DISKUSE

Maligní melanom je nádor z neurální lišty-odvozené melanocyty, které vzniká v epidermis a dalších orgánů, jako jsou ústní sliznice, gastrointestinální sliznice, uvea, a plen. Maligní melanomy se mohou vyvinout v exponovaných nebo neexponovaných oblastech kůže. Výskyt maligního melanomu se zvyšuje ve srovnání s výskytem jiných druhů rakoviny, a to jak v Japonsku, tak jinde . Primární melanom pocházející z ženské bradavky však zůstává extrémně vzácnou variantou maligního melanomu. Haagensen hlásil primární melanom bradavky v roce 1971. Hlášený výskyt melanomů bradavek a dvorců u všech kožních melanomů prsu je 12% . Molární maligní melanom prsu musí být odlišen od Pagetovy choroby, seboroické keratózy a benigního krtka. Takové nádory jsou obklopeny pigmentovanou kůží a pokryty oděvem. Ačkoli dermoskopie do značné míry přispívá k diferenciální diagnostice nádorů usnadněním hodnocení melanocytárních lézí, jsou vyžadovány vysoce citlivé diagnostické techniky. Proto tyto nádory mají tendenci dostávat zpožděnou diagnózu. Pro definitivní stanovení diagnózy, postupy, jako jsou jemné-jehlou aspirační biopsie, exfoliativní cytologie, core biopsie, nebo otevřít (incizní, excizionální) biopsie jsou vybrány na základě přesnosti. Nicméně, jako biopsie může nést riziko maligní buňky šíření a hematogenní metastázy, jsme se provádí pouze exfoliativní cytologie z vředy nádorové i v tomto případě. Maligní melanomy jsou klasifikovány podle kritérií Clarka, která rozlišuje následující typy: povrchní šíření melanomu (SSM), nodulárního melanomu (NM), lentigo maligna melanomu a akro-lentiginózního melanomu. Dermoskopie odhaluje morfologické struktury, které jsou pouhým okem neviditelné, a tak přidává cenné klinické informace používané k hodnocení krtků. Nodulární melanom, nejběžnější podtyp, může mít nespecifické dermoskopické rysy. V našem případě se zdálo, že nádor je papilární uzlík doprovázený černohnědou nestrukturovanou oblastí. Pozorování modrobílého závoje a nepravidelně soustředěných černých teček ztěžovalo odlišení této léze od pigmentované prsní Pagetovy choroby. Histologie však v tomto případě potvrdila melanózu bradavky a dvorce, což vedlo ke klasifikaci NM. Je známo, že NM představuje 21% všech melanomů v Japonsku a je považováno za klinicky odlišné a vysoce rizikové.

standardní léčba melanomu zahrnuje chirurgickou excizi s bezpečnostní rezervou kolem primárního nádoru. Vhodný chirurgický okraj je důležitější z hlediska prognózy než estetiky. V analýze randomizovaných kontrolovaných studií, Lens et al. prokázal nedostatek statisticky významné rozdíly na 5-leté celkové a přežití bez známek onemocnění při porovnání široká excize skupin (rozpětí 3-5 cm) na úzké excize skupin (rozpětí 1-2 cm). Chirurgická excize s okrajem ne větším než 2 cm poskytla prognózu, která byla dosažena širší excizí . Jako žádné pokusy podpora 2-cm rozpětí, spíše než 1 cm okraje, optimální chirurgický okraj kolem primárního melanomu s nádorem tloušťka >2 mm by měla být 2 cm . Optimální šířka okraje excize proto zůstává nejasná . Mastektomie nenabízí žádnou výhodu oproti široké lokální excizi (tj. Biopsie sentinelových lymfatických uzlin je standardní postup, kterým se určuje regionální postižení lymfatických uzlin rakoviny prsu a maligního melanomu a pomáhá snižovat nežádoucí účinky . V našem případě byl nádor umístěn na bradavce a měl tloušťku přesahující 2 mm; proto byla provedena celková mastektomie.

systémová adjuvantní léčba zaměřená na mikrometastázy melanomu je indikována u pooperačních pacientů s vysokým rizikem pokročilého vývoje onemocnění. DAV kombinovaná chemoterapie byla široce používána v Japonsku jako adjuvantní léčba maligního melanomu. Výsledky japonské klinické studie provedené v letech 1988 až 1995 naznačují, že kombinovaná léčba DAV a Feron byla lepší než monoterapie DAV . V našem případě jsme zvolili terapii DAV-Feron po pečlivém zvážení stadia, věku a tloušťky nádoru. Ačkoli nedávné studie identifikovaly několik onkogenů spojených s melanomem, žádná adjuvantní terapie v současné době dramaticky nezlepšuje prognózu vzhledem k potenciálním vedlejším účinkům.

klinické rysy melanomů bradavek a dvorců zůstávají do značné míry nejasné, protože jen málo studií hodnotilo histologické rysy těchto nádorů. Papachristou et al. popsané příznivé chování u kožních melanomů prsu. Clark uvádí několik nezávislé prognostické faktory klinické stadium I kožní melanom, jako je mitotické sazba za metr milimetr, tumor-infiltrující lymfocyty, tloušťka nádoru, anatomická místě primární melanom, pohlaví pacienta, a histologické regrese. Tloušťka nádoru byla identifikována jako nejdůležitější prognostický faktor u pacientů s primárními kožními melanomy. V našem případě, je nádor o tloušťce 12 mm, a předchozí studie uvádí tloušťku mezní bod >4 mm tak, jak ukazuje vysoce významné zvýšení relativního rizika úmrtí ve srovnání s výchozí tloušťce ≤1 mm . V Japonsku je NM spojeno s nejhorší prognózou, zatímco SSM má nejpříznivější prognózu .

podle našeho nejlepšího vědomí se jedná o první anglickou zprávu o diagnostikovaném melanomu bradavky/dvorce s pozoruhodně velkou tloušťkou nádoru. Ačkoli klinické rysy melanomů bradavek a dvorců zůstávají nejasné, umístění nádoru, spíše než tloušťka a podtyp, mohlo ovlivnit prognózu našeho případu. Pacient měl příznivý průběh Bez recidiv po dobu 7 let po operaci a chemoterapii.