Hvad er Blæreeksstrofi?

en abnormitet i dannelsen af blæren og det benede bækken. Blæren dannes ikke i sin normale runde form, men er i stedet fladt og udsat på mavevæggen. Bekkenbenene er også vidt adskilt. Resten af den nedre urinvej kan også være fladt og udsat med unormal dannelse af prostata og penis. Denne medfødte fødselsdefekt ses hos en af 10.000 til 50.000 levende fødsler. I en familie med et barn med eksstrofi er sandsynligheden for, at et andet barn bliver født med eksstrofi, en ud af 100. Risikoen for at få et barn med eksstrofi er en ud af 70, hvis forældrene har eksstrofi. Større genetiske undersøgelser er i øjeblikket i gang på Johns Hopkins, der involverer eksstrofi-epispadias-komplekset.

diagnose

diagnose kan stilles ved omhyggelige gentagne ultralyd udført før fødslen, men normalt stilles diagnosen ikke, før babyen er født. Fundet af den udsatte blære er typisk.

behandling

fremskridt inden for kirurgi i de sidste 15 år har tilladt genopbygning af penis og blære, så en mere “normal” og funktionel livsstil kan opretholdes af patienten og familien. Nuværende state-of-the-art behandling for eksstrofi involverer rekonstruktion af de forskellige aspekter af deformiteten (dvs.lukning af blæren, reparation af penis og forebyggelse af urinlækage. Dette involverer normalt separate operationer på forskellige tidspunkter i barnets liv for at opnå de bedste resultater.

• indledende lukning: Dette gøres normalt kort efter, at barnet er født. Ved denne første operation reformeres bækkenbenene til deres normale ringform (af en pædiatrisk ortopædkirurg), blæren, mavevæggen og den bageste urinrør lukkes, og navlen rekonstrueres. Denne procedure tager mellem 4-6 timer. Efter operationen placeres babyen med underbenene i trækkraft for at forhindre adskillelse af bækkenbenene. Babyer observeres omhyggeligt og kan være på intensivafdelingen, der skal overvåges den første dag eller to. Barnet forbliver normalt på hospitalet i 3-4 ugers helbredelse. Antibiotika gives efter operationen for at forhindre infektion. Røret i blæren fjernes fire uger efter operationen. Blærens størrelse øges gradvist over tid. Under meget specielle omstændigheder med en fremragende blæreplade og god størrelse penis kan blæreeksstrofi lukning og epispadias reparation kombineres. Dette er dog kun for meget erfarne eksstro kirurger.

• Epispadias reparation: denne reparation sker omkring 6-12 måneder. Tidspunktet for operationen og omfanget af operationen afhænger af blærens størrelse og penisens deformitet. På dette stadium lukkes urinrøret oven på den flade penis og overføres til under de kropslige kroppe som i den normale penis.

• Kontinensprocedure: på dette tidspunkt repareres kontrollen med urinlækage, og derefter præformeres yderligere forstørrelse af blæren om nødvendigt. Tidspunktet for denne procedure afhænger helt af blærens kapacitet og barnets følelsesmæssige og udviklingsmæssige status. Barnet skal “ønske at være tørt” og kunne deltage i et ugyldighedsprogram.

specielt Annulleringsforbedringsprogram for eksstrofi – Epispadias Patient

børn med blæreeksstrofi står over for en kombination af medicinske og følelsesmæssige udfordringer, når de arbejder med deres urologiteam. Udvikling af et kontinensstyringsprogram er en løbende proces, der ofte er stressende for børn og deres familier. Programmet til forbedring af ugyldighed giver praktisk en-til-en-hjælp til barnet og familien før og efter reparation af blærehalsen.

klinikken er bemandet med et specielt uddannet, tværfagligt team, herunder en pædiatrisk urolog, pædiatrisk sygeplejerske, pædiatrisk adfærdspsykolog og pædiatrisk klinisk sygeplejerske.

Annulleringsforbedringsteamet hjælper også den pædiatriske urolog med evalueringen af beredskab til blærehalsrekonstruktion for at hjælpe barnet og familien med at forberede sig på det postkirurgiske arbejde, der giver mulighed for et gunstigt kontinensresultat.

efter rekonstruktionskirurgi i blærehalsen arbejder vi med børn og familier ved hjælp af både adfærdsmodifikation og muskelomskolingsprocedurer for at lære barnet, familien og barnets blæremuskulatur at fungere ved deres maksimale potentiale for langvarig kontinens.

efter blærehalskirurgi forekommer hyppige daglige telefonkonsultationer, indtil barnet annullerer godt og Rørfrit.

besøg varer normalt en time og kan omfatte følgende behandlingskomponenter:

• blære ultralyd

• urinkultur

• medicinhåndtering

• biofeedback til omskoling af blæremuskler

• etablering af en ugyldig urin

• vurdering af barriere for overholdelse

• ernæringsuddannelse

• adfærdsterapi

• anbefalinger til forebyggelse af tilbagefald

fremskridt evalueres ved hvert besøg og kommunikeres til den pædiatriske urolog.

opfølgning

erfaring på Johns Hopkins Hospital indikerer, at 72-75% af patienterne er fri for urinlækage efter rekonstruktion ved de ovennævnte faser. Deformiteten af penis blev korrigeret til patientens og familiens tilfredshed i de fleste tilfælde. Dette kræver dog dedikeret og intensiv behandling og langsigtet opfølgning i ungdomsårene og voksenalderen af eksstro-teamet.

Reference:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Eksstrofi af blæren, epispadier og andre Blæreanomalier i Campbells urologi, sjette udgave. EDS. Han er en af de mest kendte i verden, og han er en af de bedste i verden. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: blæreekstrofi-epispadias kompleks. I pædiatrisk urologi. Det er en af de bedste måder at gøre det på. Kapitel 32, s.511-546.