en carotis-cavernous sinus fistel (CCF) er en unormal kommunikation mellem arterier og vener i cavernous sinus. CCF ‘ er kan klassificeres i fire typer: direkte fistler (barv type A) og dural eller indirekte fistler (barv type B, C og D).1 direkte fistler er kendetegnet ved en direkte forbindelse mellem den indre carotisarterie (Ica) og den kavernøse sinus (figur 1a).1 De er normalt fistler med høj strømning. Årsager inkluderer gennemtrængende eller stump traume, brud på en ICA–aneurisme i den kavernøse sinus, Ehlers-Danlos syndrom type IV eller iatrogene indgreb, herunder transarteriel endovaskulær intervention, intern carotis endarterektomi, perkutan behandling af trigeminal neuralgi, trans-sphenoid resektion af en hypofysetumor og maksillofacial kirurgi.2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17

Dural CCF ‘ er er typisk lavstrømsfistler, der består af kommunikation mellem den kavernøse sinus og de kavernøse arterielle grene (figur 1b). Barv type B fistler involverer meningeal grene af ICA, barv type C involverer eksterne carotisgrene, og barv type d fistler inkluderer meningeal grene fra både de indre og ydre carotisarterier. Spontane dural CCF ‘ er er normalt type D.18 arterien i den underordnede kavernøse sinus er den hyppigst implicerede stamme af ICA, men dural fistler kan også involvere meningohypophyseal stammen og dens grene. Den mest almindeligt involverede gren af den ydre halspulsårer er den indre maksillære arterie, hvor andre implicerede grene er den midterste og tilbehør meningeal arterier, stigende pharyngeal arterie, anterior dyb temporal arterie og posterior aurikulær arterie.19 årsager til dural fistler inkluderer hypertension, fibromuskulær dysplasi, Ehlers–Danlos type IV og dissektion af ICA.20, 21, 22, 23 postmenopausale kvinder påvirkes oftest.19

patogenesen af dural CCFs involverer sandsynligvis en primær trombose af kavernøs sinus venøs udstrømningskanaler og resulterende vaskulære ændringer for at tilvejebringe sikkerhedsstrøm.22, 24, 25 denne teori om patogenese understøttes bredt, fordi den også tegner sig for udviklingen af arteriovenøse fistler, der involverer andre dural bihuler.18 nogle forfattere favoriserer imidlertid en modstridende teori, som hævder, at dural CCF ‘ er dannes efter brud på en eller flere tyndvæggede dural arterier, hvilket fører til udvidelse af allerede eksisterende dural-arterielle anastomoser. Disse anastomoser bidrager derefter til sikkerhedsstillelse blodforsyning, og det angiografiske resultat svarer til det for en medfødt vaskulær misdannelse.1, 26

præsentation af symptomer på CCFs kan omfatte en subjektiv bruit, diplopi, rive, røde øjne, okulær fremmedlegemsfornemmelse, sløret syn og hovedpine.1, 27, 28, 29, 30, 31 anteriort drænet fistler er mere tilbøjelige til at forårsage okulære symptomer.22 patienter med posteriort drænende fistler kan udvikle neurologiske symptomer, såsom forvirring og ekspressiv afasi,32 såvel som diplopi fra isolerede okulære motoriske nervepareser. Kliniske symptomer og tegn forekommer normalt akut i tilfælde af direkte fistel og er mere indolente i dural fistler.

kliniske tegn på CCF ‘ er afhænger delvis af, om læsionen er høj strømning eller lav strømning, men inkluderer proptose (figur 2) , der kan være pulserende i indstillingen af højstrømslæsioner; et rødt øje med arterialisering af konjunktival og episclerale kar (figur 2 og 3); kemose (figur 4); strabismus på grund af okulær motorisk nervedysfunktion (figur 5), orbital overbelastning eller begge dele; en okulær bruit; øget intraokulært tryk (IOP); stasis retinopati eller endda central retinal veneokklusion i tilfælde af signifikant hævet episcleralt venetryk; og optisk neuropati, der kan være ikke-glaukomatøs fra direkte traume eller iskæmi eller glaukomatøs.28, 33 selvom en objektiv bruit er mere almindelig i indstillingen af en højstrømsfistel, kan den fremkaldes med en Valsalva-manøvre hos nogle patienter med lavstrømsfistler.27, 34 neurogen strabismus præsenterer oftest som en sjette nerveparese (figur 6).22, 35, 36 den relative frekvens af sjette nerveinddragelse forekommer på grund af den centrale placering af den sjette nerve ved siden af Ica i den kavernøse sinus (Figur 1), hvilket placerer den i højere risiko for skade end de andre kraniale nerver, der er placeret i det dybe lag af sinusens sidevæg.

When there is suspicion for a CCF, in-office evaluation may include standard tonometry, pneumotonometry, ultrasonography, and/or colour Doppler imaging. Blot at observere bevægelsen af myrerne under applanationstonometri kan give et fingerpeg om tilstedeværelsen af en CCF, når der er større bevægelse på siden af de okulære manifestationer end på den anden side. På samme måde, selvom de fleste klinikker ikke har adgang til en pneumotonograf, kan pneumotonometri være et værdifuldt diagnostisk værktøj, da en forskel i okulære pulsamplituder (defineret som forskellen mellem systolisk og diastolisk IOP) på 1,6 mm Hg mellem de to øjne har vist sig at være 100% følsom og 93% specifik for en CCF (Figur 7).34 Orbital ultralyd afslører typisk en udvidet overlegen oftalmisk vene (SOV) og tegn på orbital overbelastning med forstørrede ekstraokulære muskler og kan også bruges til at udelukke efterlignere af CCF, herunder orbital tumorer, dysthyroid orbitopati, orbital inflammation og skleritis.37 farve Doppler evaluerer strømningshastighed og retning, hvilket indikerer arteriel strømning i orbitalvenerne i tilfælde af CCF.33 tilstedeværelsen af strømningsomvending i SOV antyder en CCF.

patienter, hvor der er mistanke om en CCF, kræver neuroimaging, der kan omfatte ikke-invasiv computertomografisk angiografi (CTA) eller magnetisk resonansangiografi (MRA). Begge teknikker har høje følsomheder for både direkte og dural CCF ‘ er, der forårsager visuelle manifestationer. Chen et al38 udførte en retrospektiv undersøgelse af 53 patienter med angiografisk bekræftet direkte eller dural CCF ‘ er. Alle patienter gennemgik præ-og postkontrastforstærket CTA og digital subtraktionsangiografi (DSA), og 50 patienter gennemgik også MRA. To neuroradiologer vurderede detekterbarheden af fistelen ved hjælp af hver procedure. Efterforskerne fandt, at CTA ikke adskiller sig signifikant fra DSA, hvor CTA havde en følsomhed på 87 vs 94,4% følsomhed for DSA. Følsomheden for MRA var signifikant lavere end enten CTA eller DSA, idet den var 80%. Forskelle i ydeevne blandt metoderne afhang primært af den segmentale placering af fistlen langs ICA. Derudover har udvidelse af SOV ved standard CT-scanning eller MR-billeddannelse (MRI), enten ensidigt eller bilateralt, vist sig at antyde en CCF (figur 8).28 CT og MR kan også vise orbital overbelastning med forstørrelse af de ekstraokulære muskler og periorbitalt fedt og konveksitet af sidevæggen i den kavernøse sinus.34 da disse fund imidlertid ikke er specifikke for en CCF, kan patienter, hvor der er mistanke om en CCF, stadig kræve DSA, som forbliver guldstandarden for klassificering og diagnose af CCF og kan være både diagnostisk og terapeutisk. Angiografisk viser fistler med høj strømning hurtig fyldning af den kavernøse sinus gennem fistlen med minimal eller ingen fyldning af den intrakranielle vaskulatur, hvorimod fistler med lav strøm viser langsommere fyldning af det cerebrale venøse system gennem fistlen med bevaret fyldning af de intrakranielle arterier. Derudover karakteriserer DSA dræningsmønsteret for fistelen (f.eks. anteriorly via SOV, posteriorly via inferior petrosal sinus (IPS) eller en kombination af de to; figur 9). Det kan også afgøre, om der er tilbagesvaling i kortikale vener.39

tidligere var behandlingsmulighederne for direkte CCF ‘ er begrænset til observation eller behandling bestående af indfangning af fistlen ved ligering af den cervikale ICA proksimal til fistlen og den intrakranielle ICA distal til fistlen eller okklusion af den fælles carotisarterie eller ICA, hvoraf begge kunne resultere i en cerebral iskæmisk hændelse på grund af en induceret lavstrømstilstand eller en embolisk hændelse.1, 40 med udviklingen af endovaskulære interventionsteknikker foretrækkes åbne kirurgiske procedurer ikke længere, rækkevidden af potentielle terapier er udvidet, og ICA kan næsten altid bevares. Endovaskulær behandling er mindre invasiv og medfører en lavere risiko for hjerneinfarkt sammenlignet med ICA-offer.41 den ideelle behandlingsmetode afhænger af den arterielle forsyning, den venøse dræning, hastigheden af blodgennemstrømningen gennem fistelen og åbenheden i cirklen af vilje.18, 42 en transarteriel tilgang via ICA er mest almindeligt anvendt. Et styrekateter placeres i den ipsilaterale lårarterie og føres op til ICA, efterfulgt af introduktion af et mikrokateter i den kavernøse ICA, derefter gennem fistlen ind i den kavernøse sinus. Det valgte emboliske materiale, herunder aftagelige balloner, spoler, n-butylcyanoacrylat (akryllim) eller ethylenvinylalkoholcopolymer (Onyks flydende embolisk System, Micro Therapeutics, Inc., Irvine, CA, USA) injiceres derefter i den kavernøse sinus gennem mikrokateteret.43 aftagelige balloner er ofte blevet brugt til fistelreparation. Selvom disse balloner ikke har været tilgængelige på det amerikanske marked siden 2003, forbliver de tilgængelige i nogle andre dele af verden.20 Transarteriel ballonplacering opnås ved at lede den sammenklappede ballon gennem fistlen og ind i den kavernøse sinus, oppuste ballonen til en størrelse, der er stor nok til fuldstændigt at lukke den fistulous forbindelse og derefter frigive ballonen. Siden fjernelsen af balloner fra nogle markeder har coiling stort set erstattet denne procedure som den endovaskulære behandling af valg for direkte CCF ‘ er.43, 44 nogle forfattere går ind for brugen af akryllim som et embolisk materiale på grund af dets omkostningseffektivitet og potentiale for en forbedret sikkerhedsprofil blandt patienter med høj risiko for vaskulær skade på grund af bindevævssygdom.45 Strømningsafledende stenthjælp kan anvendes til endoluminal rekonstruktion i tilfælde med store tårer i Ica-væggen, hvorigennem det injicerede emboliske materiale kunne passere tilbage i arteriecirkulationen og således placere patienten i fare for emboliske komplikationer. Disse stenter kan indsættes over ICA-riven for at forhindre tilbagestrømning af det injicerede materiale. Nogle forfattere hævder, at brugen af strømningsafledende stenter også kan lette endotelisering af den skadede ICA.46 ulemper ved tilsætningen af en strømningsafledende stent inkluderer omkostningerne ved anordningen og behovet for postoperativ blodpladebehandling. En transvenøs tilgang via IPS eller overlegen eller ringere oftalmisk vene kan anvendes i nogle tilfælde, hvor transarteriel tilgang ikke er mulig. Samlet set tilbyder endovaskulær intervention en kurhastighed på 90-100% med en lav komplikationsrate 35, 45, 47, 48, 49 og en acceptabel lav dødelighed på <1%. Mindre forbigående komplikationer, herunder hæmatom, ansigtssmerter og okulære motoriske nervepalsier, forekommer i 1-30% af tilfældene.18 større følgevirkninger, inklusive hemiparesis og permanent okulær motorisk nerveparese, er ret sjældne i den generelle befolkning; patienter med Ehlers–Danlos type IV har imidlertid meget højere komplikationsrater med både diagnostiske og terapeutiske endovaskulære procedurer på grund af den underliggende vaskulære skrøbelighed i denne tilstand.4 derudover rapporterer nogle forfattere ofte overset, moderat, vedvarende okulære motoriske underskud, som de vedrører spolevolumen, enten indirekte, som en surrogatmarkør for størrelsen af den indledende vaskulære skade eller direkte via tilknyttet masseeffekt på kraniale nerver i den kavernøse sinus.50

behandlingsmuligheder for dural CCF ‘ er inkluderer observation, IOP-sænkende midler, intermitterende kompression af den ipsilaterale ICA eller SOV, stereotaktisk radiokirurgi og endovaskulær intervention. Da op til 70% af dural CCF ‘ er lukker spontant på grund af lokal trombose af SOV, der formerer sig bagud, er observation eller konservativ behandlingsteknikker ikke kun acceptable, men er også de foretrukne tilgange til behandling i tilfælde uden højrisikofunktioner.20, 33, 37, 51 oprindeligt kan spontan lukning være forbundet med forværring af de kliniske symptomer og tegn; i denne indstilling kan patienter kræve gentagen angiografi.34 lukning af dural CCFs er også rapporteret efter diagnostisk angiografi og flyrejser.17, 37, 49 hvis invasiv intervention ikke er berettiget, kan patienter bruge teknikker til okklusion, såsom ekstern manuel carotiskomprimering, for at fremme opløsning af CCF. Ved hjælp af den kontralaterale hånd komprimerer patienten ICA på den involverede side og sænker således carotidarterietrykket gennem fistelen. Den kontralaterale hånd bruges således, at hvis cerebral iskæmi opstår, vil patienten udvikle en hemiparesis, og hånden frigiver sit tryk på arterien. Kompression gentages flere gange i timen, i 10 s med hver gentagelse i starten, med progressiv titrering af behandlingssessionens varighed til flere minutter. Efter udelukkelse af patienter, der anses for at være dårlige kandidater til carotidkomprimeringsterapi på grund af nedsat synsstyrke eller kortikal venøs dræning af fistlen, er succesraten for denne procedure rapporteret at være 35%, med opløsning, der forekommer mellem 2 uger og 7 måneder efter initiering.52 carotis kompression er kontraindiceret hos patienter med carotis aterosklerotisk sygdom, da de allerede er i fare for slagtilfælde fra utilstrækkelig carotis blodgennemstrømning og emboliske komplikationer. En yderligere hjemme-teknik indebærer gentagen kompression af SOV på den involverede side. Ved hjælp af tommelfingeren over den superomediale orbitale kant holdes kompression af SOV i 10 minutter, og proceduren gentages fire til seks gange dagligt.53 succes med denne procedure er påvist inden for en periode på 4 til 6 uger hos patienter, der ønsker at undgå invasive procedurer, såvel som hos patienter, der har mislykket forsøg på endovaskulær reparation.53

selvom en vågent ventetid er rimelig hos mange patienter med en dural CCF, er behandling undertiden nødvendig for at forhindre langvarige følger. Indikationer for intervention inkluderer ukontrollerbar IOP, utrættelig diplopi, svær proptose med hornhindeeksponering, optisk neuropati, nethindeiskæmi, svær bruit og kortikal venøs dræning fra fistlen. Endovaskulær behandling er første linje og kan udføres transarterielt eller transvenøst. I lighed med embolisering af direkte CCF ‘er kan embolisering af dural CCF’ er udføres ved hjælp af spoler, akryllim eller Onyks, som kan bruges individuelt eller i kombination.54, 55 Strømningsafledende stenter kan også anvendes alene eller i kombination med spoler.20 fordele ved spoler inkluderer deres radio-opacitet og evne til at blive genudført eller fjernet, hvis den oprindelige placering ikke er ideel; imidlertid kan deres faste, faste tilstand føre til opdeling i den kavernøse sinus og således producere ufuldstændig embolisering af fistelen. Den flydende tilstand af både akryllim og Onyks adresserer denne ulempe, hvilket muliggør udslettelse af endda en anatomisk kompliceret fistel med en enkelt infusion af embolisk materiale.56 patologisk undersøgelse har vist, at injektion af akryllim udløser en akut inflammatorisk respons i det berørte kar, hvilket fører til vægmaleri angionekrose. Denne reaktion efterfølges af en kronisk granulomatøs vaskulitis, der bidrager til behandlingseffektens holdbarhed.57 nogle forfattere rapporterer en høj succesrate, når transarteriel embolisering ved hjælp af akryllim udføres som den primære tilgang til dural fistler.31 sammenlignet med lim er Onyks mere sammenhængende og polymeriserer langsommere. Disse egenskaber tillader neurointerventionalisten at injicere langsomt eller endda diskontinuerligt i den kavernøse sinus, hvilket resulterer i forbedret nøjagtighed og reducerer behovet for gentagne kateteriseringer.58 efterhånden som en Onyks-injektion fortsætter, kan kollaterale kar, der ikke er synlige ved initial angiografi, blive synlige, og injektion af yderligere embolisk materiale kan skræddersys, baseret på observationer af Onyks under injektionen.59 endovaskulær behandling for dural CCFs har en lavere succesrate og en højere risiko for komplikationer sammenlignet med behandling for direkte CCFs. Historisk set på grund af den hyppige involvering af flere meningeal arterielle grene og vanskelighederne med at kanyle disse små, krumme grene, arterielle tilgange har ofte ikke haft succes med at behandle dural fistler. Men med brugen af Onyks er succesen med den transarterielle tilgang til behandling af dural CCF ‘ er steget, med et papir, der rapporterer angiografiske hærdningshastigheder på 87%, når midlet anvendes alene og 79%, når det anvendes i kombination med et andet middel, med en 2% risiko for permanente komplikationer.59

På trods af stigende succes med transarterielle procedurer foretrækkes en transvenøs tilgang via IPS, overlegen petrosal sinus, basilær pleksus, pterygoid pleksus, SOV eller ringere oftalmisk vene stadig for de fleste dural CCF ‘ er, der kræver behandling (Figur 10).41, 58, 60 IPS er den første linje tilgang, da det er den mest ligetil og korteste vej til den kavernøse sinus. Fremskridt inden for endovaskulær teknologi, herunder udvikling af mikrokatetre med variabel stivhed og ledetråde, har øget gennemførligheden af denne tilgang, således at det nu er muligt hos de fleste patienter.61 for at få adgang til IPS anvendes en posterior tilgang via den indre jugularven. Når IPS-tilgangen ikke er mulig på grund af anatomiske venulære variationer eller trombose, kan en SOV-tilgang anvendes.29 SOV nærmer sig via en anterior orbitotomi, og et venekateter føres derefter gennem SOV ind i den kavernøse sinus. Selvom størstedelen af patienter med en CCF har udvidelse af SOV, kan en SOV, der er skrøbelig, lille, tromboseret eller forbundet med andre vaskulære anomalier (f.eks.62 ikke desto mindre er der rapporteret om succes med denne tilgang, selv i forbindelse med SOV-trombose.54 når transvenøse tilgange ikke er mulige på grund af kar-tortuositet eller venøs sinustrombose eller okklusion, kan en direkte orbital tilgang til den kavernøse sinus med fluoroskopisk vejledning overvejes.58 en nylig systematisk gennemgang rapporterede en succesrate på 90% uden større komplikationer blandt CCF-emboliseringsprocedurer afsluttet via en orbital tilgang.63 spoler anvendes almindeligvis i transvenøse procedurer (Figur 10). Nylonfibrerede platinspoler foretrækkes frem for bare platinspoler på grund af deres forbedrede trombogenicitet.61 anvendelse af 3D rotationsangiografi, en ny billeddannelsesteknik, tillader identifikation af fistelpunktet og nedstrøms venøs sac. Denne detaljerede anatomiske karakterisering af fistlen kan forbedre behandlingsplanlægningen for målrettet embolisering i fremtiden.64

succesraten for transvenøse procedurer er ~80%, omend med en centerafhængig komplikationsrate, der spænder op til 20%.19, 31, 61, 65, 66 rapporterede komplikationer inkluderer okulær motorisk nervepalsi; trigeminal sensorisk neuropati; hjernestammeinfarkt; signifikant stigning i IOP; intrakraniel blødning; lungeemboli; ORBITALBLØDNING i indstillingen af SOV eller inferior oftalmisk vene tilgang.61, 65, 66, 67, 68 derudover er der rapporteret om et tilfælde af upassende antidiuretisk hormonsekretion (SIADH), som forfatterne tilskrev forstyrrelse af posterior hypofyseblodforsyning af Onyks anvendt til embolisering.69 selv om den involverede risiko nødvendiggør omhyggelig patientvalg, kan vellykket endovaskulær behandling føre til markant forbedring af tegn og symptomer (Figur 11).

Når en endovaskulær tilgang ikke er mulig eller har været mislykket, kan stereotaktisk radiokirurgi (SRS) overvejes til behandling af en dural CCF. Ved anvendelse af en terapeutisk strålingsdosis på 20-50 Gy inducerer SRS en skade på det målrettede kar, hvorved karrets lumen udslettes. Det har fordelen ved at være mindre invasiv end endovaskulær embolisering, selvom behandlingseffekten er forsinket med flere måneder, hvilket gør proceduren upassende for patienter, der er i fare for akut visuel eller neurologisk dekompensation. Rapporter om fuldstændig opløsning af en CCF med SRS-behandling varierer fra 50 til 100%.36, 70, 71 risikoen for øjeblikkelige komplikationer er lav; data om sen strålingsinducerede komplikationer er dog begrænsede.36

Som konklusion, hvad enten det er direkte eller dural, kan de fleste CCF ‘ er diagnosticeres klinisk. Invasiv behandling er normalt ikke påkrævet i de fleste tilfælde af fistler med lav strømning, da disse kan lukke spontant. For patienter med højstrømsfistler og dem, hvor der er kortikal venøs dræning, kan vellykket lukning normalt opnås med en acceptabelt lav sygelighed og næsten ingen dødelighed ved hjælp af nuværende endovaskulære teknikker.