Diskussion
Spinal epidural lipomatose er kendetegnet ved unormal aflejring af uindkapslet fedt i det epidurale rum. Denne tilstand er normalt forbundet med overskud af steroidniveauer enten på grund af eksogen steroidadministration, som i nogle sygdomme som systemisk lupus erythematose eller endogen overskydende steroidsekretion som i Cushings sygdom eller i nogle andre endokrinopatier som hypothyroidisme eller i sygelig fedme. I nogle tilfælde, hvor der ikke kan etableres en sådan årsag, behandles disse som idiopatiske typer. Selvom spinal epidural lipomatose ses mest hos patienter, der tager høje doser glukokortikoider (30 mg /d taget over flere måneder), er det også blevet rapporteret med steroiddoser så lave som 15 mg prednison pr.dag, selv i en kort periode på 4 måneder. I Cushings syndrom forekommer der centripetal fedtaflejring, dvs.i områder af bagagerum, nakke, ansigter og mindre almindeligt i mediastinum og popliteal fossa. Fedtaflejring i det epidurale rum, der forårsager rygmarvskomprimering, er sjælden, hvilket producerer lokal smerte og neurologiske underskud. Neurologiske underskud er i form af kompressiv myelopati, radiculopati, cauda heste og kan forekomme med klager over muskelsvaghed, sensorisk tab eller unormale reflekser. Lav rygsmerter kan være til stede. Debut er normalt gradvis med langsom progression af neurologiske træk over flere måneder, selvom der også er rapporteret om hurtig indtræden og tilbagefald og remitterende kurser med sensoriske symptomer. Vores sag er unik på den måde, hvorpå patienten udviklede svaghed i underekstremiteterne, som kom sig over flere timer, efterfulgt af progressiv svaghed i underekstremiteterne efter 4 måneder. Patogenesen er sandsynligvis multifaktoriel; venøs stasis med trombose er blevet foreslået som præcipitinsyndrom. Et sådant sygdomsforløb efterligner demyeliniserende lidelser som multipel sklerose. Myelopati er på grund af mekanisk kompression af rygmarven og den vaskulære dysfunktion forårsaget af kompression af de epidurale blodkar med venøs engorgement.
mænd påvirkes mere end kvinder, hvor 75% af de rapporterede tilfælde er mænd. Thoracic rygsøjlen påvirkes mere efterfulgt af lænderegionen, mens cervikal epidural lipomatose ikke er blevet rapporteret indtil nu.
MR rygsøjlen er diagnostisk valg af billeddannelse. Det viser ensartet hyperintense fedtopsamling i epidural rum på både t1v1 og T2V1 sekvenser. Omkredskomprimering af thecal sac kaldes “Y-tegn” og er patognomisk i lumbal aksial billeddannelse. Spinal angiolipom, primære og sekundære spinal tumorer og abscesser er vigtige differentielle diagnoser, som kan udelukkes med kontrastafbildning. Epidural fedttykkelse større end 7 mm er diagnostisk for spinal epidural lipomatose. I vores patient var maksimal tykkelse af fedt 10 mm, men” Y-tegn ” var ikke tydeligt på grund af asymmetrisk aflejring af fedt .
behandling afhænger af sværhedsgraden af neurologiske underskud. Konservativ behandling er rapporteret at være vellykket hos mange patienter, dvs.fravænning af eksogene steroider eller behandling af Cushing-sygdom og vægttab. Men vores patient havde hverken fedme (BMI = 23,30 kg/m2) eller havde overskydende steroider. Kirurgisk indgreb er indiceret i alvorlige progressive neurologiske underskud, som omfatter dekompressiv laminektomi og resektion af epidural fedtvæv. Dekompressiv behandling er vellykket hos de fleste patienter, og de kan have neurologisk opsving efter kirurgisk indgreb. Prognosen for idiopatisk spinal epidural lipomatose er gunstig efter kirurgisk indgreb, og der er ikke rapporteret om tilfælde af gentagelse efter operationen. Vores patient var ikke-overvægtig uden tegn på endokrinopati og præsenteret med tilbagefaldende og remitterende forløb af paraparesis over 6 måneder, hvilket er ret usædvanligt.
for at konkludere bør spinal epidural lipomatose betragtes som differentiel diagnose af epidural masse, der forårsager kompressiv myelopati med tilbagefaldende og remitterende forløb af paraparesis. Det kan være til stede selv i fravær af endokrinopatier eller hos ikke-overvægtige patienter. MR-rygsøjle med kontrast er diagnostisk, og tidlig diagnose er vigtig, da mindre symptomer kan lindres ved konservativ behandling, mens avanceret og progressiv sygdom kræver kirurgisk indgreb.