primær fokal dystoni i øvre ekstremitet

den indledende præsentation af hånddystonier inkluderer overdreven tæthed i de muskler, der er nødvendige for en valgt handling med efterfølgende aktivering af omgivende muskler, der producerer unormale bevægelser eller stillinger. De indledende udvalgte bevægelser kan være normale, men da aktiviteten fortsætter, kan dystoni udvikle sig og forværres. Patienter klager over manglende fingerfærdighed, ubehag og træthed i den involverede hånd. Disse abnormiteter fordrejer opgavens ydeevne. Primære dystonier i den øvre ekstremitet begynder almindeligvis som en opgavespecifik dystoni, der forekommer under selektive, normalt højtuddannede og gentagne motoriske opgaver uden forringelse af bevægelse under andre aktiviteter ved begyndelsen.2 eksempler inkluderer forfatterens, maskinskriverens eller musikerens krampe eller sportsrelaterede problemer såsom golfspillerens yips. Efterhånden som tilstanden skrider frem, kan dystoni blive mindre specifik og forringe andre motoriske aktiviteter. Cirka 16% af de primære fokale hånddystonier spredes proksimalt eller kontralateralt eller bliver generaliserede inden for 8 år (interval = 2-32) efter symptomdebut.1 opgavespecifikke dystonier i den øvre ekstremitet skal differentieres fra overforbrugssyndromer, fordi median-eller ulnarnerveindfangninger er almindelige hos dystoni-patienter. Klinisk tilsyneladende ændringer i sensation i den involverede hånd er mere sandsynlige på grund af den tilknyttede perifere nervedysfunktion snarere end dystoni. Det er uklart, om de gentagne opgaver, der udføres før dystoni, fører til disse overforbrugssyndromer, eller om den overdrevne muskelaktivitet fra dystoni også bidrager til deres udvikling. Vigtigst er det, at behandling af overforbrugssyndromet ikke lindrer dystoni.

den gennemsnitlige alder for begyndelsen af forfatterens krampe er 38 år og manifesterer sig som et unormalt stramt greb under skrivning, der kan være forbundet med uregelmæssig kropsholdning i overbenet og nedsat skrivepræstation. De mest almindelige fund er overdreven finger-og håndledsbøjning, underarmspronation og humeral bortførelse og i nogle tilfælde rysten. En” geste antagoniste ” til at gnide det dorsale aspekt af hånden kan midlertidigt forbedre symptomerne. De fleste af patienterne har ulæselig skrivemåde; remissioner er ualmindelige, og symptomer kan udvikle sig til den kontralaterale hånd.musikerens krampe henviser til en håndopgavespecifik dystoni under instrumental præstation, der normalt forekommer i det højeste professionelle træningsstadium og forårsager unormal holdning med manglende evne til at udføre specifikke passager.3. den berørte hånd er normalt den, der udfører de mest krævende opgaver, og det uregelmæssige posturale mønster afhænger af det spillede instrument. Nogle musikere kan spille et andet instrument uden problemer. Prognosen for denne opgavespecifikke dystoni er dårlig, da behandlingen forbliver suboptimal, og mange kunstnere mister evnen til at udføre på professionelt niveau.