Co je taky extrofií močového Měchýře?

abnormalita tvorby močového měchýře a kostní pánve. Močový měchýř se netvoří do normálního kulatého tvaru, ale místo toho je zploštělý a vystaven na břišní stěně. Pánevní kosti jsou také široce odděleny. Zbytek dolních močových cest může být také zploštělý a exponovaný, s abnormální tvorbou prostaty a penisu. Tato vrozená vrozená vada je pozorována u jednoho z 10 000 až 50 000 živě narozených dětí. V rodině s dítětem s extrofií je pravděpodobnost, že se druhé dítě narodí s extrofií, jedna ze 100. Riziko mít dítě s extrofií je jedno ze 70, pokud mají rodiče exstrofii. Hlavní genetické studie v současné době probíhají v Johns Hopkins zahrnující komplex exstrophy-epispadias.

Diagnostika

Diagnóza může být provedena na pečlivé opakované ultrazvuk udělat před porodem, ale obvykle diagnóza není provedena, dokud se dítě narodí. Typický je nález vystaveného močového měchýře.

Zpracování

Pokroky v chirurgii v posledních 15 let umožnily rekonstrukci penisu a močového měchýře tak, že více „normální“ a funkční životní styl může být udržována pacientem a rodinou. Současná nejmodernější léčba extrofie zahrnuje rekonstrukci různých aspektů deformity (tj. uzavření močového měchýře, oprava penisu a prevence úniku moči. To obvykle zahrnuje samostatné operace v různých obdobích života dítěte, aby se dosáhlo nejlepších výsledků.

• počáteční uzavření: To se obvykle provádí brzy po narození dítěte. Při této první operaci jsou pánevní kosti reformovány do normálního tvaru prstence (dětským ortopedickým chirurgem), močový měchýř, břišní stěna a zadní močová trubice jsou uzavřeny a břišní tlačítko je rekonstruováno. Tento postup trvá 4-6 hodin. Po operaci je dítě umístěno s dolními končetinami v trakci, aby se zabránilo oddělení pánevních kostí. Děti jsou pečlivě sledovány a mohou být na jednotce intenzivní péče, která má být sledována první den nebo dva. Dítě obvykle zůstává v nemocnici po dobu 3-4 týdnů hojení. Antibiotika se podávají po operaci, aby se zabránilo infekci. Trubice v močovém měchýři se odstraní čtyři týdny po operaci. Velikost močového měchýře se postupně zvyšuje. Za velmi zvláštních okolností s vynikající destičkou močového měchýře a dobrým penisem lze kombinovat uzavření extrofie močového měchýře a opravu epispadií. To je však pouze pro velmi zkušené chirurgy extrofie.

• Oprava epizpadias: k této opravě dochází ve věku 6-12 měsíců. Doba operace a rozsah operace závisí na velikosti močového měchýře a deformitě penisu. V této fázi je močová trubice na vrcholu zploštělého penisu uzavřena a přenesena pod tělesná těla jako v normálním penisu.

• postup kontinence: v tomto okamžiku je opravena kontrola úniku moči a v případě potřeby je předem vytvořeno další zvětšení močového měchýře. Načasování tohoto postupu zcela závisí na kapacitě močového měchýře a emocionálním a vývojovém stavu dítěte. Dítě musí „chtít být suché“ a musí se účastnit vyprazdňovacího programu.

Speciální Mikční Zlepšení Programu pro taky extrofií – Epispadias Pacienta

Děti se taky extrofií močového měchýře tvář kombinace zdravotní a emocionální problémy, jako jsou práce s jejich urologii tým. Vývoj programu řízení kontinence je pokračující proces, který je často stresující pro děti a jejich rodiny. Program zlepšení voiding poskytuje praktickou individuální pomoc dítěti a rodině před a po opravě krku močového měchýře.

na klinice pracuje speciálně vyškolený multidisciplinární tým včetně dětského urologa, pediatrické zdravotní sestry, dětského behaviorálního psychologa a dětské klinické sestry.

Zlepšení Vyprazdňování Tým také pomáhá dětského urologa v hodnocení připravenosti pro močového měchýře rekonstrukce pomoci dítěti a rodině připravit se na post-chirurgické práce, které umožní pro příznivé chirurgický výsledek.

Po krku močového měchýře rekonstrukční chirurgie pracujeme s dětmi a rodinami, jak pomocí modifikace chování a svalové rekvalifikace postupy, jak naučit dítě, rodiny a dítěte močového měchýře, svaloviny fungovat na jejich maximální potenciál pro dlouhodobou zdrženlivost.

po operaci krku močového měchýře dochází k častým každodenním telefonickým konzultacím, dokud se dítě dobře nevyprázdní a bez trubice.

návštěva obvykle trvá jednu hodinu a může zahrnovat následující složky léčby:

• ultrazvuk močového měchýře

• moči kultury,

• léky řízení

• biofeedback pro močového měchýře svalové rekvalifikace

• vytvoření vyprazdňování moči,

• hodnocení překážku pro dodržování

• vzdělávání v oblasti výživy

• behaviorální terapie

• prevence relapsu doporučení

Pokrok je hodnocena při každé návštěvě a sdělí dětského urologa.

sledování

zkušenosti v nemocnici Johns Hopkins naznačují, že 72-75% pacientů je po rekonstrukci ve výše uvedených fázích bez úniku moči. Deformita penisu byla ve většině případů korigována ke spokojenosti pacienta a rodiny. Tento, nicméně, vyžaduje specializovanou a intenzivní léčbu a dlouhodobé sledování dospívání a dospělosti týmem exstrophy.

Reference:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Extrofie močového měchýře, epispadie a další anomálie močového měchýře v Campbellově urologii, šesté vydání. EDA. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Svazek. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: komplex extrofie močového měchýře-epispadias. V dětské urologii. Es Gearhart JP, Rink RR, a Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Kapitola 32, s. 511-546.