Metabolické Kostní Onemocnění a Poruchy Související se
Metabolické onemocnění kostí (MBD) odkazuje na jednu z mnoha patologií kostí, které jsou výsledkem poruchy v metabolismu vápníku. To bylo dlouho uznáno u nelidských primátů, s podrobným popisem „ochrnutí klece“ chodit s někým zpět do 1904 New York Zoological Society . Zpočátku si myslel, že jako poruchy nervového systému, stav byl nakonec shledána osteomalacic v přírodě, s postižená zvířata vykazující sníženou chůze, „tuhost“ končetin a patologických zlomenin; na pitvě, kosterní systém, zejména nosných kostí, byl údajně silně deformované s doprovodným ochabování svalů. Od té doby bylo popsáno více typů MBD, včetně křivice, vláknité osteodystrofie (FOD) a osteopenie/osteoporózy, přičemž kosmani jsou zvláště náchylní kvůli jejich jedinečnému metabolismu vitaminu D.
Křivice, což je onemocnění, pěstování zvířat, vyznačující se tím, že špatně mineralizované kosti a chrupavky, a osteomalacie, která se vyskytuje v dospělých zvířat a je charakterizován tím, poruchy osteoidní správně mineralizovat, jsou dvě související kosterní onemocnění s metabolické etiologie, které jsou často hlášeny u kosmanů. Historicky nejčastěji pozorovaným onemocněním kostí u kosmanů je křivice typu II závislá na vitaminu D . Radiografické nálezy patří zahuštěný physes s proměnnou metafýzy zapalování, kyfóza, snížená hustota kostí, patologické fraktury, a subperiostální resorpce kosti v rukou a v alveolech zubů zásuvky (Obr. 14.3 C). Na histopatologické vyšetření, objem osteoidní a osteoklastů počet se značně zvýšil v postižených kosmani ve srovnání s nedotčena zvířata, a růst desky mají mobilní dezorganizace se rozšířily zóny hypertrofie v důsledku zvýšeného počtu hypertrofické chondrocyty (Obr. 14.2 B). Křivice u lidí je způsobena nedostatkem vitamínu D, a kosman je end-organ rezistence na 1,25(OH)2D je myšlenka přispět k vysokému výskytu tohoto stavu, i když přesný mechanismus nebyl objasněn.
Další kosterní patologie hlášená u dospělých kosmanů je vláknitá osteodystrofie (FOD). Na rentgenových snímcích, kostra kosmani s FOD vykazuje „zchátralý“ vzhled, kde multifokální průsvitné oblasti se nacházejí nejen v kůře a míchy zahrnující především dlouhé kosti, ale také občas na dolní a horní čelisti a obratle (Obr. 14.3 B). Histologické léze zahrnují zvýšený počet osteoklastů, peritrabecular fibróza (zejména lebky), kortikální trabeculation, endostální resorpce, a periostální tvorbu nové kostní tkáně (Obr. 14.2 A). Absence alveolární kosti v dolní čelisti nebo maxile je variabilní nález, ale je nápadná, když k ní dojde. Podobně jako u člověka je PTH často zvýšena v případech FOD a hladiny vápníku v séru jsou obvykle nízké . Na rozdíl od křivice a osteomalacie se FOD vyskytuje převážně u kosmanů se souběžným gastrointestinálním (GI) onemocněním .
Ve společné kosman, zánětlivé onemocnění střev (IBD), což vede k malabsorpci (historicky odkazoval se na jako kosman plýtvání syndrom) a MBD v různých formách, které jsou spojeny s kosmany více než sedmkrát větší pravděpodobnost souběžné kostí a GI nemoci, jak proti nemoci pouze jednoho orgánového systému . Nízká hladina vápníku a vitaminu D byly uznány přispět k nízké BMD, špatná trávicí účinnost byla přímo spojena s nízké hladiny vápníku a vitaminu D v krvi a v korelaci s kostní minerální hustoty pomocí DEXA u zvířat s nízkou hladinu vápníku v séru . Tyto studie podporují teorii, že IBD a MBD sdílet patologický proces; GI zánět charakteristika IBD následek špatné vstřebávání živin, které jsou důležité pro kostní homeostázy, což vede k MBD .
osteopenie / osteoporóza je další MBD popsaná v kosmanech a je často souběžně diagnostikována s křivicí a / nebo FOD v histologických řezech . Osteoporóza je systémový kosterní stav charakterizovaný sníženou kostní hmotou, což vede k křehkosti kostí a zvýšenému riziku patologických zlomenin. U kosmanů s diagnózou osteopenie mají kosti difúzně sníženou radiodenzitu kůry i dřeně a sníženou kostní minerální hustotu (obr. 14, 3 D) . Histologicky se kortikální tloušťka snižuje variabilní endosteální resorpcí a kortikální trabekulací(obr. 14.2 C). Kvalita osteoidu zůstává normální a protože rovnováha vápníku a fosforu neovlivňuje stav, klasické terapie pro MBD nejsou účinné .
shrnout rozdíl v histopatologických lézích: křivice je diagnostikována abnormálně rozšířil a neorganizovaný růst deska v mladé zvíře; fibrózní osteodystrofie je diagnostikována ztráta kortikální a trabekulární kosti nahrazení vazivové tkáně; a osteopenie je diagnostikována jako celkový pokles v kortikální a trabekulární kosti. Není neobvyklé diagnostikovat více než jednu z těchto lézí současně u stejného jedince, což občas ztěžuje histologickou diferenciaci těchto onemocnění.
Předsmrtná diagnóza MBD je nejčastěji dosažena zobrazením. Zatímco konvenční radiografie představuje nejčastěji k dispozici modality ve většině laboratoří a klinik, protože 40% z minerální obecně musí být resorbován než léze se stal identifikovatelné, to je často nejsou diagnostické až pozdě v průběhu MBD . I přes to, že pomocí konvenční radiografie spárován s digitální analýza paradigma, kosmani s kostní chorobou bylo zjištěno, že mají výrazně sníženou kostní radiodensity zlomek v distální stehenní kosti ve srovnání s nedotčena zvířat . Jiné, citlivější zobrazovací modality používané k hodnocení MBD u kosmanů zahrnují počítačovou tomografii a DEXA; v každé z těchto studií bylo zjištěno, že BMD je u kosmanů s MBD redukována . Jiné antemortem diagnostika zjištěno, že naznačují přítomnost onemocnění kostí v kosmanů patří vysoké hladiny PTH, nízké hladiny sérového albuminu, a nízká tělesná hmotnost . Kromě toho může být snížen ionizovaný vápník v séru a poměr vápníku k fosforu obrácen .
léčba MBD se zaměřuje na řešení nerovnováhy v metabolismu vápníku a vitaminu D3. Ústní lososí kalcitonin, syntetická forma hormonu kalcitoninu předepsané pro léčbu osteoporózy u žen po menopauze, v kombinaci s injekční vitamín D3 a injekční a perorální suplementace vápníku, se ukázal jako úspěšný v léčbě juvenilní případy MBD, ale je méně úspěšný v dospělých kosmanů . V další kolonii, vitamin D3 suplementace začíná na 1000 IU/zvíře/den, a poté snížil na 500 IU/zvíře/den pro údržbu ukázal být velmi úspěšný v léčbě případy MBD . Protože mnoho případů MBD je souběžných s (a potenciálně sekundárními) IBD, jsou často zaručena další léčba, která řeší střevní malabsorpci . V jednom případě zpráva popsaná couvací IBD v kohortě Saguinus mystax tamaríni prostřednictvím nahrazení komerční uzavřené (proprietární) vzorec stravy, s více nutričně vhodné otevřené (veřejně dostupné) vzorec stravy . V jiné zprávě byla normální koloniální strava přechodně nahrazena dietou „rekuperace“ s přidanou náhradou lidského mléka . Nedávné terapie IBD u kosmanů, které se ukázaly jako slibné, zahrnují podávání budesonidu, glukokortikoidu specifického pro GI nebo kyseliny tranexamové, inhibitoru plazminu . Sekundární klinické důsledky MBD, konkrétně patologické zlomeniny, by měly být také řešeny symptomatickou léčbou. Navzdory těmto nedávným pokrokům zůstává prognóza IBD a přidruženého MBD špatná.
Navzdory dostupnosti komerčních strava s adekvátní množství vitamínu D3 a správné vápník-fosfor poměr, MBD přetrvává v kosman kolonie, i když v podstatně snížila frekvence. Denní příjem nejméně 100 IU/kg vitaminu D3 a 250 mg / kg vápníku a dietní poměr vápníku k fosforu 1,5-2: 1 se doporučuje, aby se zabránilo MBD . Doplňkové perorální podávání vápníku může navíc zabránit osteomalacii a klinické hypokalcemické tetanii u kojících samic kosmanů . Pokud je to možné, přístup k přirozenému slunečnímu záření nebo full-spektrum osvětlení interiéru poskytnout nondietary forma vitaminu D3 je vysoce doporučeno, aby se zabránilo rozvoji křivice a osteomalacie .