Fig. 16.5. Preductal (A) og postductal (B) aortakarktation. Ao, Aorta; PT, pulmonal trunk; RSA, højre subclavian arterie; RCC, højre fælles carotisarterie; LCC, venstre fælles carotisarterie; LSA, venstre subclavian arterie; LIG, ligamentum arteriosum; COARC, coarctation.

(gengivet fra Kilian, 2006.)

Coarctation påvirker 19 ud af 1000 levende fødsler over hele verden (Hoffman og Kaplan, 2002). Bemærk, det er også den mest almindelige savnede medfødte hjertesygdom (Punukollu et al., 2011). Hvis de berørte overlever spædbarnet, er den gennemsnitlige dødsalder uden indblanding kun 34 år. Størstedelen af dødsfaldene skyldes hjertesvigt. Andre dødsårsager er aortabrud, bakteriel endarteritis og intrakraniel blødning (Campbell, 1970).

selvom patienten kan være asymptomatisk, inkluderer almindelige klager intrakraniel blødning, hovedpine, næseblod, svimmelhed, claudication eller abdominal angina. 10% af patienterne med aortakarktation har også intrakranielle aneurismer, en næsten femdoblet stigning i frekvens sammenlignet med den generelle befolkning (Connolly et al., 2003). Fysiske undersøgelsesresultater vedrørende koarctation inkluderer en uoverensstemmelse i blodtryk i øvre og nedre ekstremitet, svage lårbensimpulser eller tegn på arteriel sikkerhedsstillelse til at omfatte håndgribelige arterier over scapulae eller brystvæg (Bedard et al., 2008).

Coarctation kan forårsage en række neurologiske underskud på grund af dets ændring af aorta blodgennemstrømning. Der findes to mekanismer, hvormed koarctation kan forårsage neurologisk kompression, stjæle og arteriel sikkerhedsstillelse. Med hensyn til stjæle er det øvre thoracale rygmarvssegment et vandområde med spinal perfusion. Teoretisk kunne blodgennemstrømningen shuntes fra de medullære arterier, væk fra den forreste spinalarterie, i et forsøg på at give blodgennemstrømning til den nedadgående thoracale aorta. Dette er ekstremt sjældne tilfælde, og litteraturen er begrænset til sagsrapporter. Kendal og Andrei rapporterede om en 11-årig dreng, der havde spastisk parese såvel som intermitterende claudication. At gå en afstand, der var betydelig nok til at fremkalde claudicationssymptomerne, forårsagede også en forværring af hans spasticitet og svaghed. Kontrast myelogram af patienten viste ingen rygmarvskompression. Efter korrektion af patientens koarctation blev alle symptomer løst (Kendall og Andrei, 1972). For nylig blev der rapporteret om en lignende sag, hvor en 30-årig mand præsenterede 4/5 styrke og hypotoni i alle fire ekstremiteter. Oparbejdning afslørede en udvidet, snoet anterior rygmarvsarterie uden fokal kompression på rygmarven. Patienten kom sig gradvist tilbage, og hans koarctation skulle repareres (Gill et al., 2011).

mere almindeligt kan sikkerhedsstillelse af blodgennemstrømning mellem thoracale aorta og den forreste spinalarterie føre til aneurysmal dilatation af spinal eller radikulære arterier. Efterfølgende kan disse aneurismer føre til en myelopati fra rygmarv eller nerverotkomprimering. Alternativt kan disse dilaterede arterier føre til symptomer, hvis de brister.

Case rapporter om begge forekomster findes i litteraturen. Med hensyn til kompression præsenterede en 71-årig kvinde sig som brun-sekventeret på grund af en aneurisme i den radikulære arterie, der forårsager rygmarvskompression på C4–niveau. Patientens symptomer omfattede følelsesløshed i højre nedre ekstremitet, der skred frem til højre øvre ekstremitet. Neurologisk undersøgelse afslørede en mild svaghed i højre nedre ekstremitet og en dissocieret sensorisk forstyrrelse under niveauet af C5 (Tsutsumi et al., 1998). En lignende sag blev rapporteret hos en 49-årig mand, hvis symptomer forbedredes efter reparation af hans koarctation (Herron et al., 1958).

Der findes flere tilfælde i litteraturen, hvor brud på forstørrede spinalarterier har ført til hæmatomyelia og efterfølgende neurologiske underskud. En 59-årig mand med koarctation præsenteret med paraplegi på grund af spinalblødning forårsaget af brud på en udvidet spinalarterie (Ivata et al., 1997). Tilsvarende præsenterede en 36-årig mand pludselig svaghed i alle fire lemmer, tab af fornemmelse under nakken og urin-og fækal inkontinens. Oparbejdning var signifikant for hæmatomyelia, der strækker sig ind i det subarachnoide rum, en koarctation af aorta og aneurysmal dilatation af den forreste spinalarterie på niveauet af C6. Patientens aneurisme måtte repareres kirurgisk (Sharma og Kumar, 2010).

en anden præsentation af aorta coarctation kan involvere et komprimerende rygmarvs ekstradural hæmatom. I et tilfælde en 11-årig præsenteret med nakkestivhed uden hovedpine eller neurologisk underskud. Han viste sig at have et hæmatom ud over en koarctation. Hans neurologiske symptomer blev løst med sengeleje, antihypertensiv behandling og kortikosteroider, og hans koarctation blev repareret 6 måneder senere (Dauphin et al., 2001).

kirurgisk reparation er indiceret hos symptomatiske patienter eller dem, hvor en> 30 mmHg gradient er til stede på tværs af coarctationen. Valgmulighederne omfatter åben kirurgisk reparation eller endovaskulær placering af stenter. Som en generel regel er kirurgi den valgte behandling for al indfødt koarctation hos børn under et år. Ballonangioplastik kan overvejes ved tilbagevendende stenose. Stentplacering kan overvejes hos børn, der vejer mere end 35 kg. Hos voksne patienter, uanset om læsionen er indfødt eller tilbagevendende, er stentplacering den valgte behandling. Den eneste undtagelse fra denne sidste delmængde af patienter er patienter i fremskreden alder eller patienter med samtidig vaskulitis (Golden and Hellenbrand, 2007).