Oromandibular dystoni (OMD) er en sjælden fokal neurologisk lidelse, der påvirker mund, ansigt og kæber, defineret som en ufrivillig, gentagen og undertiden vedvarende muskelsammentrækning af kæben og periorale muskler.
dystoni kan anatomisk kategoriseres som fokal (påvirker en eller to dele af kroppen), segmental, multifokal og generaliseret. Det kan også kategoriseres baseret på etiologi som primær (idiopatisk eller arvelig) eller sekundær (relateret til traumatiske eller kirurgiske hændelser, hjernesygdomme og medicin).
oromandibular dystoni er en form for en fokal dystoni, der påvirker orofacialområdet og involverer kæbeåbnere (laterale pterygoider og anterior digastrics), tunge muskler, ansigtsmuskler (orbicular oris og buccinator) og platysma. Oral dystoni kan påvirke tygge, tale, synke og ansigtsudtryk, der producerer funktionel handicap.
ligesom hvad du lærer? Tag det et skridt videre og test dine kliniske diagnosefærdigheder med USCS virtuelle Patientsimulering. Gennemgå virkelige patienthistorier, symptomer og billeddannelse, gennemføre en medicinsk samtale og klinisk undersøgelse, stille en diagnose og oprette en behandlingsplan for virtuelle patienter, der oplever orofaciale smerteforhold.
Oromandibular dystoni symptomer
patienter med OMD kan have symptomer på ufrivillig bevægelse eller krampe i læber og tunge, ufrivillig kæbeåbning eller lukning og læbeforfølgning. De kan også klage over muskelsmerter, hvilket kan skyldes hyperaktivitet og træthed i masticatoriske muskler.
ufrivillige bevægelser kan påvirke den orofaciale region og forårsage dysfagi, dysfoni, subluksation af det temporomandibulære led, afvigelse af mandiblen og blødt vævstrauma intraoralt. Hos nogle patienter kan der være en ændring i det okklusale forhold og sløret tale.
patienter kan også klage over overdreven savlen samt problemer med tygning, synke og tale. Derudover kan de rapportere ændret vejrtrækning og en følelse af at have et fremmedlegeme fast i halsen, samt problemer med at åbne og lukke kæben, der kan resultere i arthralgisk eller MyoGen smerte. Oprindeligt er symptomerne milde; de kan blive mere synlige over tid.
i nogle tilfælde er OMD forbundet med blefarospasme, en ufrivillig lukning af øjenlågene; dette kaldes Meige syndrom.
som følge af dets sjældne forekomst er OMD ofte fejldiagnosticeret og kan føre til unødvendig behandling. Det er til stede i hvile, forværres med stress, træthed eller funktion og forsvinder normalt under søvn.
hvis de berørte muskler er i det orale område, kan det producere ufrivillig kæbeåbning, laterale bevægelser af kæben og/eller fremspring af tungen. Alle dystonier er ufrivillige, men har tendens til at være mere intermitterende end dyskinesier og består af korte, men vedvarende muskelsammentrækninger, der producerer vridning og gentagne bevægelser eller unormale stillinger.
Meiges syndrom
når oromandibulær dystoni forekommer i forbindelse med blefarospasme (fokal dystoni i orbicularis oculi-musklerne), kaldes det Meiges syndrom, en sjælden form for segmental dystoni.
Når der ikke er nogen åbenbar anden årsag (f. eks. tørre øjne) kaldes blepharospasm godartet essentiel blepharospasm, hvilke symptomer spænder fra let øget blinkhastighed til kraftig lukning af øjenlåg, der undertiden fører til funktionel blindhed. Det påvirker ofte begge øjne på en gang, men det kan også påvirke kun et øje.
foreslået mekanisme
forskellige patofysiologiske mekanismer, der er blevet foreslået til at forklare dystoni, såsom traumer, neurodegeneration, basalganglier og globus pallidus dysfunktion, hyperekspitabilitet af interneuroner involveret i motorisk signalering, reduceret hæmning af rygmarvs-og hjernestammesignaler, der kommer fra supraspinal input, og dysfunktion af neurokemiske systemer, der involverer dopamin, serotonin, noradrenalin og GABA, hvilket resulterer i unormal udførelse af motorisk kontrol.
nogle dystonier, såsom den godartede blepharospasm, har været forbundet med forbedret plasticitet og uordnet sensorimotorisk integration, hvilket producerer hyperekskitabilitet på specifikke muskler. Nedsat dopamin er også blevet impliceret som en potentiel faktor i mange forskellige former for dystoni.
i de senere år er flere genmutationer også blevet identificeret for at forklare dystoni-plus syndromer og paroksysmale dyskinesi syndromer, såvel som afvigende plasticitet, dysfunktion af sendere og uregelmæssigheder i intracellulær signalering. Disse fund rejser spørgsmål vedrørende genetikens rolle i dystoni generelt og rollen som forskellige molekylære mekanismer i dystoni patogenese.
Postgraduate Dental grad i Orofacial smerte og Oral medicin
Ønsker du at levere passende og sikker pleje til dine voksende og aldrende tandpatienter? Overvej at tilmelde dig vores online, kompetencebaserede certifikat og kandidatuddannelser i Orofacial smerte og Oral medicin.
Works Cited
Raoofi, S., Khorshidi, H., & Najafi, M. (2017). Etiology, Diagnosis and Management of Oromandibular Dystonia: an Update for Stomatologists . Journal of Dentistry, 18(2), 73–81.
Lee KH. Oromandibular dystonia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 20¬07; 104: 491–496.
Khan J, Anwer HM, Eliav E, Heir G. Oromandibular dystonia: differential diagnosis and management. J Am Dent Assoc . 2015; 146: 690–693.det er en af de mest almindelige årsager til denne sygdom. Lancet Neurol. 3(11):673-8, 2004.
Le KD, Nilsen B, Dietrichs E. prævalens af primær fokal og segmental dystoni i Oslo. Neurologisk. 61(9):1294-6, 2003.Markaki, E., Kefalopoulou, S., Georgiopoulos, M., Paschali, A., & Constantoyannis, C. (2010). Meiges syndrom: en kranial dystoni behandlet med bilateral pallidal dyb hjernestimulering. Klinisk neurologi og neurokirurgi., 112(4), 344-346.
Hvang, C., & Eftekhari, K. (2018). Godartet essentiel blefarospasme: hvad vi ved, og hvad vi ikke gør. internationale Oftalmologiklinikker, 58(1), 11-24.
Morgante, F., & Klein, C. (2013). Dystoni. Continuum: livslang læring i neurologi., 19 (5 Bevægelsesforstyrrelser), 1225-1241.
Termsarasab, P., Thammongkolchai, T., & Frucht, S. (2016). Medicinsk behandling af dystoni. Tidsskrift for kliniske bevægelsesforstyrrelser., 3, 19.
Snaith, A., & vade, D. (2014). Dystoni. Klinisk Evidens., 2014, klinisk bevis. , 2014, Vol.2014:1211
Peterson, D., & sejl, T. (2017). En dynamisk Kredsløbshypotese for patogenesen af blefarospasme. Grænser inden for Computational Neuroscience., 11, 11.
Skogseid, I. (2014). Dystoni – nye fremskridt inden for klassificering, genetik, patofysiologi og behandling. Acta Neurol Scand Suppl, (198), 13-19.
Lohmann, K., & Klein, C. (2013). Genetik af dystoni: hvad er kendt? Hvad er nyt? Hvad er det næste? Bevægelsesforstyrrelser, 28 (7), 899-905.
Del dette:
oplysningerne og ressourcerne på denne hjemmeside er kun til orientering og er ikke beregnet til at vurdere, diagnosticere eller behandle nogen medicinsk og / eller psykisk sygdom eller tilstand. Brugen af denne hjemmeside indebærer ikke eller etablere nogen form for udbyder-klient forhold. Desuden bør oplysningerne fra dette site ikke betragtes som en erstatning for en grundig medicinsk og/eller mental sundhed evaluering af en behørigt legitimeret og licenseret professionel. Kommercielle tilhængere er ikke involveret i indholdsudviklingen eller den redaktionelle proces.