Příznaky a Příčiny

Co způsobuje nefrogenní systémová fibróza?

většina, ne-li všechny, případů nefrogenní systémové fibrózy je způsobena expozicí kontrastním látkám na bázi gadolinia (GBCA). Expozice nastává, když se chemický prvek gadolinium používá k vylepšení obrazů shromážděných při zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).

nefrogenní systémová fibróza se vyskytuje u pacientů s akutním poškozením ledvin (AKI), chronickým onemocněním ledvin (CKD) nebo u pacientů na dialýze (ESRD). Mezi další rizikové pacienty patří pacienti s diabetes mellitus, hypertenzí, transplantací ledvin, jednou ledvinou nebo anamnézou operace ledvin.

byly hlášeny u pacientů, kteří nebyli vystaveni gadolinia na MR rozvoje nefrogenní systémové fibrózy. Většina z těchto pacientů však byla ve skutečnosti vystavena gadoliniu tak či onak, například při jiném testu nebo chirurgickém zákroku, zranění nebo infekci.

asi u 4% pacientů se závažnými problémy s ledvinami se po expozici gadoliniu vyvine nefrogenní systémová fibróza. Asi 30% případů je hlášeno jako fatální, ale toto číslo by mohlo být mnohem vyšší, protože stav je často špatně diagnostikován nebo není hlášen přesně, protože není dobře znám.

Gadolinium se používá od konce 1980. Přesně tak, jak gadolinium vede k nefrogenní systémová fibróza je nejasný. Zdá se však, že riziko vzniku tohoto stavu stoupá, protože osoba je vystavena určitým typům nazývaným lineární gadolinium a jako vyšší množství gadolinia.

od roku 2009 nebyly hlášeny žádné nové případy NSF. Toto zjištění odráží použití stabilnějších, méně toxických gadoliniových látek a omezuje použití gadolinia u pacientů se selháním ledvin. Látky, které jsou makrocytické, jsou mnohem méně toxické. V důsledku toho se zvýšilo bezpečné používání gadolinia a zamezení fibrózy.

jaké jsou příznaky nefrogenní systémové fibrózy?

Pacienti mohou vyvinout příznaky nefrogenní systémové fibrózy nejdříve v den, kdy jsou vystaveny gadolinium-na základě kontrastních látek, nebo až o několik měsíců později. V jedné studii mělo 50% pacientů příznaky do 12 dnů po expozici. Pravděpodobnost vzniku NSF u pacienta se liší po expozici různým formulacím GBCA a při podání vyššího množství gadolinia.

• časné příznaky bývají svědivé, červené hrboly, které mohou být těžké. Tyto hrboly se mohou shromáždit a vytvořit matný vzhled, který může připomínat pomerančovou kůru. Hrboly jsou nejčastější na pažích a nohou, stejně jako na trupu. Zřídka ovlivňují obličej.
• pacienti mohou také vyvinout bolest v kloubech, která se může stát invalidním. Poté může následovat ztvrdnutí a zesílení kůže, zejména na pažích, nohou a trupu.
• fibróza může postupovat s usazeninami ve svalech, plicích, jícnu a srdci, které poškozují tyto orgány. Tento stav může být fatální.