co je maligní atrofická papulóza?

maligní atrofická papulóza je forma okluzivní vaskulopatie malých cév. Mezi postižené krevní cévy patří cévy zásobující kůži, gastrointestinální trakt a centrální nervový systém.

maligní atrofická papulóza je také známá jako Degosova choroba.

kdo dostane maligní atrofickou papulózu?

maligní atrofická papulóza je velmi vzácná porucha. Obvykle se vyskytuje u mladých bělošských dospělých, ale byl hlášen u jiných ras a ve všech věkových kategoriích.

co způsobuje maligní atrofickou papulózu?

základní příčina okluze krevních cév u maligní atrofické papulózy není v současné době známa. Je to pravděpodobně způsobeno genetickou mutací komplementu nebo jiným faktorem srážení. Bylo navrženo několik dalších teorií.

jaké jsou klinické příznaky maligní atrofické papulózy?

kůže

kožní léze jsou charakteristickým rysem maligní atrofické papulózy. Léze jsou obvykle mnohočetné a vyskytují se převážně na trupu a pažích. Obvykle začínají jako malé červené vyvýšené skvrny o průměru 2-5 mm. Po několika dnech se zvětší a vytvoří centrální bílou skvrnu, která je stlačena ve srovnání s červenou kůží kolem ní. Léčí zanechávající depresivní porcelánové bílé jizvy.

Trávicí systém

Gastrointestinální komplikace maligní atrofická papulosis u 50% pacientů se systémovým onemocnění vyplývají z nedostatku prokrvení sliznice střeva. Mohou vést k závažným komplikacím včetně perforace střeva. Obvyklými příznaky jsou náhlý nástup bolesti břicha nebo gastrointestinální krvácení (zvracení krve nebo průchod krve střevním pohybem).

Nervového systému

Okluze krevních cév v mozku, maligní atrofická papulosis u 20% pacientů může vést k mrtvici, bolesti hlavy, epilepsie nebo nespecifické neurologické příznaky, jako je ztráta paměti nebo změněné vnímání.

jiné orgány

jiné orgány někdy postižené maligní atrofickou papulózou zahrnují oči, ledviny, srdce a játra.

kožní léze maligní atrofické papulózy

jak je diagnostikována maligní atrofická papulóza?

maligní atrofická papulóza je diagnostikována klinicky a kožní biopsií odhalující okluzi malých krevních cév.

neexistují žádné specifické krevní testy a většina výsledků je normální. Další vyšetřování včetně zobrazování bude záviset na systémových příznacích a známkách.

jaká je léčba maligní atrofické papulózy?

Anti-destiček léky, jako je aspirin a dipyridamol může snížit počet nových lézí u některých pacientů s pouze kožními projevy.

byly hlášeny přínosy experimentální léčby pomocí ekulizumabu (komplementu C5 vázajícího monoklonální protilátky) a treprostinilu (analogu prostacyklinu).

jaký je výhled na maligní atrofickou papulózu?

maligní atrofická papulóza je obecně považována za závažné vaskulární onemocnění, protože vede k postižení více orgánů a vede ke smrti během 2-3 let. V některých případech je však onemocnění omezeno na kůži a jeví se jako poměrně benigní (neškodné).