introduktion

radiofrekvensablation er en effektiv terapi til at gendanne sinusrytme hos patienter med symptomatisk atrieflimren. 1,4% af patienterne, der gennemgår ablation, Udvikler uforklarlig dyspnø på grund af isoleret venstre atrial (LA) hypertension.1,2 denne tilstand er blevet betegnet det stive la syndrom. Ideelle behandlingsstrategier for stiff LA syndrom forbliver uklare.

sag

en 71-årig mand præsenteret med dyspnø. Han havde en historie med paroksysmal atrieflimren / fladder behandlet med 3 ablationsprocedurer i de foregående 9 år. Fysisk undersøgelse afslørede en hurtig, uregelmæssig puls ved 173 og jugular venøs Afstand til 10 cm. EKG viste atrial takykardi. Ekkokardiogram viste venstre ventrikulær udstødningsfraktion på 50%, biatrial forstørrelse, mild mitral regurgitation, mild højre ventrikulær forstørrelse, mild–moderat højre ventrikulær systolisk dysfunktion og et estimeret højre ventrikulært systolisk tryk på 43 mm Hg.

Han blev optaget og satskontrolleret. Han fortsatte dog med at klage over alvorlig dyspnø efter afskedigelse på trods af diurese. En kardiopulmonal træningstest viste maksimalt iltforbrug (VO2) på 10,9 mL/kg/min (43% forudsagt), hvilket tyder på alvorlig hjertebegrænsning. Bryst computertomografi viste normal lungevene anatomi uden stenose.

hjertekateterisering blev udført med transseptal punktering (Figur 1). Højre atrialt tryk var let forhøjet (10 mm Hg). Det gennemsnitlige pulmonale arterietryk var moderat forhøjet (39 mm Hg) med let forøget pulmonal vaskulær resistens (3,3 VU). LA-tryk ved Mid C-bølge og LV-slutdiastolisk tryk var kun mildt forhøjet (16 mm Hg), men der var en kæmpe V-bølge til 39 mm Hg (figur 1a). Der var ingen gradient mellem det højre eller venstre sidede lungearteriekiletryk og LA – tryk. Hjerteindekset var normalt (2,7 L/min/m2). Med den dramatisk forhøjede LA V-bølge, næsten normalt LV-slutdiastolisk tryk og fravær af signifikant mitral regurgitation blev diagnosen stiv LA-syndrom stillet.1

i betragtning af manglen på respons på medicinsk terapi blev patienten præsenteret for muligheden for palliativ atrial septostomi. Patienten accepterede proceduren og gennemgik atrial ballonseptostomi ved hjælp af en 15 liter 40 mm tyshak pædiatrisk valvuloplasty ballon (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). Intrakardial ekkokardiografi viste en 1,5 liter 0,7 cm defekt efter dilatation (figur 2). Efter proceduren faldt la V-bølgen med 50% til 20 mm Hg (figur 1b).

patienten rapporterede øjeblikkelig forbedring og blev udskrevet fra hospitalet den følgende dag. Fire måneder senere fortsatte han med at rapportere symptomatisk forbedring. Gentag kardiopulmonal træningstestundersøgelse viste en stigning i peak VO2 til 13.9 mL / kg / min (58% forudsagt). Et år efter udskrivning forblev symptomerne minimal. LA V-bølgetrykket forblev stabilt (18 mm Hg) ved gentagen kateterisering udført som en del af en perkutan la-appendage-okklusionsindretningsimplantation (figur 1C). Ekkokardiografi har ikke afsløret forstørrelse af højre ventrikel eller forværring af pulmonal hypertension med vedvarende venstre mod højre shunt og interatrial trykgradient på 7 mm Hg.

Diskussion

hos patienter med tidligere LA-ablation, der har dyspnø eller pulmonal hypertension, inkluderer differentialdiagnosen hjertesvigt med bevaret udstødningsfraktion, lungevenstenose, mitral regurgitation eller stiv LA-syndrom. Hjerte-computertomografi var normal, og der blev ikke observeret nogen trykgradient mellem PA-kiletrykket og LA-trykket, hvilket udelukkede lungevenstenose. Hjertesvigt med bevaret udstødningsfraktion er den mest almindelige årsag til dyspnø i denne population, men den markant forhøjede v-bølge, der var ude af proportioner med det mildt forhøjede slutdiastoliske tryk, gør denne diagnose mindre sandsynlig. Signifikant mitral regurgitation blev udelukket ved ekkokardiografi og fysisk undersøgelse. Store v-bølger på La-tryksporing i fravær af signifikant mitralventilsygdom i denne indstilling er i overensstemmelse med alvorligt deprimeret la-overholdelse på grund af stiv LA-syndrom.1

behandling af stift LA-syndrom er udfordrende, fordi LV-fyldningstryk er normalt eller næsten normalt, men alligevel er lungearterien og venetrykket forhøjet på grund af den øgede v-bølgeamplitude (Figur 1). Diuretika anvendes, men viser sig ofte ikke at forbedre symptomerne, som hos denne patient.1

konceptet for denne tilgang kommer fra observationen, at patienter med mitralstenose og en atrial septumdefekt er bedre end dem med isoleret mitralstenose. Vi antog, at en lignende gavnlig effekt kunne opnås hos vores patient ved oprettelse af en interatriel kommunikation. LA-tryk er relateret til blodvolumenet i LA såvel som dets operante stivhed, som stiger ved højere LA-volumener (figur 3). Atrial septostomi muliggør la-losning via venstre mod højre shunt, når LA-trykket er det højeste, svarende til de punkter på LA-overholdelseskurven, der er stejleste, som ved toppen af V-bølgen (figur 3).

abnormiteter i La struktur og funktion er også almindelige hos personer med hjertesvigt med bevaret udstødningsfraktion.3 nylige undersøgelser, der tester nye enheder, der muliggør interatrial shunting fra venstre til højre i denne kohorte, har givet lovende resultater.4 fordi patienter med det stive LA-syndrom viser den mest dybtgående la-dysfunktion, tror vi, at denne population også kan drage fordel af dette terapeutiske koncept, som observeret i dette tilfælde, selvom der er behov for yderligere prospektiv undersøgelse.

fodnoter