55-letý muž prezentovány s progresivní dušnost a bolest na hrudi při námaze. Pacient podstoupil echokardiogram stresu na běžícím pásu, který reprodukoval jeho příznaky. Nebyly však zdokumentovány žádné abnormality pohybu regionální stěny a zátěžový test byl považován za negativní. Dosáhl 10.0 METs na protokolu Bruce (dvojitý produkt 25 988) a měl klidovou ejekční frakci 62%, která se při stresu zlepšila na 80%. Navzdory lékařské optimalizaci s β blokádou a dlouhodobě působícími dusičnany měl pacient nadále významnou symptomatologii, zatímco se zabýval činnostmi každodenního života. Byl odkázán na koronární angiografii kvůli pokračující angině pectoris.

Angiografie odhalila, že levé hlavní koronární tepny, měl 70% stenózou a vedl k zdrobnělina levý háček a ramus intermedius tepen. Tam byl arteriální připojení přemostění z ramus intermedius připojení k anomální levé přední sestupné arterie (LAD), která naplnila oba anterográdní a retrográdní (Obrázek 1). Ostium chlapce nemohlo být zpočátku umístěno navzdory rozsáhlému úsilí. Dále charakterizovat koronární anatomie pro plánování revaskularizace, contrast-enhanced CT koronární angiogram s 3-dimenzionální rekonstrukce byla získána (Film jsem v on-line Data pouze Doplněk). To potvrdilo původ chlapce z pravého aortálního sinusu a vyloučilo intramurální složku aorty nebo štěrbinový otvor. Tato tepna chodech za výtokový trakt pravé komory a mezikomorového septa před dosažením jeho prokrvení území (Obrázek 2).

Koronární angiografie byla následně použita k potvrzení plné průchodnosti MLADÍK před posouzením LM stenóza s intravaskulární ultrazvuk (Film II v on-line Data pouze Doplněk) a frakční průtokové rezervy. Navzdory přítomnosti kolaterálního toku z anomálního chlapce byla rezerva frakčního toku levé hlavní koronární tepny 0,82. Intravaskulární ultrazvuk odhalil minimální luminální průměr 1,6 mm a minimální luminální plochu 2,4 mm. 2 stenóza průměru byla odhadnuta na 72% (obrázek 3, vlevo nahoře a vložka). A Xience 3- × 15 mm drog potažený stent byl úspěšně nasazen v levé hlavní koronární tepny (Obrázek 3, Film III v on-line Data pouze Doplněk) s kompletní řešení jeho příznaky.

Koronární anomálie jsou vzácné, vyskytující se v 0, 6% na 1,3% všech pacientů podstupujících koronární angiografie, s muži postiženi častěji než ženy.1,2 MLADÍK, pocházející buď z proximální pravé věnčité tepny nebo právo sinus valsalvových se vyskytuje v 1% až 6% všech zjištěných koronární anomálie, což představuje angiografické prevalence 1: 10 000.2–4 i Když hlavní hnací silou pro PCI byla probíhající anginy pectoris, u pacientů s levostranná koronární tepny vyplývající z pravého prahu už 14:1, zvýšené riziko náhlé srdeční smrti ve srovnání s těmi, s pravostranné věnčité tepny z levého prahu.4,5 dále je v této populaci dokumentována korelace mezi námahou a náhlou smrtí.5,6 tento pacient byl symptomatický, měl práci, která vyžadovala značnou námahu, a chlapec vycházející z pravého hrotu. Bylo tedy cítit, že kromě symptomatického přínosu by se jeho riziko náhlé smrti snížilo korekcí levé hlavní léze.

pokud je nám známo, toto je první zpráva o anomální MLADÍK pocházející z pravé sinus s přetrvávající komunikace s rodilými levého hlavního systému přes arteriální most připojení k ramus intermedius.

poznámky pod čarou