portál o vzácných onemocněních a léčivých přípravcích pro vzácná onemocnění

ve věku 34 let (v rozmezí od 15 do 64 let). HA se zřídka vyskytuje u dětí. Většina pacientů s HA je asymptomatická a léze se vyskytují náhodně během laparotomie nebo radiologických studií prováděných z jiných důvodů. Bolest nebo nepohodlí v pravém horním kvadrantu nebo epigastrické oblasti jsou běžné, ale ne vždy souvisejí s adenomem. HA může být odhaleno spontánním prasknutím nebo krvácením (což vede k akutní bolesti břicha a případně k hemoragickému šoku, hypotenzi a dokonce ke smrti). Odhaduje se, že tyto komplikace se vyskytují u 30% pacientů s adenomem o průměru nad 5 cm. Pacienti s HA mají normální funkci jater a žádné zvýšení sérových nádorových markerů. Sérové aminotransferázy a gama-glutamyl transpeptidáza mohou být mírně zvýšené. HA je typicky solitární, i když bylo hlášeno více lézí pod označením „hepatocelulární adenomatóza“. Velikost se pohybuje od asi 1 cm (detekční limit pro obvyklé zobrazovací metody) do více než 20 cm. Zdá se, že existuje nulové riziko komplikací u pacientů s HA pod 5 cm v průměru. Ve vzácných případech a častěji u mužů mohou největší nádory obsahovat maligní rysy. Histologicky jsou adenomové buňky větší než normální hepatocyty, ale nevykazují cytonukleární atypii. Je přítomno jen málo nebo žádné portální trakty, centrální žíly nebo žlučovody, ale existují izolované tepny. Kupfferovy buňky jsou méně početné nebo chybí.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.