Retinoschisis

co je Retinoschisis?

Retinoschisis je stav, při kterém se oblast sítnice (tkáň lemující vnitřek zadní části oka, která přenáší vizuální signály do optického nervu a mozku) rozdělila na dvě vrstvy. Část sítnice, která je ovlivněna retinoschisis, bude mít suboptimální vidění. K tomu může dojít v různých vrstvách sítnice a z různých důvodů.

dvě hlavní příčiny retinoschisis jsou:

  • Juvenilní X-vázaná Retinoschisis
    Juvenilní X-vázaná Retinoschisis je genetické onemocnění sítnice a postihuje především chlapce a mladé muže. V této formě retinoschisis se na chromozomu X přenáší mutace nebo abnormální gen. Muži mají pouze jeden chromozom X, zatímco ženy mají dva. Proto ženy mohou tento stav nést, ale protože téměř vždy mají jiný normální chromozom X, obvykle si zachovávají normální vidění, dokonce i jako nosiče. Muži, na druhé straně, vyvine subnormální vidění, pokud mají postižený chromozom X. Tento stav se obvykle projevuje během dětství a odhaduje se, že postihuje jednoho z 5 000 až 25 000 jedinců. Postižení muži jsou obvykle identifikováni na základní škole, ale občas jsou identifikováni jako malé děti. Postižení chlapci a muži by měli mít pravidelné oční vyšetření.
  • degenerativní retinoschisis
    degenerativní retinoschisis je štěpení sítnice v důsledku stárnutí. Může to ovlivnit muže a ženy. To není genetický stav.

Retinoschisis ovlivňuje dva primární aspekty vidění.

  • centrální vidění může být narušeno, se zrakovou ostrostí v rozmezí od 20/30 do méně než 20/200. Ztráta ostrosti je způsobena tvorbou malých cyst mezi oddělenými vrstvami sítnice. Tyto cysty často tvoří vzor „paprskového kola“, který je velmi jemný a obvykle je detekován pouze vyškoleným lékařem. Vzhledem k tomu, že nervová tkáň je těmito cysty poškozena, nelze zrakovou ostrost zlepšit brýlemi.
  • periferní vidění může být také ztraceno, pokud se vnitřní vrstva nervových buněk oddělí od vnější vrstvy buněk.

Retinoschisis může být zaměňována s jinými očními chorobami, jako je amblyopie (líné oko). Pokud někdo ve vaší rodině má retinoschisis a jsou diagnostikovány s amblyopie, měli byste mít důkladné vyšetření očním lékařem se zkušenostmi v diagnostice tohoto stavu.

Příznaky

  • Snížila centrální vidění
  • Snížila periferní vidění

výše uvedené příznaky nemusí nutně znamenat, že máte retinoschisis. Pokud se však u Vás vyskytne jeden nebo více z těchto příznaků, obraťte se na svého očního lékaře k úplnému vyšetření.

Příčiny

dvě hlavní příčiny retinoschisis jsou:

  • Genetické (obvykle se vyskytující u mladších pacientů)
  • Degenerativní (typicky se vyskytující u starších pacientů)

Rizikové Faktory

Odchlípení sítnice může dojít, pokud ukotvení vnější vrstvy sítnice oka stěny je narušena. Vzhledem k tomu, že pacienti s retinoschisis jsou náchylnější k oddělení sítnice, měli by mít pravidelné vyšetření u oftalmologa. Při včasné detekci lze chirurgicky léčit komplikující oddělení sítnice; štěpení nebo schisis samotné sítnice však nelze korigovat léky nebo chirurgickým zákrokem.

Testy a Diagnostika

elektroretinogram (ERG) se používá k hodnocení funkce nervové tkáně v sítnici. Oko je stimulováno světlem po adaptaci tmy nebo světla. Kontaktní čočky, zabudované elektrodou pro měření elektrických impulzů vytvořených funkční sítnicí, nosí pacient. Reakce oka na různé světelné podněty se zaznamenává a vyhodnocuje. Tento test dokumentů typu fotoreceptorů činnost a celkovou funkci vnější a vnitřní vrstvu sítnice, a je velmi důležitým nástrojem v diagnostice.

ERGs lze snadno získat u dospělých a dětí mladších 24 měsíců. Ergy prováděné u dětí ve věku od dvou do pěti let však mohou být obtížné a často vyžadují celkovou anestezii. Proto doporučujeme, aby testování bylo provedeno před dosažením věku dvou let nebo po pěti letech. Obecně platí, že po pěti letech mohou mít téměř všechny děti ERG bez problémů.

počínaje 3-4 lety by měly být všechny děti, i bez retinoschisis, každoročně kontrolovány a podle potřeby předepsány brýle. Děti, které vykazují schisis periferní sítnice, potřebují častější vyšetření. Domníváme se, že tato vyšetření by měla být prováděna subspecialty vyškoleným chirurgem sítnice, protože operace by byla nutná, pokud by se vyvinulo oddělení sítnice. Intervaly sledování nejlépe stanoví lékař, který sleduje vaše dítě.

Léčba a Léky

inhibitory karboanhydrázy mohou být prospěšné při snižování cystické prostory pozorovány v X-vázaná retinoschisis. Nemáme žádné lékařské postupy pro léčbu degenerativních retinoschisis; nicméně, operace vitrektomie je občas nutné pro komplikace související s buď typ retinoschisis.

Brýle mohou zlepšit celkovou kvalitu vidění u pacienta s retinoschisis, který je také krátkozraký nebo dalekozraký, ale nebude „opravy“ nervové poškození tkáně z retinoschisis.

zdá se, že vitamín A nepomáhá při retinoschisis. Vitamin A může mít přínos pro další genetická onemocnění sítnice, zejména v případech retinitis pigmentosa, kde nervové buňky sítnice pomalu umírají. Retinoschisis se však zcela liší od retinitis pigmentosa, protože retinální buňky a jejich spojení v retinoschisis jsou mechanicky narušeny, ale nejsou považovány za umírající.

najděte lékaře nebo místo

  • najděte lékaře
  • najděte místo
  • volejte 734-763-5874

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.