Problém: Listopad 2012

PŘIDAT TÉMA K UPOZORNĚNÍ E-mailem

Obdržíte e-mail, kdy jsou nové články zveřejněny na

uveďte, Prosím, vaši e-mailovou adresu obdržíte e-mail, kdy jsou nové články zveřejněny .

Přihlásit se k odběru

přidáno do e-mailových upozornění

úspěšně jste přidali do svých výstrah. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění

úspěšně jste přidali do svých výstrah. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění
Zpět na Healio

nebyli jsme schopni zpracovat váš požadavek. Zkuste to prosím později. Pokud máte tento problém i nadále, kontaktujte prosím [email protected].
Zpět na Healio

45letý muž byl viděn pro naléhavé hodnocení zhoršujících se bolestí hlavy a ztráty zraku. Poprvé si všiml jeho příznaků 6 měsíců před nástupem opakujících se bolestí hlavy s rozmazanými a prázdnými skvrnami v jeho vidění.

během minulého týdne se jeho bolesti hlavy a ztráta zraku rychle zhoršily; při návštěvě kliniky byl pozorován, jak vešel do dveří. Při přezkumu systémů jsme zaznamenali nedávný přírůstek hmotnosti z 240 lb na 275 lb a snížené libido. Oznámil, že jeho přítelkyně zjistila jeho snížené libido, ale cítil, že má normální ranní erekci bez erektilní dysfunkce.

zbytek jeho hodnocení systémů byl jinak negativní. Fyzikální vyšetření odhalilo obézního muže (BMI, 42) bez zvýšené hyperpigmentace, širokých fialových strií, acanthosis nigricans nebo dorsocervikální tukové podložky. Nedošlo k zvětšení jeho čelistí, rukou nebo nohou, ani Tinelovo znamení. Jeho štítná žláza byla hmatatelná, ale nebyla zvětšena, bez diskrétních uzlů. Jeho oční vyšetření ukázalo normální okohybné pohyby, a žáci byli rovné, kulaté a reagují na světlo. Okamžité oftalmologické vyšetření ukázalo, že jeho vidění s korekcí dírky bylo 20/400 vpravo a 20/50 vlevo. Při konfrontaci měl kousavou hemianopsii, která byla potvrzena testováním zorného pole Humphrey. Laboratoře byly získány brzy odpoledne a ukázaly známky mírné centrální hypotyreózy a hypogonadotropního hypogonadismu (Tabulka 1). Jeho hladina prolaktinu byla normální při 7,8 ng / mL a byla potvrzena po opakovaném testu zředěného spermatu.

MRI mozek s kontrastem a bez kontrastu. Pre-kontrast koronální (a) a pre-kontrast sagitální (B) pohledy ukazují velké heterogenní 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm hmotnost (červená šipka) v supraselární prostoru s příponou seshora do třetí komory a ještě zajisti do sella s mass effect na vyšší marže z hypofýzy (modrá šipka). Infundibulum hypofýzy nebylo dobře vizualizováno. Tam byl označen kompresi a vynikající posunutí optické chiasma a intrakraniální části optických nervů (bílá šipka). Sfénoidní sinus (SS). Post-gadolinium contrast koronální (C) a post-kontrast sagitální (D) pohledy zobrazující supraselární hmotnost (červená šipka) byl mírně lobulated, převážně hypointense na T1-hmotnost obrazy s relativně intenzivní vylepšení po IV gadolinium z pevných složek hmoty. Multifokální oblasti hypo-vylepšení pozorované v lézi naznačující cystickou nekrózu.

zobrazovací vyšetřování

MRI bez kontrastu se zvětšenými obrázky hypofýzy ukázala velké 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm heterogenní hmoty uvnitř v supraselární cisterny a sahající až do třetí komory (obrázky 1A, 1B). Supraselární hmotnosti byl mírně lobulated, převážně hyperintenzivní v T2-vážených snímcích, hypointense na T1-vážených obrazech a mírně hyperintenzivní s FLAIR obrázky. Hmotnost prokázána relativně intenzivní vylepšení po gadolinium kontrastu s multifokální oblasti hypo-vylepšení viděl, svědčící pro fokální oblasti cystické nekróze (Obr. 1C, 1D). Došlo k výraznému stlačení a vynikajícímu posunutí optického chiasmu (Obrázek 1, bílé šipky). Zbytková normální štítná žláza byla pozorována v dolní části Selly, která prokázala normální zlepšení gadoliniem (Obrázek 1, modré šipky). V sousedním parenchymu nebyly žádné známky edému. Bylo získáno CT hlavy bez kontrastu a vykazovalo hyperdenzivní složky v lézi a bez kalcifikací.

Zobrazovací a biochemické vyšetření bylo v souladu s velkým nefunkční supraselární nádor MRI charakteristiky týkající se pro kraniofaryngeomem (supraselární původu, heterogenní solid-cystické komponenty a příslušenství s kontrastem). Pacient byl ve stejný den přímo přijat do neurochirurgické služby a podstoupil transsfenoidní debulking. Jeho pooperační průběh komplikoval centrální diabetes insipidus. Patologie byla v souladu s adamantinomatózním kraniofaryngiomem (obrázek 3). Jeho vidění po operaci ukázal přetrvávající bitemporal hemianopsie, ale výrazné zlepšení zrakové ostrosti na 20/40 v pravém oku a 20/20 v levém oku.

Craniopharyngiomas jsou relativně benigní, pomalu rostoucí nádory (WHO stupeň I nádory) odvozené z epitelu z Rathke je rozštěp v sellar/supraselární oblasti. Představují 2% až 5% primárních mozkových nádorů a mohou se vyskytovat kdekoli podél infundibulu (od podlahy třetí komory po hypofýzu). Craniopharyngiomas mají bimodální distribuci s prvním vrcholem ve věku od 5 do 14 let a druhého vrcholu u dospělých ve věku 50 až 74 let. Zdá se, že podobný výskyt je u žen i mužů. Klinická prezentace se u každého pacienta liší v důsledku proměnlivého umístění a velikosti nádoru. Společné stížnosti patří bolest hlavy, zvýšený nitrolební tlak, změny vidění, malý vzrůst a opožděná puberta u dětí, snížení libida, amenorea, diabetes insipidus nebo behaviorální změny od nádorové expanze a mass effect.

Adamantinomatózní kraniofaryngiom. Histologie část nádoru ukazuje patognomonické zjištění adamantinomatous kraniofaryngeomem s wet keratin (hlava šipky) a periferní palisading epiteliálních buněk s hvězdicovité retikulum formace (šipky).

Podtypy, léčba,

Existují dva kraniofaryngeomem podtypy: adamantinomatous a papilární. Adamantinomatózní je nejčastějším podtypem a může se vyskytovat ve všech věkových kategoriích, ale postihuje převážně malé děti. Makroskopicky se objevují jako heterogenní pevné cystické hmoty. Cysty mohou být multilobulované a obsahují kapalinu popsanou jako „strojní olej“ nebo třpytivou tekutinu naloženou cholesterolem. Tato tekutina se skládá z deskvamovaných dlaždicových epiteliálních buněk, membránových lipidů a keratinu cytoskeletu („mokrý keratin“). Histologicky je epitel složen z palisádových vrstev bazálních buněk s mezivrstvou volných agregátů hvězdicových buněk(nebo stelátového retikula).

papilární podtyp je téměř pozorován výhradně u dospělých a je tvořen metastatickými dlaždicovými buňkami. Papilární kraniofaryngiomy mají obvykle převážně pevný vzhled s malou cystickou složkou při zobrazování. Kraniofaryngiomy mohou být velké, obalující a/nebo přilnavé k sousedním strukturám a zasahující do třetí komory. Pevné součásti kraniofaryngeomem zvýšení kontrastu s živě na MRI a mají různé vlastnosti ve srovnání s jinými sellar/supraselární masy (Tabulka 2).

kalcifikace je velmi častá u adamantinomatózního podtypu pozorovaného u dětí. Craniopharyngiomas jsou, histologicky, relativně benigní, ale mají tendenci být lokálně agresivní vzhledem k mass effect a dodržování přilehlé kritické struktury. Tak, craniopharyngiomas může mít větší nádor související nemocnost než ostatní centrálního nervového systému, nádory a jejich prezentace příznaky (neurologické, endokrinní a somatické), může být trvalé a/nebo umocněn tím, chirurgická léčba. Léčba je obvykle spíše debulking než léčebný chirurgický zákrok pomocí transsfenoidálního přístupu vs. kraniotomie, v závislosti na velikosti a umístění nádoru. Úvaha o radioterapii je zvláště užitečná v případech neúplné resekce nebo opětovného růstu nádoru.

• Bonneville F. Radiographics. 2006;26:93-113.
• Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97.
• Rennert J.Clin Neurol neurochirurg. 2007;109:111-124.

• Sherlock m. Endocr Rev. 2010; 31: 301-342.

• Zoicas F.front Endocrinol (Lausanne). 2012;3:46.

Pro více informací:

• Donny L. F. Chang, MD, PhD, je chlapík v endokrinologii, a Stephanie L. Lee, MD, PhD, profesor medicíny a spolupracovník šéf, a to jak v Sekci Endokrinologie, Diabetes a Výživa v Boston Medical Center. Lee se dostanete na Boston Medical Center, 88 e. Newton St., Endocrinology Evans 201, Boston, MA 02118; e-mailem: [email protected]. zveřejnění: Chang a Lee nehlásí žádná relevantní finanční zveřejnění.