Diskuse
Spinální epidurální lipomatózou je charakterizován tím, abnormální depozice nezapouzdřený tuku v epidurálním prostoru. Tento stav je obvykle spojena s nadměrným z hladin steroidů buď proto, že exogenní podávání steroidů, stejně jako v některých onemocnění, jako je systémový lupus erythematosis, nebo endogenní přebytek steroidní sekrece jako v k cushings onemocnění, nebo v některé další endokrinopatie jako hypotyreóza nebo morbidní obezita. V některých případech, kdy nelze takovou příčinu zjistit, jsou považovány za idiopatické typy. I když spinální epidurální lipomatózou je vidět většinou u pacientů užívajících vysoké dávky glukokortikoidů (30 mg /d přijata v průběhu několika měsíců), to také bylo hlásil, s steroidní dávky tak nízké, jak 15 mg prednisonu za den a to i na krátkou dobu 4 měsíců. V oblastech trupu, krku, tváří a méně často v mediastinu a popliteal fossa. Ukládání tuku v epidurálním prostoru, způsobující kompresi míchy, je vzácné, což způsobuje lokální bolest a neurologické deficity. Neurologické deficity jsou ve formě kompresivní myelopatie, radikulopatie, cauda equina a mohou se projevovat stížnostmi na svalovou slabost, smyslovou ztrátu nebo abnormální reflexy. Mohou být přítomny bolesti zad. Nástup je obvykle postupný s pomalou progresí neurologických příznaků po dobu několika měsíců, i když byl také hlášen rychlý nástup a relaps a remitující cykly se smyslovými příznaky. Náš případ je ojedinělý tím, že se u pacienta vyvinula slabost dolních končetin, která se zotavila během několika hodin, následovaná progresivní slabostí dolních končetin po 4 měsících. Patogeneze je pravděpodobně multifaktoriální; žilní staze s trombózou byla navržena jako precipitinový syndrom. Takový průběh onemocnění napodobuje demyelinizační poruchy, jako je roztroušená skleróza. Myelopatie je způsobena mechanickým stlačením míchy a vaskulární dysfunkcí způsobenou kompresí epidurálních cév s žilním překrvením.
muži jsou postiženi více než ženy, přičemž 75% hlášených případů jsou muži. Hrudní páteř je postižena více, následuje bederní oblast, zatímco cervikální epidurální lipomatóza nebyla dosud hlášena.
MRI páteř je diagnostická volba zobrazování. Ukazuje rovnoměrně hyperintenzivní sběr tuku v epidurálním prostoru na sekvencích T1W1 i T2W1. Obvodová komprese thekálního vaku je označována jako „y-znaménko“ a je patognomická v bederním axiálním zobrazování. Spinální angiolipom, primární a sekundární spinální nádory a abscesy jsou důležitými diferenciálními diagnózami, které lze vyloučit kontrastním zobrazením. Tloušťka epidurálního tuku větší než 7 mm je diagnostika spinální epidurální lipomatózy. U našeho pacienta byla maximální tloušťka tuku 10 mm, ale „Y-znaménko“ nebylo zřejmé z důvodu asymetrického ukládání tuku .
léčba závisí na závažnosti neurologických deficitů. Bylo hlášeno, že konzervativní léčba je úspěšná u mnoha pacientů, tj. odstavení exogenních steroidů nebo léčba Cushingovy choroby a hubnutí. Náš pacient však neměl obezitu (BMI = 23,30 kg / m2) ani nadbytek steroidů. Chirurgický zákrok je indikován u závažných progresivních neurologických deficitů, které zahrnují dekompresivní laminektomii a resekci epidurální tukové tkáně. Dekompresivní léčba je u většiny pacientů úspěšná a po chirurgickém zákroku může dojít k neurologickému zotavení. Prognóza idiopatické spinální epidurální lipomatózy je po chirurgickém zákroku příznivá a po operaci nebyly hlášeny žádné případy recidivy. Náš pacient byl neobézní bez známek endokrinopatie a vykazoval relapsující a remitující průběh paraparézy po dobu 6 měsíců, což je docela neobvyklé.
Na závěr: spinální epidurální lipomatózou by měly být považovány za diferenciální diagnostika epidurální hmoty způsobuje tlaková myelopatie s relabující a remitentní průběh paraparéza. Může být přítomen i v nepřítomnosti endokrinopatií nebo u neobézních pacientů. MRI páteře s kontrastem je diagnostika a včasná diagnóza je důležitá, protože drobné příznaky mohou být uvolněn na konzervativní léčbu, zatímco pokročilé a progresivní onemocnění vyžaduje chirurgický zákrok.