Tento stav představuje při porodu nebo v prvním roce života s epizodami těžkou rektální a peri-bolesti konečníku po stolici. To je často doprovázeno reflexními anoxickými záchvaty (RAS). Nakonec může dojít ke změně barvy dolů po jedné polovině těla; buď vodorovně od pasu dolů, nebo zahrnující jednu polovinu těla jako u jevu Harlekýn. Dospělí zažívají podobné útoky, i když jsou vzácné. Triggery zahrnují defekaci, hmatovou stimulaci v peri-rektální oblasti, neočekávané pády, sexuální aktivitu a živé sny. Starší děti a dospělí pacienti jsou postiženi bolestivými krizemi očí a čelistí. Další příznaky, které mohou doprovázet bolesti patří tonikum nonepileptic křeče, tachykardie a bradykardie, bronchospasmus, slzení, hypersalivace, a výtok z nosu. Pacienti mohou mít některé nebo všechny z nich v různých epizodách. Bolest je obvykle cítil v hlubokých tkáních a může začít s svědění-jako pocit, který se stává pálení a eskaluje do ostré, proniknutý nebo bodnutí pocit. Bolest se objeví náhle a může trvat několik sekund až několik minut.