lidí s SLE a může se vyskytnout u jedinců s jinými autoimunitními chorobami. Jejich přítomnost může být užitečná při stanovení diagnózy, ale již nenaznačuje definitivní diagnózu SLE.

objev LE buňky vedl k dalšímu výzkumu, což vedlo k definitivnějším testům na lupus. Staví na poznání, že lidé s SLE měl auto-protilátky, které by sami připojit do jádra normální buňky, což způsobuje imunitní systém k odesílání bílých krvinek bojovat tyto „útočníky“, test byl vyvinut, aby podívejte se na anti-nukleární protilátky (ANA), spíše než na LE buňky, konkrétně. Tento test ANA byl jednodušší a vedl nejen k definitivní diagnóze lupusu, ale také k mnoha dalším souvisejícím onemocněním. Tento objev vedl k vývoji toho, co je nyní známé jako autoimunitní onemocnění.

Aby se zajistilo, že člověk má lupus a ne další autoimunitní onemocnění, American College of Rheumatology (ACR), stanoví seznam klinických a imunologických kritérií, která, v libovolné kombinaci, přejděte na SLE. Kritéria zahrnují příznaky, které může osoba identifikovat (např. bolest) a věci, které může lékař zjistit při fyzickém vyšetření a výsledky laboratorních testů. Seznam byl původně sestaven v roce 1971, původně revidován v roce 1982 a dále revidován a vylepšen v roce 2009.

Lékařské historici se domnívali, že lidé s porfyrií (onemocnění, které sdílí mnoho příznaků SLE) generované folklórní příběhy o upírech a vlkodlacích, v důsledku fotosenzitivity, zjizvení, růst vlasů, a porfyrinu hnědo-červené zabarvení zubů v závažných recesivní formy porfyrie (nebo kombinace poruchy, známé jako duální, homozygotní, nebo složené heterozygotní porphyrias).

užitečné léky na onemocnění byly poprvé nalezeny v roce 1894, kdy byl chinin poprvé hlášen jako účinná terapie. O čtyři roky později bylo použití salicylátů (např. bylo zjištěno, že aspirin) ve spojení s chininem má stále větší přínos. To byl nejlepší dostupnou léčbu až do poloviny dvacátého století, kdy Hench objevena účinnost kortikosteroidů v léčbě SLE.

výzkum

výzkum je zaměřen na nalezení možné příčiny, léčby a účinnější léčby lidí s lupusem.

studie s názvem BLISS-76 testovala léčivo belimumab, plně lidskou monoklonální protilátku proti BAFF(nebo anti-BLyS).

pozoruhodné případy

• Charles Kuralt, bývalý kotva CBS Sunday Morning, zemřel na komplikace SLE v roce 1997.
• Donald Byrne, americký šachista, který zemřel na komplikace SLE v roce 1976.
• Ferdinand Marcos, bývalý filipínský prezident, zemřel na komplikace SLE v roce 1989.
• Flannery O ‚ Connor, americký spisovatel beletrie, který zemřel na komplikace SLE v roce 1964.
• Hugh Gaitskell, britský politik, který zemřel na komplikace SLE v roce 1963 ve věku 56 let.
• Inday Ba (také známá jako N ‚ Deaye Ba), švédská herečka, která zemřela na komplikace SLE ve věku 32 let.
• J Dilla (také známý jako Jay Dee), hip-hopový producent a beat maker, který zemřel na komplikace SLE v roce 2006.
• Lauren Shuler Donner, americká filmová producentka.
• Lucy Vodden, inspirace pro píseň Beatles Lucy In the Sky with Diamonds. Setkání Vodden později v životě a uvědomil si její nemoci, Julian Lennon kampaň s cílem zvýšit povědomí o lupus a po Vodden smrti v roce 2009 byl aktivním členem Lupus Foundation of America.

• Mercedes Scelba-Shorte, další Americký Top Model druhé sezóny a model.
• Michael Jackson měl SLE i vitiligo. Diagnostikován v roce 1986 a potvrzen jeho dermatologem Arnoldem Kleinem, který během soudních výpovědí předložil právní dokumenty.

• Michael Wayne, Hollywoodský režisér a producent, spolumajitel Batjac Productions, syn legendárního herce Johna Wayne, zemřel na srdeční selhání vyplývající z komplikací SLE v roce 2003.

• Pumpuang Duangjan, „Královna Thajské Country Hudba“
• Ray Walston, herec, který zemřel SLE komplikace v roce 2001, po šesti-rok bitvy s nemocí.
• Selena Gomez, americká herečka a zpěvačka.
• Sophie Howardová, Britská glamour modelka
• Teddi King, americká zpěvačka, zemřela na komplikace SLE v roce 1977.
• Tim Raines, bývalý major league baseball hráč
• Toni Braxton byl hospitalizován v Los Angeles v prosinci 2012 kvůli „drobné zdravotní problémy“ související s Lupus.

Seriál

Lupus byl rychle uznána fanoušky a kritiky jako nejčastěji navrhl, diferenciální diagnostika na sérii. U domu, M. D. – Season Two DVD, série se tvůrci rozhodli přijmout tuto vytvořením „mohlo by To být Lupus“ šviháku obsahující všechny případy, kdy lupus bylo navrhl, stejně jako být okamžitě propuštěni Domu.

Nicméně, to sloužilo velmi důležité řečnická zařízení na sérii, s důrazem na vztah mezi Gregory House a člověk, který vždy navrhl, lupus, Allison Cameron. Neustále nám ukazoval, jak se House snaží učit své kolegy, zatímco nám připomíná, kolik se Cameron musí naučit.

Cameron samozřejmě vždy navrhoval lupus, protože byla specialistkou na imunologii. Lupus je dokonalým příkladem „nemoci lékařské školy“. I když je to poměrně vzácné, studenti medicíny jsou s ním všeobecně obeznámeni, když opouštějí lékařskou školu, protože je běžně špatně diagnostikována a objevuje se v mnoha případových studiích. V imunologie, problém se stává ještě horší – imunologů běžně jsou vyškoleni, aby patří lupus v diferenciální tak, ironicky, pokud imunologa má pacient s tajemnou nemoc, lupus je nejvíce pravděpodobný kandidát. Je častější než většina ostatních závažných autoimunitních stavů.

House se přirozeně snaží Camerona z tohoto zvyku vymanit. Připomněl svým kolegům již v sokratické metodě, že v mnoha případech, když si vyberete svého specialistu, zvolíte si diagnózu, protože odborníci zřídka zvažují možnosti mimo svou specializaci. Navíc, ačkoli lupus je zebra, A House často nazývá jiné lékaře idioty, ve skutečnosti House věří, že ve většině případů jsou lékaři kompetentní dosáhnout rozumných disgnoses. Je pro něj těžké uvěřit, že lékař by byl natolik nekompetentní, aby chyběl lupus jako možnost, než se na něj případ dostane. Jeho poselství Cameronovi je také „Myslíte si, že všichni ostatní lékaři, kteří viděli tohoto pacienta jako první, také neuvažovali o lupusu?“. Idiocie, v Houseových očích, není protahování ty představivost, aby zvážila vzácné a neobvyklé.

je To konečně lupus

byla To jen otázka času, než se případ lupus přišel do Domu, pozornost, kouzelník Flynn v Tobě Nechci to Vědět. Přišlo to však zadními dveřmi a nebyl to specialista na sportovní medicínu Lawrence Kutner, kdo na to nemyslel. Prezentace byla navíc atypická, bez zjevných příznaků, jako je malární vyrážka. Kromě toho zasáhli diagnózu pouze pomocí náhody léčby.

Flynn utrpěl infarkt a krvácení z úst při provádění kouzlo do vodou naplněné skleněné budky. Každý test tohoto srdce však ukázal, že je normální bez známek srdečních chorob. Při zpětném pohledu, Flynn možná trpěl vzplanutím jeho stavu, které ovlivnilo jeho srdce-vzácná prezentace lupusu.

krevní transfúze nesouvisela s Flynnovým stavem-utrpěl vnitřní krvácení z nehody MRI. Měl však nežádoucí reakci na transfuzi, protože to byl špatný typ. To vedlo House k příčině-jeho krevní test byl špatný, protože měl pozitivní test na protilátky, které neměl mít.

bohužel velmi málo léčivého přípravku v této epizodě bylo správné. Lékařský kritik zdvořilý disent dal léku epizody D a poukázal na to, že téměř všechno, včetně Houseova vysvětlení chybných a transfuzních reakcí, bylo špatné.

Jinde v diferenciální

• Ezra Powell – možné, zjizvení plic a abnormality v kostní dřeni navrhl určitý typ autoimunitního onemocnění. Dům dal lupus v diferenciálu v tomto bodě a objednávky IVIG.
• Jeff Forrester-únava pacienta ukázala na systémové onemocnění a Chase navrhuje lupus jako jednu z možností. House souhlasí a umožňuje Ana test.
• Anica Jovanovich-Cameron navrhuje lupus a několik dalších podmínek k vysvětlení aničiny modřiny. House jde místo toho s testem na Cushingovu chorobu, protože lupus nevysvětlil záchvat.
• Fletcher Stone-Cameron naznačuje, že horečka pacienta je způsobena autoimunitním stavem a zmiňuje lupus. House si však myslí, že infekce je pravděpodobnější a objednává antibiotika a antivirotika.
• Maggie Archer – když oči pacienta začnou krvácet, Kutner navrhuje lupus spolu se dvěma dalšími možnostmi. House rozhodne o aspiraci kostní dřeně, aby získal více informací o tom, proč její krevní destičky klesly.
• Bob Palko-Foreman navrhuje lupus vysvětlit svědění a vyrážku. House si však také uvědomil, že otrava těžkými kovy vysvětlila všechny příznaky a obrátila se k ní jako k možnosti.
• Keith Foster-Cameron navrhl lupus vysvětlit anémii. House umožnil testování, ale ANA, nedostatek citlivosti na světlo, nedostatek vyrážky a nedostatek rodinné anamnézy to vyloučily.
• Megan Bradberry-Leon školník navrhl lupus, protože jeho babička trpěla. House skutečně souhlasil a objednal autoimunitní panel.
• Abigail Ralphean-když se ukázalo, že nemoc byla systémová, Cameron navrhl autoimunitní stav, jako je lupus a doporučené steroidy. Cuddyová souhlasila s Wilsonem, že steroidy jsou příliš riskantní a místo toho povolila test ANA.
• Lucy-dvojité vidění a srdeční problémy pacienta naznačovaly autoimunitní stav a Cameron poznamenal, že lupus byl jedním z nejčastějších u šestiletých dětí. House si myslel, že je to jiný autoimunitní stav a objednal ANA a steroidy.
• Lupe-nahromadění bílých krvinek naznačuje autoimunitní stav vzhledem k tomu, že Lupe neměl horečku. Foreman poznamenal, že bez ohledu na to, jaký je autoimunitní stav, dokonce i lupus, steroidy byly vhodnou léčbou. House souhlasil.
• Matty-Cameron navrhl, že vláknité tkáně v jeho svalech byly s největší pravděpodobností výsledkem autoimunitního stavu. House nařídil testy na lupus.
• Casey Alfonso – Když začala pacientka horečku a delerium,Taub poznamenat, že rychlost jeho progrese navrhl, lupus a Amber se dohodli, protože všechny mozkové a tělesné symptomy poukazují na autoimunitní onemocnění. Foreman však poznamenal, že pacient netrpí selháním ledvin, což je obvykle případ, kdy lupus postupuje tak rychle. Nařídil interferon pro roztroušenou sklerózu, ale umožnil žadatelům testovat lupus. ANA byl slabě pozitivní a sedimentace byla také orientační lupus, ale Předák poznamenal, že výsledky testu ukázal více přesvědčivě MS tak nedovolil steroidy. Taub a Amber Foremana ignorovali a stejně jí dali steroidy. Přestože Caseyho horečka klesla, vyvinula paralýzu.
• Roz-House navrhuje lupusovi vysvětlit její srdeční problémy a to, co cítí, je její změněný duševní stav. Nařídí zátěžový test, ten ale podmínku vylučuje.
• Cate Milton-pacientův zánět a selhání ledvin ukázaly na lupus. Pacientka odmítla použít její omezenou zásobu steroidů na odhad, a House ji odmítl nechat jít ven, aby zjistil, zda se její stav zlepší. Není schopen provést ANA, Wilson si uvědomí, že vše, co potřebují k přípravě LE, je smíchat její krev s něčím, co poškodí krevní buňky, jako kancelářská sponka.
• Evan Greer – poté, co pacient utrpěl mnohočetné selhání orgánů, si Taub uvědomil, že jde o autoimunitní stav. House si uvědomil, že lupus je jednou z možností, ale nechtěl ztrácet čas na ANA. U pacienta se však brzy vyvinula vysoká horečka, která zřejmě vyloučila lupus.
• Jackson Smith-Thirteen si myslel, že doplňky testosteronu pacienta vyvolaly autoimunitní reakci a navrhly lupus jako možnost. House souhlasil a objednal steroidy a progesteron.
• Jack Randall-Cameron věřil, že vyrážka na hrudi pacienta ukázala na kombinaci lupusu a vaskulitidy. House však diagnózu odmítl, protože pacient neměl ztuhlý krk a vaskulitida se mohla objevit v předchozí biopsii.
• James Sidas-Taub navrhl lupus vysvětlit ochrnutí pacienta, ale ANA pacienta byla normální.
• Carnell Hall-tým provedl řadu testů, aby vysvětlil vnímání elektrických šoků pacientem, ale normální ANA vyloučila lupus.
• Adam Kelvey-House věří, že Adam by mohl trpět bolestí na hrudi vzhledem k tomu, že svíral hruď a křičel. Objedná ANA v případě, že je to lupus.
• Arlene Cuddyová-v tajném diferenciálu Taub navrhl, že opakující se vyrážky a horečka pacienta ukázaly na lupus. Její ošetřující, Dr. Kaufman, ji však již začal s prednisonem, protože dospěl ke stejnému závěru.
• Alice Tanner-Taub poznamenává, že v rukopisu pacienta trpí literární alter ego pacienta bolestí kloubů, únavou, fotosenzitivitou a depresí. To ukazuje na lupus. House ji s tím nechce diagnostikovat, protože je nevyléčitelná a nevyhnutelně si vybere sebevraždu před životem s bolestí. Nicméně, souhlasí s ANA. Když o tom řekne pacientovi, ochrne se, což ukazuje na jiný stav.
• Stevie Weathers – když se plíce zbarvily, když začaly imunoglobulin, Dr. Simpson navrhl lupus, který House okamžitě odmítl.
• Nick-House věřil, že Nickova bolest kloubů a mírná horečka jsou známkou lupusu. Později našel vyrážku na Nickově stehně a Adams souhlasil, že mu dá prednison. Nicméně, když Nick zlomil ruku, když byl tlačen proti zdi, uvědomil si, že se mýlil.
• Drew Lemayne-House věří, že Drewova záhadná nemoc mohla být lupus a ptá se Emory, jestli Drew někdy měl vyrážku. Emory to popírá.
• Moira Parker – poté, co Chase najde uzliny na tepně, House navrhne lupus, ale ANA pacienta byla normální.
• Will Westwood-Adams navrhuje lupus vysvětlit hyperkoagulabilitu pacienta. House si však uvědomil, že Behcetova nemoc je pravděpodobnější a zmeškali by jakékoli vizuální příznaky, protože pacient byl slepý.
• Emily Lawson-když Emily ruce zmodrají (Reynauds jevy) Taub navrhuje lupus jako zjevnou příčinu. Nicméně, její matka Dr. Elizabeth Lawsonová měla pocit, že otrava těžkými kovy je pravděpodobnější, i když Chase poukázal na to, že lupus lépe odpovídá příznakům.

Jinde v sérii

• Při Hledání Jidáše, zjistíme, že Dům udržuje zásobu Vicodinu v lupus učebnice v jeho kanceláři, protože „nikdy To není lupus“
• V pravém Věci, Dvojčata začnou se hádat mezi sebou o možných diagnóz, ale když se dostanou lupus, Dům kusy je pryč a říká jim, že jsou rušivé muži v místnosti, protože všechny z nich jsou přemýšlet o tom, mít sex s nimi. To bylo součástí běžícího roubíku na začátku sezóny 4 kde někdo vždy navrhl lupus.

Lupus Foundation of America

SLE at NIH

SLE at Wikipedia – This article uses text from Wikipedia used under the Creative Commons License

Lupus at Mayo Clinic

Featured articles
December 2015	January 2016	February 2016
R. Lee Ermey	Lupus	House, M.D.