AHC-patienter udviser en bred vifte af symptomer ud over hemiplegiske angreb. Disse kan yderligere karakteriseres som paroksysmale og ikke-paroksysmale symptomer. Paroksysmale symptomer er generelt forbundet med hemiplegiske angreb og kan pludselig forekomme med hemiplegi eller alene. Paroksysmale symptomer kan vare i varierende mængder af tid. Ikke-paroksysmale symptomer har tendens til at være bivirkninger af AHC, som er til stede på alle tidspunkter, ikke kun under episoder eller angreb. Epilepsi, som også betragtes som et paroksysmalt symptom, spiller en vigtig rolle i progressionen og diagnosen af AHC.

hemiplegiske angrebredit

kronologisk er hemiplegiske angreb ikke altid det første symptom på AHC, men de er det mest fremtrædende symptom såvel som det symptom, som lidelsen er navngivet for. Hemiplegiske angreb kan påvirke en eller begge sider af kroppen, og angreb, der påvirker begge sider af kroppen, kan betegnes som enten bilaterale eller kvadriplegiske angreb. Et af de unikke egenskaber ved AHC er, at hemiplegiske angreb såvel som andre symptomer, der kan forekomme sammen med hemiplegi, ophører straks efter søvn. Under stærke angreb kan symptomerne opstå igen, når de vågner. Hemiplegiske angreb kan forekomme pludseligt eller gradvist, og sværhedsgraden af et angreb kan variere over dets varighed. Angrebene kan skifte fra den ene side af kroppen til en anden, selvom dette er sjældent. Længden af angreb kan også variere fra minutter til uger, selvom længden af angreb varierer mere mellem mennesker end mellem angreb for en person. Både bilaterale og hemiplegiske angreb er forbundet med pseudobulbar træk såsom dysfagi, dysartri og åndedrætsbesvær. Lammelse er også ofte ledsaget af ændringer i hudfarve og temperatur, svedtendens, rastløshed, tremor, skrig og udseende af smerte. Hemiplegiske angreb sker uregelmæssigt og kan forekomme med tale, Spise og sluge svækkelse. Patienter med AHC er ofte undervægtige på grund af disse bivirkninger. Den gennemsnitlige alder for debut for hemiplegiske episoder har vist sig at være 6-7 måneder. Denne tidlige begyndelse giver navnet på denne lidelse den lidt vildledende afslutning “af barndommen”. AHC er ikke udelukkende begrænset til barndommen – angreb bliver i nogle tilfælde mildere efter de første ti leveår, men de forsvinder aldrig helt.

paroksysmale symptomerredit

AHC-patienter har udvist forskellige paroksysmale symptomer, der manifesterer sig i forskellige grader hos hver person. Paroksysmale symptomer inkluderer toniske, tonisk-kloniske eller myokloniske lemmerbevægelser, dystonisk holdning, choreoathetose, okulær nystagmus og forskellige andre okulære motoriske abnormiteter. Næsten halvdelen af alle mennesker har dystoniske symptomer, før de oplever hemiplegi. Disse symptomer begynder normalt før 8 måneder. Okulære motoriske abnormiteter forekommer tidligt, og disse er de hyppigste tidlige symptomer på AHC, især nystagmus. Næsten 1/3 af mennesker med denne lidelse havde episodiske okulære motoriske træk inden for 1-2 dage efter fødslen. Mange oplevede også hemiplegi og dystoni inden 3 måneders alder. Et sidste symptom, der kan betragtes som paroksysmal, er en midlertidig ændring i adfærd – nogle patienter bliver urimelige, krævende og aggressive enten før eller efter et angreb

ikke alle patienter har alle disse symptomer, og det vides ikke, om de er forårsaget af AHC. Symptomer manifesterer sig normalt i de første 3 måneder af barnets liv, med en gennemsnitlig begyndelse på 2,5 måneder. Ofte vil nogle af disse symptomer manifestere sig i den nyfødte periode. Disse paroksysmale symptomer bruges ofte til at diagnosticere AHC, da der ikke er nogen simpel test for det.

i nogle tilfælde blev EEG ‘ er taget under disse paroksysmale hændelser præget af en generaliseret baggrundsafmatning. Samlet set har EEG under episoder og andre undersøgelsesmetoder såsom MR i hjernen, TACs, angiografiske MR ‘ er og CFS normale resultater.

ikke-paroksysmale symptomerrediger

på lang sigt forekommer mange paroksysmale symptomer sammen med AHC, og mens disse symptomer varierer i styrke afhængigt af personen, er de konsistente træk ved AHC. Det menes, at nogle af disse symptomer bringes på eller forværres af hemiplegiske angreb, selvom det ikke er kendt med sikkerhed. Patienter lider vedvarende motorisk, bevægelse (ataksi) og kognitive underskud. Disse underskud bliver mere tydelige over tid og inkluderer udviklingsforsinkelser, sociale problemer og retardation. Det er sjældent, at en person med AHC ikke har kognitive underskud, men en undersøgelse i Japan fandt to patienter, der opfyldte alle de diagnostiske kriterier for AHC, men som ikke var psykisk handicappede. Det vides ikke, om AHC er en progressiv sygdom, men alvorlige angreb mistænkes for at forårsage skade, hvilket resulterer i permanent tab af funktion. 100% af de børn, der studeres i USA, har haft en form for mental svækkelse, som normalt beskrives som mild til moderat, men varierer meget blandt enkeltpersoner.

EpilepsyEdit

mindst 50% af AHC-syge lider også af epilepsi, og AHC diagnosticeres ofte fejlagtigt som epilepsi på grund af dette. Disse epileptiske hændelser adskiller sig fra andre episoder ved en ændring af bevidsthed såvel som hyppig tonisk eller tonisk-klonisk aktivitet. Epileptiske episoder er generelt sjældne, selvom de stiger med alderen. På grund af sjældenheden af epileptiske episoder er der få EEG-bekræftelser af dem.