pacienti s AHC vykazují kromě hemiplegických záchvatů širokou škálu příznaků. Ty lze dále charakterizovat jako paroxysmální a neparoxysmální příznaky. Paroxysmální příznaky jsou obecně spojeny s hemiplegickými záchvaty a mohou se objevit náhle s hemiplegií nebo samostatně. Paroxysmální příznaky mohou trvat různou dobu. Neparoxysmální příznaky bývají vedlejšími účinky AHC, které jsou přítomny vždy, nejen během epizod nebo útoků. Epilepsie, která je také považována za paroxysmální příznak, hraje důležitou roli v progresi a diagnostice AHC.

hemiplegické útokyeditovat

chronologicky nejsou hemiplegické záchvaty vždy prvním příznakem AHC, ale jsou nejvýznamnějším příznakem, stejně jako příznakem, pro který je porucha pojmenována. Hemiplegické útoky mohou ovlivnit jednu nebo obě strany těla a útoky, které ovlivňují obě strany těla, mohou být označovány jako bilaterální nebo kvadriplegické útoky. Jednou z jedinečných vlastností AHC je, že hemiplegické záchvaty, stejně jako další příznaky, které se mohou vyskytnout společně s hemiplegií, okamžitě po spánku přestanou. Během silných záchvatů se příznaky mohou znovu objevit po probuzení. Hemiplegické záchvaty se mohou objevit náhle nebo postupně a závažnost útoku se může během jeho trvání lišit. Útoky se mohou střídat z jedné strany těla na druhou, i když je to vzácné. Délka útoků se může také lišit od minut do týdnů, i když délka útoků se mezi lidmi liší výrazněji než mezi útoky na jednu osobu. Bilaterální i hemiplegické záchvaty jsou spojeny s pseudobulbárními rysy, jako je dysfagie, dysartrie a respirační potíže. Paralýza je také často doprovázena změnami barvy a teploty kůže, pocením, neklidem, třesem, křikem a výskytem bolesti. Hemiplegické záchvaty se vyskytují nepravidelně a mohou se vyskytnout při poruše řeči, jídla a polykání. Pacienti s AHC mají často podváhu kvůli těmto nežádoucím účinkům. Bylo zjištěno, že průměrný věk nástupu hemiplegických epizod je 6-7 měsíců věku. Tento časný nástup dává názvu této poruchy mírně zavádějící Konec „dětství“. AHC se neomezuje výhradně na dětství-útoky se v některých případech stávají mírnějšími po prvních deseti letech života, ale nikdy úplně nezmizí.

paroxysmální symptomyeditovat

pacienti s AHC vykazovali různé paroxysmální příznaky, které se u každé osoby projevují v různé míře. Paroxysmální symptomy zahrnují tonické, tonicko-klonické nebo myoklonické pohyby končetin, dystonické pózování, choreoatetóza, oční nystagmus, a různé jiné oční motorické abnormality. Téměř polovina všech lidí má dystonické příznaky před prožíváním hemiplegie. Tyto příznaky obvykle začínají před 8 měsíci věku. Oční motorické abnormality se vyskytují brzy, a to jsou nejčastější časné příznaky AHC, zejména nystagmus. Téměř 1/3 lidí s touto poruchou mělo epizodické oční motorické rysy během 1-2 dnů po narození. Mnozí také zažili hemiplegii a dystonii Před 3 měsíci věku. Poslední příznak, který může být považován za paroxysmální je dočasné změny v chování – u některých pacientů bude nerozumné, náročné a agresivní, a to buď před nebo po útoku

Ne všichni pacienti mají všechny tyto příznaky, a není známo, zda jsou způsobeny AHC. Symptomy se obvykle projevují v prvních 3 měsících života dítěte s průměrným nástupem 2,5 měsíce. Některé z těchto příznaků se často projeví v novorozeneckém období. Tyto paroxysmální příznaky se často používají k diagnostice AHC, protože pro ně neexistuje jednoduchý test.

V některých případech, Eeg pořízené během těchto paroxysmální události byly charakterizovány obecné pozadí zpomalení. Celkově však EEG během epizod a další vyšetřovací metody jako je MRI mozku, Tac, angiografické Mr a CFS mají normální výsledky.

Non-paroxysmální symptomsEdit

V dlouhodobém horizontu, mnozí paroxysmální symptomy se vyskytují spolu s AHC, a když se tyto příznaky se liší v síle, v závislosti na osobě, jsou v souladu vlastnosti AHC. Předpokládá se, že některé z těchto příznaků jsou způsobeny nebo zhoršeny hemiplegickými útoky, i když to není jisté. Pacienti trpí přetrvávajícím motorem ,pohybem (ataxií) a kognitivními deficity. Tyto deficity se postupem času projevují a zahrnují vývojové zpoždění, sociální problémy a retardaci. Je vzácné, že někdo s AHC nemá kognitivní deficity, ale studie v Japonsku našla dva pacienty, kteří splnili všechna diagnostická kritéria pro AHC, ale nebyli mentálně postižení. Není známo, zda je AHC progresivní onemocnění, ale existuje podezření, že závažné záchvaty způsobují poškození, které má za následek trvalou ztrátu funkce. 100% dětí studovaných v USA mělo nějakou formu mentálního postižení, které je obvykle popisováno jako mírné až střední, ale mezi jednotlivci se velmi liší.

EpilepsyEdit

nejméně 50% pacientů trpících AHC také trpí epilepsií a AHC je kvůli tomu často nesprávně diagnostikována jako epilepsie. Tyto epileptické příhody se odlišují od jiných epizod změnou vědomí, stejně jako častou tonickou nebo tonicko-klonickou aktivitou. Epileptické epizody jsou obecně vzácné, i když se s věkem zvyšují. Vzhledem k vzácnosti epileptických epizod existuje jen málo potvrzení EEG.