frontal lineær sklerodermi (en coup de sabre)
Kenneth en kats MD MSc
Dermatology Online Journal 9(4): 10
fra Ronald O. Perelman Institut for dermatologi, Ny York University
abstrakt
en coup de sabre er en type lineær sklerodermi, der præsenterer på frontal eller frontoparietal hovedbund. Sagen om en 54-årig kvinde med en 3 og et halvt års historie om en coup de sabre præsenteres. Den kliniske præsentation, laboratoriefund, epidemiologi, etiologiske hypoteser og behandlingsmuligheder gennemgås.
klinisk sammenfatning
historie.—En 54-årig kvinde præsenteret med en dermatose involverer frontal hovedbund og pande af 3 og et halvt års varighed. I April 1998 bemærkede patienten først en indrykket hvid plet på hendes øverste pande. Læsionen var lejlighedsvis pruritisk og ledsaget af en trækfølelse på venstre side af panden og hovedbunden. Hun bemærkede efterfølgende udvidelse af læsionen ringere såvel som hårtab i det berørte område af hovedbunden. Hun husker ikke at være blevet bidt af et kryds, har ingen familiehistorie med bindevævssygdom og har ingen smerter i leddene. Farveændringer i hendes fingre er i overensstemmelse med Raynaud fænomen. Forud for sin præsentation på Charles C. Harris Skin and Cancer Pavilion i juli 2001 var hun blevet behandlet med et 6-ugers kursus af doksycyclin samt et 1-måneders kursus af colchicin. En biopsiprøve blev opnået i juli 2001 fra et erythematøst område af en plak på den frontale hovedbund. Hun er efterfølgende blevet behandlet med intralesional glukokortikoidinjektioner af triamcinolonacetonid 2,5 mg/ml og triamcinolonacetonid 2,5 mg / ml.
fysisk undersøgelse.- En hypopigmenteret, atrofisk, lineær plak var til stede i midten af panden. Pladen strakte sig overordnet til den frontale hovedbund, hvor den var lidt erythematøs. Der var alopeci i den frontale hovedbund i området med plaketten. Ansigtet var normalt og symmetrisk.
 |
 |
| Figur 1 | figur 2 |
|---|
laboratoriedata.- Et anti-nukleart antistof, reumatoid faktor, eosinofiltal og serumproteinelektroforese var normalt. En anti-enkeltstrenget DNA-serologi blev ikke opnået.
histopatologi.- Hæmatoksylin og eosin farvede sektioner viser epidermal atrofi og tykke kollagenbundter i de dybere dele af retikulær dermis. Der er en forbundet sparsom, overfladisk og dyb, perivaskulær og periadneksal infiltrat af lymfocytter med nogle få plasmaceller. En verhoeff-van Gieson-plet viser et fald i elastiske fibre i den dybe retikulære dermis, med de resterende fibre arrangeret parallelt med den epidermale overflade.
diagnose.- Frontal lineær sklerodermi (en coup de sabre).
kommentar
en coup de sabre er en type lineær sklerodermi, der er kendetegnet ved et lineært bånd af atrofi og en fure i huden, der forekommer i frontal eller frontoparietal hovedbund. Flere læsioner af en coup de sabre kan eksistere sammen i en enkelt patient, med en rapport, der antyder, at læsionerne fulgte Blaschko-linjer . I modsætning til hud i lokaliseret morphea kan hud i lineær sklerodermi fastgøres til underliggende væv. Calcinose kan sjældent forekomme. Kutane ændringer, der ledsager ansigtshemiatrofi forbundet med Parry-Romberg-syndromet, kan svare til dem, der findes i en coup de sabre . Serologiske abnormiteter kan omfatte anti-nukleare antistoffer, anti-enkeltstrengede DNA-antistoffer og reumatoid faktor. Eosinofili kan være til stede og kan korrelere med sygdomsaktivitet. En polyklonal IgG og IgM hypergammaglobulinæmi kan også være til stede og findes oftere med alvorlige tilfælde og med klinisk progression .
på baggrund af en retrospektiv analyse af patienter, der udviklede morphea mellem 1960 og 1993 i Olmsted County Minnesota, er forekomsten af en coup de sabre 0,13 tilfælde pr .100.000 befolkning. Af de 82 tilfælde af morphea, der blev identificeret i denne undersøgelse, havde 16 patienter lineær sklerodermi, herunder 4 med en coup de sabre og 2 med Parry-Romberg syndrom. Ingen af disse patienter udviklede systemisk sklerose, selvom progression fra lineær sklerodermi til systemisk sygdom er rapporteret. Hudblødgøring eller sygdomsopløsning forekom hos 8 ud af 16 patienter inden for 5 år efter diagnosen.
som i andre typer sklerodermi er etiologien af en coup de sabre ukendt. Hypoteser inkluderer mikrochimerisme, hvilket fører til en kronisk, lavgradig graft-versus-host-lignende sygdom eller en ændring i antigener forårsaget af iskæmisk skade . Borrelia burgdorferi DNA er blevet identificeret ved polymerasekædereaktionsanalyser i vævssektioner fra nogle, men ikke alle, patienter med lokaliseret sklerodermi.
modaliteter anvendt til behandling af en coup de sabre har inkluderet topiske, intralesionale eller systemiske glukokortikoider; E-vitamin; vitamin D3; phenytoin; retinoider; penicillin; griseofulvin; interferon-(H), D-penicillamin; antimalarialer; ultraviolet en fototerapi med eller uden psoralener; og kirurgi .
1. Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietal sklerodermi (en coup de sabre) efter Blaschkos linjer. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366.
2 . Tuffanelli D. lokaliseret sklerodermi. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 27.
3. Peterson LS, et al. Epidemiologien af morphea (lokaliseret sklerodermi) i Olmsted Amt 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73.
4. Amento EP. Immunologiske abnormiteter i sklerodermi. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 18.
5. H, et al. Påvisning af Borrelia burgdorferi DNA (B garinii eller B afselii) i morphea og lichen sclerosus et atrophicus væv af tysk og japansk, men ikke af amerikanske patienter. Arch Dermatol 1997; 133: 41.
6. B et al. Morphoea er hverken forbundet med træk ved Borrelia burgdorferi-infektion, og dette middel kan heller ikke påvises i læsionshud ved polymerasekædereaktion. Br J Dermatol 2000;143:780.
7. N, et al. Håndtering af lokaliseret sklerodermi. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 34.