Diskuse

odpověď je C: Hailey-Hailey onemocnění. Hailey-Hailey nemoc nebo benigní familiární pemfigus, je vzácné, chronické, autosomálně dominantní dědičné onemocnění poprvé popsal Howard a Hugh Hailey v 1939.1 Pacientů s tímto onemocněním jsou často přítomny opakující se, něžný, vezikulární, krustě léze v intertriginózních oblastech. Základní příčina Hailey-Hailey choroby pramení z mutace v genu, který kóduje adenosinetrifosfatázu vápníku.2 buněčná (keratinocytová) adheze v midepidermis je pak narušena.

Hailey-Hailey nemoc se obvykle objevuje u pacientů ve třicátých a čtyřicátých letech.1 mezi běžně postižené oblasti patří krk, slabiny, axily a záda. Pacienti často zažívají intenzivní pruritus nebo pocit pálení, který může být zhoršen třením, teplem nebo pocením. Známky a příznaky bývají v létě horší než v zimě.1 léze lze popsat jako střídavou plodinu vezikul a erytematózních plaků smíchaných s oblastmi suchých krust a eroze. Sekundární bakteriální, plísňové a virové infekce jsou běžné. Léze jsou páchnoucí a nevzhledné, což způsobuje značné utrpení a sníženou sociální kvalitu života.

diagnóza se často provádí klinicky, ale může být potvrzena kožní biopsií. Ve vzácných případech mohou při diagnostice pomoci asymptomatické podélné bílé pruhy na nehtech.1 Hailey-Hailey nemoc, na rozdíl od jiných forem pemfigu, nemá autoimunitní základ, takže biopsie imunofluorescence je negativní. Ačkoli neexistuje žádná definitivní léčba, lokální kortikosteroidy a uklidňující komprese poskytnou určitou symptomatickou úlevu. Lokální nebo perorální antibiotika a antifungální léky mohou být také použity k léčbě sekundárně infikovaných lézí. Systémové kortikosteroidy byly použity ke kontrole občasných f lares.2 Cyklosporin (Sandimmune), methotrexat, perorální retinoidy (např. acitretin ), dapson, a takrolimus (Prograf) může být účinný u rezistentních případů a dermatologie konzultace by měly být považovány za.2,3

Pemphigus vulgaris je vzácné autoimunitní onemocnění kůže a sliznic. Má tendenci postihovat osoby v padesátých a šedesátých letech.4 Obvykle onemocnění začíná jako orální sliznice a může se rychle šířit, dokud nejsou ovlivněny všechny oblasti těla. Mírný tlak nebo tření může způsobit oddělení kůže.4 imunofluorescenční barvení vzorků biopsie může také potvrdit přítomnost intracelulárních autoprotilátek.

ekzém herpeticum je způsoben kožní infekcí virem herpes simplex u pacientů s atopickou dermatitidou. Nazývá se také Kaposiho varicelliformní erupce.5 pacientů se obvykle vyskytuje se shluky pupečníkových váčků překrývajících se s aktivním atopickým poškozením. Tyto léze se rychle šíří a vezikuly se stávají malými „vyraženými“ erozemi, které mohou být sekundárně infikovány. Pacienti mohou mít horečku, malátnost a lymfadenopatii. Diagnóza je klinická, i když k potvrzení diagnózy lze použít tzanckův test, přímý fluorescenční protilátkový test nebo virovou kulturu.

Intertrigo je povrchová zánětlivá dermatitida postihující horní vrstvy kůže.4 obvykle se vyskytuje v oblastech, kde se dva povrchy pokožky neustále otírají nebo tlačí proti sobě (např. Intertrigo je častější u obézních osob a může být zhoršeno horkým a vlhkým počasím. Léze mohou být kombinací eroze, trhlin a exsudace a postižená oblast může být infikována sekundárně, zejména Candidou.

Hidradenitis suppurativa je chronické zánětlivé onemocnění obvykle postihuje oblasti s apokrinní žlázy, zejména axillae, hráze, hýždě, a zvolil a perianální oblasti. Předpokládá se, že onemocnění pramení z kombinace genetických faktorů, nadměrného pocení, hormonů a infekce vlasových folikulů.6 pacientů běžně přítomných s opakujícími se vředy, které se mohou následně vyvinout do sterilních abscesů, sinusových cest a píštělí.