perilymph fistula (PLF) je abnormální spojení (trhlina nebo vada) v jedné nebo obou z malé, tenké membrány (oválné okno a kolem okna), které oddělují vzduch naplnil středního ucha a tekutiny naplněné perilymfatické prostoru vnitřního ucha. Tento malý otvor umožňuje únik perilymfy (tekutiny) do středního ucha.

změny tlaku vzduchu, ke kterým dochází ve středním uchu (například když vaše uši “ pop “ v letadle), obvykle neovlivňují vaše vnitřní ucho. Pokud je však přítomna píštěl, změny tlaku středního ucha přímo ovlivní vnitřní ucho, stimulují rovnováhu a / nebo sluchové struktury uvnitř a způsobují příznaky PLF.

perilymfatický prostor vnitřního ucha je spojen s mozkomíšním mokem (CSF), který obklopuje mozek. Perilymfatická tekutina, která má vysoký obsah sodíku (Na+), má podobné složení jako CSF. Když abnormální spojení mezi membránami mezi střední a vnitřní ucho existuje, perilymfu ve vnitřním uchu neunikne, vedený hydrostatický tlak CSF, a je nahrazen CSF. To může také vést k nižším než normálním hladinám mozkomíšního moku kolem mozku a míchy, což může mít za následek příznaky, jako je mírná bolest hlavy.

pacienti s PLF se často cítí frustrovaní a depresivní, protože i když se necítí dobře, vypadají dobře ostatním. Konkrétně pacienti s PLF a vestibulární pacienti obecně mají často náročný čas vysvětlovat přátelům a rodině, čím procházejí. Někdy to je dost, aby požádat své sítě na podporu, trpělivost a pochopení, zatímco vy prozkoumat diagnostika a možnosti léčby a naučit se vyrovnat se s příznaky přivedl na přetrvávající závratě.

Historie

malé množství tekutiny unikající z vnitřního ucha do středního ucha není zjistitelné pacienta a zpravidla není viditelné pro chirurga, který stanoví, že oprava úniku. Před 40 lety, když PLF nejprve stal se položky týkají, předpoklad byl, že tam byl slza v kulaté okno membrány nebo vazivového připevnění stupátko třmínku na okraji oválné okno. Nový nápad předložil Dr. Robert Kohut, založený na posmrtném vyšetření temporálních kostí u pacientů, kteří utrpěli náhlou ztrátu sluchu. Jeho průkopnická práce naznačila, že místa úniku mohou být mikrofissures v oblasti těsně před oválným oknem nebo v podlaze výklenku kulatého okna.1

příznaky

příznaky PLF nejčastěji zahrnují plnost ucha, kolísavý nebo „citlivý“ sluch, závratě bez skutečného vertiga (spinning) a nesnášenlivost pohybu. Vertigo nebo náhlá ztráta sluchu může nastat z PLF. Většina lidí s píštělemi zjistí, že se jejich příznaky zhoršují se změnami nadmořské výšky (rychlé výtahy, letadla a cestování po horských průsmycích) nebo zvýšeným tlakem CSF v důsledku těžkého zvedání, ohýbání a kašlání nebo kýchání.

Příčiny

poranění Hlavy je nejčastější příčinou píštěle, obvykle zahrnující přímý úder do hlavy nebo v některých případech „whiplash“ zranění. Mezi další běžné příčiny patří trauma ucha, předměty perforující ušní bubínek nebo „ušní blok“ při sestupu letadla nebo potápění. Fistuly se mohou také vyvinout po rychlém zvýšení intrakraniálního tlaku, ke kterému může dojít při vzpírání nebo porodu.

píštěle jsou zřídka přítomny od narození. Dlouhodobá diskuse obklopila myšlenku “ spontánního PLF.“Místo toho se může stát, že pacient má příčinnou událost, ale hned nevidí ušní specialistu. Plynutí času stírá vzpomínku na takovou událost, takže se zdá, že PLF byla spontánní. Vzácně se PLF vyskytují v obou uších a až po těžkém zranění hlavy.

Následující video natočený podle Dr. P. Ashley Wackym Portland, Oregon Ucho & Skull Base Center, ukazuje pacienta, který trpí perilymph fistula. Podívejte se na toto a další videa Dr. Wackym na jeho kanálu YouTube.

diagnóza

neexistuje žádný pozitivní způsob diagnózy PLF. Po mnoho let to bylo si myslel, že by to mohlo být potvrzeno provedením tympanotomy (chirurgické průzkum středního ucha) a přímo prohlížení oblasti podezření na píštěl pro detekci úniku kapaliny. Protože by však únik byl jen několik mikrolitrů čiré tekutiny, bylo zjištěno, že vizuální detekce je prakticky nemožná. Větší množství úniku tekutiny může naznačovat únik CSF v důsledku vrozené vady vnitřního ucha.

lékař může dospět k předpokládané diagnóze důkladným vyšetřením událostí blízkých včas nástupu příznaků spolu s různými testy. Tyto testy mohou zahrnovat testy sluchu (audiogram, ECOG), testy rovnováhy (VNG, VEMP) a nějakou formu „testu píštěle.“

historicky byla tlaková zkouška platformy vyvinutá Dr. F. Owenem Blackem považována za nejspolehlivější test k určení, zda byl přítomen PLF. Toto zařízení se však již nevyrábí a dnes existuje jen malé množství.

nakonec musí lékař předložit pacientovi možnost PLF na základě anamnézy, výsledků testů a nedostatečného spontánního vymizení příznaků. Lékař a pacient (nebo opatrovník) se musí společně rozhodnout, zda provedou operaci k opravě oválných a kulatých oken. Bezprostředně po operaci je doba odpočinku na lůžku, po níž následuje období omezené aktivity. Čtyři až šest týdnů později přehodnocení symptomy pacienta se provádí k určení, pokud je záplatování úspěšně opravil PLF.

léčba

Pokud traumatická příhoda vede k náhlému nástupu ztráty sluchu nebo závratě, doporučuje se pacientovi přísně omezit fyzickou aktivitu po dobu 7-14 dnů. Pokud se příznaky nezlepší nebo se projeví, je nařízeno testování. Pokud jsou testy kompatibilní s diagnózou PLF, lze zvážit chirurgický zákrok. Osoby s diagnostikovanými píštělemi, které čekají na operaci, by se měly vyhnout zvedání,napínání a ohýbání, protože tyto činnosti mohou způsobit zhoršení příznaků.

Oprava PLF zahrnuje operaci, často v celkové anestezii, pracující zvukovodem. Ušní bubínek se zvedne a drobné štěpy měkkých tkání se umístí kolem základny svorek (třmenu) a do výklenku kulatého okna. Operace obvykle trvá asi 45-60 minut. Existuje jen velmi málo, pokud existuje, bolesti. Někteří pacienti jsou drženi přes noc, aby omezili aktivitu. Po vybití se pacientovi doporučuje strávit tři dny doma s omezenou aktivitou. Po třech dnech se pacient může vrátit k sedavým pracovním aktivitám. Pacientovi se doporučuje vyhnout se zvedání více než 10 liber. po dobu jednoho měsíce a vyhnout se sportovním aktivitám. Po jednom měsíci existují další omezení týkající se činností, jako jsou kontaktní sporty, potápění, vzpírání a horské dráhy. Všechny tyto činnosti vedly k opakujícím se PLF po počáteční úspěšné opravě.