diskussion
malignt melanom er en neoplasma af neurale crest-afledte melanocytter, der opstår i epidermis og andre organer såsom mundslimhinden, gastrointestinal slimhinde, uvea og meninges. Maligne melanomer kan udvikle sig i udsatte eller ueksponerede områder af huden. Forekomsten af malignt melanom er stigende i forhold til andre kræftformer, både i Japan og andre steder . Imidlertid forbliver et primært melanom med oprindelse på den kvindelige brystvorte en ekstremt sjælden variant af malignt melanom. Haagensen rapporterede et primært melanom i brystvorten i 1971. Den rapporterede forekomst af brystvorte og areola melanomer blandt alle kutane melanomer i brystet er 12% . Et muldvarplignende malignt melanom i brystet skal differentieres fra Pagets sygdom, seborrheisk keratose og godartet muldvarp. Sådanne tumorer er omgivet af pigmenteret hud og dækket af tøj. Selvom dermoskopi stort set bidrager til den differentielle diagnose af tumorer ved at lette evalueringen af melanocytiske læsioner, kræves meget følsomme diagnostiske teknikker. Derfor har disse tumorer en tendens til at modtage en forsinket diagnose. Til en bestemt diagnose vælges procedurer såsom finnål aspirationsbiopsi, eksfoliativ cytologi, kernenålbiopsi eller åben (incisional, ekscisional) biopsi på basis af nøjagtighed. Da nålebiopsi imidlertid kan medføre en risiko for malign celleformidling og hæmatogen metastase, udførte vi kun eksfoliativ cytologi af den ulcererede tumor i det foreliggende tilfælde. Maligne melanomer klassificeres efter Clark ‘ s kriterier , som skelner mellem følgende typer: overfladisk spredende melanom (SSM), nodulært melanom (NM), lentigo maligna melanom og Akro-lentiginøst melanom. Dermoskopi afslører morfologiske strukturer, der er usynlige for det blotte øje og tilføjer således værdifuld klinisk information, der bruges til at evaluere mol. Nodulært melanom, den mest almindelige undertype, kan have uspecifikke dermoskopiske træk. I vores tilfælde syntes tumoren at være en papillær knude ledsaget af et sortbrunt ustruktureret område. Observationen af et blåhvidt slør og uregelmæssigt centrerede sorte prikker gjorde det vanskeligt at skelne denne læsion fra Pigmenteret brystpagets sygdom. Histologi bekræftede imidlertid melanose af brystvorten og areola i dette tilfælde, hvilket førte til en klassificering af NM. NM er kendt for at tegne sig for 21% af alle melanomer i Japan og betragtes som klinisk tydelig og høj risiko.
standardbehandlingen for melanom omfatter kirurgisk udskæring med en sikkerhedsmargen omkring den primære tumor. En passende kirurgisk margin er vigtigere med hensyn til prognose snarere end æstetik. I en analyse af randomiserede kontrollerede forsøg, Lens et al. påvist manglen på statistisk signifikante forskelle i 5-års samlet og sygdomsfri overlevelse ved sammenligning af brede udskæringsgrupper (marginer på 3-5 cm) til smalle udskæringsgrupper (marginer på 1-2 cm). Kirurgisk udskæring med en margen, der ikke var større end 2 cm, gav en prognose til den, der blev opnået med bredere udskæring . Da ingen forsøg understøtter en 2 cm margen snarere end en 1 cm margen, skal den optimale kirurgiske margen omkring et primært melanom med en tumortykkelse >2 mm være 2 cm . Derfor forbliver den optimale bredde af en udskæringsmargen uklar . Mastektomi giver ingen fordel i forhold til bred lokal udskæring (dvs.brystbevarende kirurgi) af den primære læsion. Sentinel lymfeknudebiopsi er den standardprocedure, hvormed regional lymfeknudeinddragelse af brystkræft og malignt melanom bestemmes og hjælper med at reducere bivirkninger . I vores tilfælde var tumoren placeret ved brystvorten og havde en tykkelse på over 2 mm; Følgelig blev en total mastektomi udført.
systemisk adjuvansbehandling til målretning mod melanommikrometastaser er indiceret til postoperative patienter med høj risiko for avanceret sygdomsudvikling. DAV-kombinationskemoterapi blev vidt brugt i Japan som en adjuverende behandling for malignt melanom. Resultaterne af et japansk klinisk forsøg udført fra 1988 til 1995 antyder, at kombinationsbehandling med DAV og Feron var bedre end DAV monoterapi . I vores tilfælde valgte vi DAV-Feron-terapi efter nøje overvejelse af scenen, alderen og tumortykkelsen. Selvom nylige undersøgelser har identificeret flere onkogener forbundet med melanom, forbedrer ingen adjuvansbehandling i øjeblikket prognosen dramatisk i betragtning af de potentielle bivirkninger.
de kliniske træk ved brystvorte-og areolamelanomer forbliver stort set uklare, fordi få undersøgelser har evalueret de histologiske træk ved disse tumorer. Papachristou et al. beskrevet gunstig adfærd i kutane brystmelanomer. Clark rapporterede flere uafhængige prognostiske faktorer i klinisk fase i kutant melanom, såsom den mitotiske hastighed pr.kvadratmillimeter, tumorinfiltrerende lymfocytter, tumortykkelse, anatomisk sted for primært melanom, patientens køn, og histologisk regression. Tumortykkelsen er blevet identificeret som den vigtigste prognostiske faktor for patienter med primære kutane melanomer. I vores tilfælde var tumortykkelsen 12 mm, og en tidligere undersøgelse rapporterede et tykkelsesafbrydelsespunkt på >4 mm som indikerer en meget signifikant stigning i den relative risiko for død sammenlignet med en basislinjetykkelse på luth 1 mm . I Japan er NM forbundet med den værste prognose, mens SSM har den mest gunstige prognose .
så vidt vi ved, er dette den første engelske rapport om en diagnosticeret brystvorte/areola melanom med en bemærkelsesværdig stor tumortykkelse. Selvom de kliniske træk ved brystvorte-og areolamelanomer forbliver uklare, kan tumorplaceringen snarere end tykkelsen og undertypen have påvirket prognosen for vores sag. Patienten har haft et gunstigt forløb uden gentagelser i 7 år efter at have gennemgået operation og kemoterapi.