portalen for sjældne sygdomme og forældreløse lægemidler

Middelalder ved diagnose er 34 år (fra 15 til 64 år). HA forekommer sjældent hos børn. De fleste patienter med HA er asymptomatiske, og læsioner findes tilfældigt under laparotomi eller radiologiske undersøgelser udført af andre årsager. Smerter eller ubehag i højre øvre kvadrant eller epigastrisk region er almindelig, men ikke altid relateret til adenom. HA kan afsløres ved spontan brud eller blødning (hvilket fører til akut mavesmerter og muligvis udvikler sig til hæmoragisk chok, hypotension og endda død). Disse komplikationer anslås at forekomme hos 30% af patienterne med et adenom over 5 cm i diameter. HA-patienter har normal leverfunktion og ingen forhøjelse af serumtumormarkører. Serumaminotransferaser og gamma-glutamyltranspeptidase kan være let forhøjede. HA er typisk ensom, selvom der er rapporteret om flere læsioner under betegnelsen `hepatocellulær adenomatose’. 1 cm (detektionsgrænsen for sædvanlige billeddannelsesmetoder) til over 20 cm. Der ser ud til at være en nul risiko for komplikationer for patienter med en HA under 5 cm i diameter. I sjældne tilfælde og oftere hos mænd kan de største tumorer have ondartede træk. Histologisk er adenomceller større end normale hepatocytter, men viser ikke cytonukleær atypi. Få eller ingen portalkanaler, centrale vener eller galdekanaler er til stede, men der er isolerede arterier. Kupffer-celler er mindre talrige eller fraværende.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.