Diskussion.
modne T-celle lymfomer er relativt sjældne og tegner sig for cirka 10% af ikke-Hodgkins lymfomer over hele verden.De ses mere almindeligt hos personer af asiatisk eller indiansk afstamning. Det er kritisk, at B-celle-og T-celle-lymfomer differentieres fra hinanden, da T-celle-lymfomer er mere aggressive, behandles med forskellige kemoterapeutiske midler og har en meget dårligere respons.Verdenssundhedsorganisationens (hvem) klassificering af hæmatopoietiske og lymfoide tumorer understreger, at immunophenotyping er en integreret del af denne proces . Det er velkendt, at B-celle lymfomer kan co-udtrykke T-celle antigener (f.eks CD43). Det har også vist sig, at op til 40% af forløberen T-celle neoplasmer kan vise afstamning utroskab ved at udtrykke B-celle markører såsom CD79 og thar mange kan endda udtrykke myeloide markører såsom CD13 og CD33 . Imidlertid anses modne T-celle-neoplasmer generelt kun for at udtrykke T-celle-associerede antigener.
vi beskriver to tilfælde af CD20 positive T-celle lymfomer. I begge tilfælde viste immunhistokemi, at de neoplastiske celler var positive for CD3, CD5 og CD20. Strømningscytometri bekræftede disse resultater såvel som at demonstrere disse celler til at markere med andre t-cellespecifikke antigener, inklusive CD4. Southern blot-analyse af sag 1 viste en monoklonal omlejring af TCR-beta-genet og ingen omlejring af Immunoglobulin Heavy Chain (IHC) – genet, mens RT-PCR-analyse af sag 2 viste monoklonal omlejring af TCR-gamma-genet. PCR-analysen for tilstedeværelsen af HTLV-1 og 2 var positiv i tilfælde 1.
historisk set er CD20 blevet betragtet som en specifik B-cellemarkør og er blevet brugt til at skelne B-celle fra T-celle-neoplasmer. Imidlertid udtrykker en lille delmængde af ikke-neoplastiske T-celler CD20 svagt hos sygdomsfrie individer . To populationer af CD20-positive celler kan påvises blandt alle lymfocytter: bright CD20 og dim CD20.De lyse CD20-celler viser andre markører, der er i overensstemmelse med normale B-celler, mens de svage CD20-celler er markeret som T-celler. To tredjedele af de svage CD20 T-celler er CD8-positive, mens en tredjedel er CD4-positive.Denne population af T-celler har en tendens til at udtrykke det oprindelige TCR-gen.
selvom det er sjældent, er CD20-ekspression i T-celle lymfom/leukæmi rapporteret i 21 tilfælde i løbet af de sidste to årtier . I 9 tilfælde blev TCR-omlejringsundersøgelser udført, og alle undtagen en af disse demonstrerede en klonal population.Det niende tilfælde viste kun kimlinjearrangement af TCR-genet. Af de 21 tidligere rapporterede tilfælde var 6 CD8-positive, 3 var CD4-positive, En viste dobbelt CD4/CD8-ekspression, en manglede ekspression af begge markører, og påvisning af begge antigener blev ikke rapporteret i 10 tilfælde. Begge vores sager var CD4 positive.
det vides ikke, om CD20-positive t-cellelymfomer repræsenterer en afvigende ekspression af CD20 eller er en ondartet transformation af den mindre subpopulation af normale CD20-positive T-celler, der tidligere er diskuteret. I en rapport fra Sun et al viste lymfomceller svag CD20-positivitet i lymfeknudepunktet, men var CD20-negative i hudmetastaser. En forklaring på dette var, at CD20 ikke var en integreret del af lymfomcellerne og gik tabt, da tumoren skred frem. En lignende observation af tab af CD20-antigen blev foretaget af Kitamura et al. Med et CD20-positivt T-celle-lymfom i tyndtarmen, hvor metastatisk tumor i leveren ikke udtrykte CD20.Disse rapporter gør endelig bestemmelse af oprindelsescellen for disse lymfomer umulig på dette tidspunkt.
Ved oparbejdning af lymfomatøse neoplasmer er brugen af supplerende undersøgelser såsom strømningscytometri blevet en uvurderlig del af indsnævring af differentialdiagnosen. Sun et al påpege, at strømningscytometrianalyse er nyttig til at skelne mellem B-og T-cellelymfomer på et par måder. For det første er CD19 en almindelig og pålidelig B-cellemarkør. Det er dog ikke tilgængeligt som en immunhistokemisk plet i hvert laboratorium, i hvilket tilfælde det kun kan påvises ved strømningscytometri. For det andet har CD20-positive t-cellelymfomer tendens til at være CD5 lyse og CD20 svage, mens CD5-positive B-cellelymfomer har tendens til at være CD5 svage og CD20 lyse. er forskel på farvningsintensitet kan være svært at sætte pris på under mikroskopet, men er meget mere tydeligt med strømningscytometri.
der er tilfælde, hvor strømningscytometri ikke kan anvendes, oftest på grund af utilstrækkelig prøvestørrelse eller cellelevedygtighed eller simpelthen ikke er entydig. Som resultat, diagnosen afhænger af lysmikroskopiske finindinger inklusive det immunhistokemiske farvningsmønster. Et begrænset immunhistokemisk panel kan føre til fejlagtige diagnoser. To typiske markører, der anvendes til T-celler og B-celler, er henholdsvis CD 3 og CD20. Algino et al forklare, at med et så lille panel kunne en CD5-positiv B-celle-neoplasma gå glip af, og ligeledes kunne et CD20-positivt T-celle-lymfom fejlagtigt diagnosticeres. Kun med et mere omfattende panel kan dette problem afklares. Lignende konklusioner blev draget i to andre rapporter . Nuværende anbefalinger ville være brugen af CD20 og CD79a som B-cellemarkører og CD3 og CD5 som T-cellemarkører.
selvom mange B – og T-celle-neoplasmer kan diagnosticeres korrekt ved hjælp af morfologi og et begrænset immunhistokemisk panel alene, kræves en tværfaglig tilgang, der inkluderer strømningscytometri, cytogenetik, fluorescerende in situ-hybridiseringsprober (FISH) og molekylære undersøgelser for at definere disse neoplasmer mere fuldstændigt.