Abstrakt
Rapunzel syndrom je neobvyklá forma trichobezoar zjištěno u pacientů s anamnézou psychiatrických poruch, trichotillomania (zvyk tahání za vlasy) a trichophagia (morbidní zvyk žvýkání vlasů), proto rozvoj žaludeční bezoáry. Hlavními příznaky jsou zvracení a epigastrická bolest. V této kazuistice popisujeme tento syndrom u mladé dívky.
1. Úvod
tento syndrom je pojmenován po dívce s dlouhými kadeřemi v pohádce napsané bratry Grimmy v roce 1812. Rapunzelův syndrom byl poprvé popsán v literatuře Vaughan et al. v roce 1968 a byl tak pojmenován, protože délka vlasů a neobvyklost situace jsou charakteristikami jak pohádky, tak klinických případů popsaných ve zprávě zveřejněné těmito vyšetřovateli.
po staletí je známo, že bezoáry se vyskytují ve formě nestrávených hmot, které se nacházejí v žaludku zvířat a lidí. Nicméně toto zjištění se stalo častější u lidí v důsledku častější manipulace s gastrointestinálním traktem . Z nárůstu výskytu tohoto nálezu a současné snadnosti, s jakou se dnes šíří znalosti, je zřejmé, že Rapunzelův syndrom, jehož dva případy byly hlášeny Vaughan et al., zůstává vzácný, nález fytobezoarů je častější . Tato skutečnost byla nedávno potvrzena v literatuře přezkumu provedeného v roce 2007, který identifikoval 27 případů Rapunzel syndrom popsal v letech 1968 a 2006 . Několik dalších zpráv o tomto syndromu bylo publikováno v lékařské literatuře po tomto datu .
Existuje několik různých forem prezentace tohoto syndromu; nicméně, obecně, to zahrnuje přítomnost žaludeční trichobezoar s dlouhým ocasem přesahující dvanáctníku, jak bylo zjištěno v případě zde uváděných. Faktor zodpovědný za tento syndrom je nutkání pacientů k vytáhnout své vlastní vlasy, a to spolknout, procesy označované jako trichotillomania a trichophagia, poruchy, které ovlivňují mladé dívky s nebo bez známo psychiatrické poruchy .
2. Kazuistika
Žena, 22 let, byla předána gastroenterologickému chirurgickému týmu k vyhodnocení po anamnéze zvracení za poslední tři měsíce spolu s nepřetržitou intenzivní epigastrickou bolestí. Kromě toho, že pacient měl horní části trávicího traktu endoskopie, která odhalila nádor skládající se z pramenů černé vlasy sahající k antra a blokování vizualizace pyloru.
pacient byl mírně bledý, což byla jediná abnormalita zjištěná při fyzickém vyšetření. Měla v anamnéze mírně retardovaný neuropsychomotorický vývoj. Matka pacienta přiznala, že měla zvyk vytáhnout vlasy a tajně je spolknout. Byla přijata do nemocnice k chirurgické léčbě a psychiatrickému vyšetření.
druhý endoskopie horní části trávicího traktu byla provedena jako součást předoperační vyšetření, zjištění odhalují zčernalé, objemné hmoty složené z pramenů vlasů, fibrinu a zbytky potravy v žaludku, který se nachází v antra a nízké tělo, rozšiřuje směrem k pyloru a blokuje průchod endoskopu (obrázky 1 a 2). Na ct břicha bylo také provedeno a kromě identifikace hypodense žaludeční hmoty, výsledky ukázaly, hypodense kruhové plochy do tenkého střeva a přítomnost střevní intususcepce (obrázky 3 a 4), zjištění kompatibilní s Rapunzel syndrom .
Endoskopický obraz trichobezoar rozšiřuje do pyloru.
Endoskopický obraz žaludeční trichobezoar.
Tomografie obraz trichobezoar v žaludku.
Tomografie obraz střevní invaginací (šipka).
Chirurgická léčba byla zahájena videolaparoscopy, který byl pak převeden na laparotomii vzhledem k nalezení velké žaludeční hmoty, které nemohly být odstraněny technika původně vybrán. Stěnou žaludku byla provedena a trichobezoar byl odstraněn spolu s prameny ve tvaru žaludku a první část dvanáctníku, rozšíření přes tenkého střeva k celkové délce 1,6 m (Obrázek 5).
Trichobezoar a prameny 1.6 metrů na délku odstraněny při operaci.
kromě toho, střevní intususcepce byl nalezen jeden metr od úhlu Treitz, který byl odhalen ručně, a trichobezoar dvou centimetrů v průměru byl nalezen v proximálním ileu rozprostírající se tak daleko, jak vzestupném tračníku.
pacient postupoval bez komplikací a byl propuštěn z nemocnice pět dní po operaci. V současné době je ambulantně sledována gastroenterologickými, chirurgickými a psychiatrickými týmy.
3. Diskuse
To již byla potvrzena v literatuře, že Rapunzel syndrom se vyskytuje převážně u mladých žen s psychickými poruchami , a skládá se z přítomnosti vzácných typ trichobezoar . Pacientovi v této zprávě byla diagnostikována mírná mentální retardace. Trichotillomania a trichophagia byly hlášeny pouze po lékař naléhání během anamnézy poté, co si všiml, že pacient měl nějaké lysiny na hlavě vyplývající ze zvyku vytáhl ji za vlasy a tajně polykání .
diagnóza byla provedena endoskopie horní části gastrointestinálního traktu, je uvedeno, protože pacienta historie zvracení a trvalé hubnutí, a potvrdil tím, počítačová tomografie, která odhalila rozsah trichobezoar v žaludku a tenkého střeva a také potvrdil podezření na střevní invaginací, poměrně běžný nález v přítomnosti bezoár, vyskytující se přibližně v 7% všech hlášených případů . To se potvrdilo při kontrole a bylo možné jej snadno odhalit. Jak abdominální ultrasonografie, tak počítačová tomografie jsou schopny detekovat bezoár . Obstrukce horního zažívacího traktu je nejčastějším klinickým projevem této poruchy .
možnosti léčby trichobezoarů zahrnují použití chemických látek v žaludku k pokusu o rozpuštění materiálu a mechanickou fragmentaci. V případě větších trichobezoárů jsou však tyto metody méně úspěšné . Menší trichobezoary mohou být odstraněny endoskopií.
Pokud je smyčka poškozena a vykazuje nekrózu nebo perforaci, což bylo v některých případech popsáno, může být nutné provést resekci střev . Mezi další projevy patří krvácení do horního zažívacího traktu, anémie a intususcepce střev. Smrt je vzácná .
Pokud jde o optimální chirurgické řízení těchto případů, nové zprávy o použití videolaparoskopie jsou povzbudivé. Velikosti vzorků však byly dosud malé, a proto je třeba definovat roli této techniky při léčbě Rapunzelova syndromu . Nicméně použití videolaparoskopie by nemělo být vyřazeno, dokud nebude pevně stanovena její možná role, protože se ukázalo, že tato technika je výhodná v různých jiných chirurgických zákrocích v gastrointestinálním traktu. V tomto případě, laparoskopie byl pokus o; nicméně, vzhledem k velké velikosti trichobezoar, bylo zjištěno, že není možné odstranit touto cestou. Dutina žaludku musela být otevřena a gastrotomie byla provedena na přední stěně žaludku, jak bylo popsáno ve většině dokumentů .
psychiatrické sledování je důležité, i když nebyl dosažen žádný závěr ohledně toho, zda použití léků má nějaký rozdíl v progresi tohoto stavu . Tato následná péče by měla být rozšířena na členy rodiny, kteří by měli být ostražití u pacientů, protože byly popsány recidivy problému . Je třeba zdůraznit potřebu adekvátního sledování, aby se zabránilo recidivám, i když jsou vzácné, protože trauma chirurgického zákroku může pacientovi zabránit v vyvolání další epizody .
Rapunzel syndrom je vzácné, ale měly by být vzaty v úvahu při vyšetřování případů pacientek s anamnézou zvracení, hubnutí a chudokrevnost. Diagnostické vyšetření by mělo zahrnovat endoskopii horního zažívacího traktu, ultrasonografii a břišní tomografii. Léčba je ve většině případů chirurgická. Mohou se objevit komplikace vyplývající z perforace nebo nekrózy střev, ale smrt je vzácná.