-
af Dr. Liji Thomas, Mdrevieret af Chloe Barnett, BSc
røde celler indeholder hæmoglobin for at binde ilt og kulsyre. Der er tre typer hæmoglobin hos mennesker:
- embryonalt hæmoglobin
- føtal hæmoglobin
- voksen hæmoglobin
føtal hæmoglobin (HbF) er den form for hæmoglobin, der er dominerende under fostrets liv og er også markant forøget i koncentration i flere uger efter fødslen. Dens tilstedeværelse blev først bemærket af Korber tilbage i 1866, han fandt ud af, at blod fra navlestrengen indeholdt hæmoglobin, som ikke blev denatureret efter udsættelse for stærke syrer eller alkalier, i modsætning til voksen hæmoglobin.
Hæmoglobinmolekylstruktur. 3D illustration. Billedkredit: Andrea Danti /funktion af HbF
HbF er en form for hæmoglobin, der har en stærkere iltaffinitet end voksen hæmoglobin, dette øger ilttransporten til fosteret i livmoderen ved at fange ilt fra placentavaskulaturen, som har meget lavere iltspænding end i lungerne. 6 måneder efter fødslen reducerer iltudvekslingen mellem blodkarrene og andre dele af kroppen, herunder hjernen.
røde blodlegemer med hæmoglobin. Billedkredit: Designua /struktur af HbF
HbF er til stede i fostrets liv, men dets produktion er slukket i perioden lige efter barnet er født. Ligesom voksen hæmoglobin består HbF af fire enheder, Disse omfatter to alfa-og to gamma-enheder, hvor sidstnævnte erstatter beta-enhederne for voksen hæmoglobin. Forskellen er i sekvensen af 39 aminosyrer ud af det totale 146, hvilket er det samme for begge typer.
indikationer for Hbf-test
en HbF-test er påkrævet, hvis der er en klinisk mistanke om sygdomme, såsom beta-thalassæmi, myeloid leukæmi, seglcellesygdom, fordi denne variant af hæmoglobin er mere resistent over for sickling og giver overlevelsesfordele i tilfælde af thalassæmi. Sådanne tilstande kan manifestere sig i form af anæmi, med hjertebanken, brystsmerter, overdreven træthed og hævelse af fødderne, hjertesvigt kan forekomme som følge af alvorlig anæmi. Igen er en familiehistorie af sådanne lidelser en indikation for HbF-test, da disse i de fleste tilfælde har et stærkt genetisk grundlag.
Hbf-niveauer falder med cirka 10% pr. Produktionen af HbF reduceres typisk til niveauer på mindre end 0,6% af en voksnes samlede hæmoglobin. HbF udgør en underpopulation af erythrocytter kaldet ‘F-celler’, og det konstateres, at 85% af de voksne har fra 0,3% op til 4,4% af disse specialiserede celler, hvilket viser store variationer inden for befolkningen. Denne variation i procent synes at være reguleret af genetiske faktorer, som endnu ikke er klare. Øget HbF kan skyldes en stigning i antallet af f-celler og Hbf-koncentrationen i eksisterende F-celler.
fremtidig forskning
betydningen af HbF kommer også fra det faktum, at dets naturlige varianter har kastet meget lys i, hvordan globingener styres, og hvordan syntesen skiftes fra en form til en anden. Der arbejdes også meget for at belyse, hvilket ville være de bedste lægemidler til at øge Hbf-niveauer hos voksne, der havde lave niveauer af HBA (voksen hæmoglobin) eller unormale hæmoglobinkæder som ved thalassæmi ved at skifte gentranskription som ønsket uden at forårsage unødig toksicitet for patienten.
anmeldt af Chloe Barnett, BScyderligere læsning
- alt hæmoglobinindhold
skrevet af
Dr. Liji Thomas er en OB-GYN, der dimitterede fra Government Medical College, University of Calicut, Kerala, i 2001. Liji praktiserede som fuldtidskonsulent i obstetrik/gynækologi på et privat hospital i et par år efter hendes eksamen. Hun har rådgivet hundreder af patienter, der står over for problemer fra graviditetsrelaterede problemer og infertilitet, og har været ansvarlig for over 2.000 fødsler og stræber altid efter at opnå en normal fødsel snarere end operativ.
sidst opdateret August 23, 2018citater