hvad er malign atrofisk papulose?
malign atrofisk papulose er en form for okklusiv vaskulopati med lille kar. De berørte blodkar inkluderer dem, der forsyner huden, mave-tarmkanalen og centralnervesystemet.
malign atrofisk papulose er også kendt som Degos sygdom.
hvem får ondartet atrofisk papulose?
malign atrofisk papulose er en meget sjælden lidelse. Det forekommer generelt hos unge kaukasiske voksne, men er rapporteret i andre racer og i alle aldre.
Hvad forårsager malign atrofisk papulose?
den underliggende årsag til okklusion af blodkarrene i malign atrofisk papulose er i øjeblikket ukendt. Det skyldes sandsynligvis en genetisk mutation af komplement eller en anden koagulationsfaktor. Flere andre teorier er blevet foreslået.
Hvad er de kliniske træk ved malign atrofisk papulose?
hud
hudlæsioner er det karakteristiske træk ved malign atrofisk papulose. Læsionerne er normalt flere og forekommer overvejende på bagagerummet og armene. De starter normalt som små røde hævede pletter med en diameter på 2-5 mm. Efter et par dage forstørrer og udvikler de en central hvid plet, der er deprimeret i forhold til den røde hud omkring den. De heler og efterlader deprimerede porcelænhvide ar.
Gastrointestinal system
gastrointestinale komplikationer af malign atrofisk papulose hos 50% af patienterne med systemisk sygdom skyldes manglende blodforsyning til tarmens foring. De kan føre til alvorlige komplikationer, herunder perforering af tarmen. De sædvanlige symptomer er pludselig begyndelse af mavesmerter eller gastrointestinal blødning (opkastning af blod eller passering af blod med tarmbevægelsen).
nervesystem
okklusion af blodkar i hjernen ved ondartet atrofisk papulose hos 20% af patienterne kan føre til slagtilfælde, hovedpine, epilepsi eller ikke-specifikke neurologiske symptomer, såsom hukommelsestab eller ændret fornemmelse.
andre organer
andre organer, der undertiden er påvirket af ondartet atrofisk papulose, inkluderer øjne, nyrer, hjerte og lever.
hudlæsioner af malign atrofisk papulose
hvordan diagnosticeres malign atrofisk papulose?
malign atrofisk papulose diagnosticeres klinisk og ved hudbiopsi, der afslører okklusion af små blodkar.
der er ingen specifikke blodprøver, og de fleste resultater er normale. Yderligere undersøgelser inklusive billeddannelse afhænger af systemiske symptomer og tegn.
hvad er behandlingen for malign atrofisk papulose?
anti-blodplademedicin som aspirin og dipyridamol kan reducere antallet af nye læsioner hos nogle patienter med kun hudinddragelse.der er rapporteret om fordele ved eksperimentelle behandlinger med C5-komplement (monoklonalt antistofbindende C5-komplement) og treprostinil (prostacyclin-Analog).
hvad er udsigterne for malign atrofisk papulose?
malign atrofisk papulose betragtes generelt som en alvorlig vaskulær sygdom, fordi den fører til involvering af flere organer og resulterer i død inden for 2-3 år. Men i nogle tilfælde er sygdommen begrænset til huden og virker ret godartet (harmløs).