en perilymf fistel (PLF) er en unormal forbindelse (en tåre eller defekt) i en eller begge af de små, tynde membraner (det ovale vindue og det runde vindue), der adskiller det luftfyldte mellemøre og det væskefyldte perilymfatiske rum i det indre øre. Denne lille åbning tillader perilymph (væske) at lække ind i mellemøret.

ændringer i lufttryk, der opstår i mellemøret (for eksempel når dine ører “pop” i et fly) påvirker normalt ikke dit indre øre. Men når en fistel er til stede, vil ændringer i mellemøretrykket direkte påvirke det indre øre, stimulere balance og/eller hørestrukturer inden for og forårsage PLF-symptomer.

det perilymfatiske rum i det indre øre er forbundet med cerebrospinalvæsken (CSF), der omgiver hjernen. Perilymfatisk væske, der er højt i natrium (Na+), er ens i sammensætning til CSF. Når der findes en unormal forbindelse mellem membranerne mellem det midterste og det indre øre, undslipper perilymph i det indre øre, drevet af CSF ‘ s hydrostatiske tryk og erstattes af CSF. Dette kan også resultere i lavere end normale niveauer af CSF-væske omkring hjernen og rygmarven, hvilket kan resultere i symptomer som mild hovedpine.

patienter med PLF føler sig ofte frustrerede og deprimerede, fordi de, selvom de ikke har det godt, ser fint ud for andre. PLF-patienter specifikt og vestibulære patienter generelt har ofte en udfordrende tid med at forklare venner og familie, hvad de går igennem. Nogle gange er det nok at bede dit supportnetværk om tålmodighed og forståelse, mens du udforsker diagnose og behandlingsmuligheder og lærer at klare symptomerne forårsaget af vedvarende svimmelhed.

historie

den lille mængde væske, der lækker fra det indre øre til mellemøret, kan ikke påvises af patienten og er generelt ikke synlig for kirurgen, der sætter sig for at lappe lækagen. For 40 år siden, da PLF først blev en bekymring, var formodningen, at der var en tåre i den runde vinduesmembran eller den ligamentøse fastgørelse af stiftets fodplade til kanten af det ovale vindue. En ny ide blev fremsat af Dr. Robert Kohut, baseret på post mortem undersøgelse af tidsmæssige knogler hos patienter, der havde lidt pludseligt høretab. Hans banebrydende arbejde indikerede, at lækagestederne kunne være mikrofissurer i området lige foran det ovale vindue eller i gulvet i den runde vinduesniche.1

symptomer

symptomerne på en PLF inkluderer oftest ørefyldhed, svingende eller “følsom” hørelse, svimmelhed uden ægte svimmelhed (spinding) og bevægelsesintolerance. Svimmelhed eller pludseligt høretab kan forekomme fra en PLF. De fleste mennesker med fistler finder ud af, at deres symptomer bliver værre med ændringer i højden (hurtige elevatorer, fly og rejser over bjergpas) eller øget CSF-tryk som følge af tunge løft, bøjning og hoste eller nysen.

årsager

hovedtraume er den mest almindelige årsag til fistler, som normalt involverer et direkte slag i hovedet eller i nogle tilfælde en “piskesmæld” – skade. Andre almindelige årsager inkluderer øre traume, genstande, der perforerer trommehinden, eller” øreblok ” ved nedstigning af et fly eller dykning. Fistler kan også udvikle sig efter hurtige stigninger i intrakranielt tryk, som kan forekomme ved vægtløftning eller fødsel.

fistler er sjældent til stede fra fødslen. En langvarig kontrovers har omgivet ideen om en ” spontan PLF.”I stedet kan det forekomme, at en patient har en årsagshændelse, men ikke ser en ørespecialist med det samme. Tidens gang slører mindet om en sådan begivenhed, så PLF kan synes at have været spontan. Sjældent forekommer PLF ‘ er i begge ører og kun efter en alvorlig hovedskade.

Følgende er en video filmet af Dr. P. Ashley skør fra Portland, Oregon ‘ s Ear& Skull Base Center, der viser en patient, der har lidt af en perilymph fistel. Se denne og flere videoer af Dr .. Tockym på hans YouTube-kanal.

diagnose

der er ingen positiv måde at diagnosticere en PLF på. I mange år blev det antaget, at det kunne bekræftes ved at udføre en tympanotomi (kirurgisk udforskning af mellemøret) og direkte se området af den mistænkte fistel for at detektere en væskelækage. Da lækagen imidlertid kun ville være et par mikroliter klar væske, har visuel detektion vist sig at være næsten umulig. Større mængder væskelækage kan indikere en CSF-lækage på grund af en medfødt defekt i det indre øre.

en læge kan nå frem til en formodet diagnose gennem en grundig sondering for begivenheder tæt på tid til symptomdebut sammen med en række tests. Disse tests kan omfatte høretest (audiogram, ECOG), balancetest (VNG, VEMP) og en eller anden form for en “fisteltest.”

historisk set blev en platformstryktest udviklet af Dr. F. Black set som den mest pålidelige test for at afgøre, om en PLF var til stede. Dette udstyr er imidlertid ikke længere i produktion, og kun et lille antal eksisterer stadig i dag.

i sidste ende skal en læge præsentere muligheden for en PLF for patienten baseret på historie, testresultater og manglen på spontan opløsning af symptomer. Sammen skal lægen og patienten (eller værgen) beslutte, om de skal foretage en operation for at lappe de ovale og runde vinduesområder. Umiddelbart efter operationen er der en periode med sengeleje, efterfulgt af en periode med begrænset aktivitet. Fire til seks uger senere foretages en revurdering af patientens symptomer for at afgøre, om patchingen med succes korrigerede PLF.

behandling

når en traumatisk begivenhed resulterer i pludselig begyndelse af høretab eller svimmelhed, anbefales patienten at begrænse fysisk aktivitet alvorligt i 7-14 dage. Hvis symptomerne ikke forbedres, eller de plateau, bestilles test. Hvis testene er kompatible med diagnosen PLF, kan et kirurgisk indgreb overvejes. Personer med diagnosticerede fistler, der afventer operation, bør undgå at løfte, anstrenge og bøje sig, da disse aktiviteter kan forårsage en forværring af symptomerne.

en PLF-reparation involverer en operation, ofte under generel anæstesi, der arbejder gennem øregangen. Trommehinden løftes op, og små bløde vævstransplantater placeres omkring bunden af stifterne (stigbøjlen) og i den runde vinduesniche. Operationen tager normalt cirka 45-60 minutter at gennemføre. Der er meget lidt, hvis nogen, smerte. Nogle patienter holdes natten over for at begrænse aktiviteten. Når patienten er udskrevet, anbefales det at tilbringe tre dage hjemme med begrænset aktivitet. Efter tre dage kan patienten vende tilbage til stillesiddende arbejdsaktiviteter. Patienten rådes til at undgå at løfte mere end 10 lbs. i en måned og undgå sportsaktiviteter. Efter en måned er der yderligere begrænsninger foreslået på aktiviteter som kontaktsport, dykning, vægtløftning og rutsjebaner. Alle disse aktiviteter har resulteret i tilbagevendende PLF ‘ er efter en indledende vellykket reparation.