Prune Belly syndrom hos børn

Hvad er prune belly syndrom hos børn?

Prune belly syndrome er en sjælden type fødselsdefekt. Defekten kan variere fra mild til svær. Det er også kendt som triad syndrom eller Eagle-Barrett syndrom. Det omfatter 3 hovedproblemer:

manglende muskler eller alvorligt svage muskler i maven (abdomen)
en eller begge testikler ikke i scrotal sac (undescended testikler)
unormal, stor blære og problemer med nyrerne og rørene, der fører fra nyrerne til blæren (urinlederne)

et barn med prune belly syndrom kan ofte ikke tømme deres blære helt. Dette kan forårsage alvorlige blære -, ureter-og nyreproblemer.

et barn med prune belly syndrom kan også have andre fødselsdefekter. Oftest påvirker disse defekter skeletsystemet, tarmene, lungerne og hjertet. Piger kan have defekter i deres ydre kønsorganer.

Nogle babyer, der har prune belly syndrom, kan dø i livmoderen ved 20 ugers graviditet eller senere (dødfødt). Nogle babyer med denne tilstand dør et par måneder efter fødslen.

Hvad forårsager prune belly syndrom hos et barn?

eksperter ved ikke, hvad der forårsager prune belly syndrom. Nogle tilfælde er forekommet hos søskende. Dette betyder, at et gen kan være en årsag.

det kan forekomme, hvis der er blokering af urinrøret under en babys vækst i livmoderen. Urinrøret er røret, der dræner urin fra blæren til ydersiden af kroppen. En blokering forhindrer urin i at strømme gennem urinvejen. Urin kan vende strømmen og få blæren til at blive stor.

hvilke børn er i fare for prune belly syndrom?

Prune belly syndrom er ikke almindeligt. Det forekommer hos omkring 1 ud af 30.000 til 40.000 fødsler. De fleste tilfælde forekommer hos drenge.

Hvad er symptomerne på prune belly syndrom hos et barn?

symptomer kan være lidt forskellige for hvert barn. De kan være milde til svære. De kan omfatte:

mave (mave), der ser rynket ud med flere hudfoldninger
blære, der forårsager en bule i maven over skambenene
urinvejsorganer, der er lette at føle gennem maven
kontur af tarmene set gennem maven
ingen testikler i pungen (baby drenge)

/li>
problemer med at sidde oprejst eller gå på grund af svage muskler i maven
hyppige urinvejsinfektioner (UTI ‘ er), hvis urinvejen er blokeret.

symptomerne på prune belly syndrom kan virke som andre sundhedsmæssige forhold. Få dit barn til at se hans eller hendes sundhedsudbyder for en diagnose.

hvordan diagnosticeres prune belly syndrom hos et barn?

ofte diagnostiseres prune belly syndrom ved ultralyd, mens en kvinde stadig er gravid. Eller en sundhedsudbyder kan ofte stille en diagnose efter en nyfødt babys første eksamen. Børn, der diagnosticeres senere, har ofte UTI ‘ er. Sundhedsudbyderen vil spørge om dit barns symptomer og helbredshistorie. Udbyderen vil give dit barn en fysisk eksamen. Dit barn kan også have test som:

intravenøst pyelogram (IVP). Dette er en billeddannelsestest, der bruger en røntgen til at se urinvejen. Et kontrastfarvestof gives, så kanalen kan ses på film. En IVP viser også hastigheden og stien for urinstrømmen gennem urinvejen.
Voiding cystourethrogram (VCUG). Dette er en type røntgen i urinvejen. Sundhedsudbyderen lægger et tyndt, fleksibelt rør (kateter) ind i røret, der dræner urin fra blæren til ydersiden af kroppen (urinrøret). Udbyderen fylder blæren med et flydende farvestof. Udbyderen tager røntgenbilleder, når blæren fyldes og tømmes. Billederne viser, om der er nogen omvendt strøm af urin ind i urinerne og nyrerne.
nyre (nyre) ultralyd. Denne billeddannelsestest bruger lydbølger og en computer til at skabe billeder af blodkar, væv og organer. Testen kan vise indre organer, når de fungerer, og hjælpe med at vurdere blodgennemstrømningen gennem kar.
blodprøver. Disse gøres for at se, hvor godt dit barns nyrer fungerer.

Hvordan behandles prune belly syndrom hos et barn?

behandlingen afhænger af dit barns symptomer, alder og generelle helbred. Det afhænger også af, hvor alvorlig tilstanden er. Dit barn kan se en urolog. Dette er en læge, der behandler urinvejen og den mandlige kønsorgan.

Hvis dit barn har mildt prune belly syndrom, kan han eller hun tage antibiotika for at forhindre urinvejsinfektioner.

nogle børn kan have brug for kirurgi. En vesicostomi er kirurgi for at lave en lille åbning i blæren gennem maven for at tømme urinblæren. Andre børn skal muligvis have operation for at genopbygge mavevæggen og urinvejen. Hos drenge kan en operation for at fremme testiklerne i pungen udføres. Denne operation kaldes orchiopeks.

tal med dit barns sundhedsudbydere om risici, fordele og mulige bivirkninger ved alle behandlinger.

Hvad er mulige komplikationer af prune belly syndrom hos et barn?

selv med behandling kan nogle børn udvikle nyresvigt.

Hvornår skal jeg ringe til mit barns sundhedsudbyder?

ring til sundhedsudbyderen, hvis dit barn har:

symptomer, der ikke bliver bedre eller bliver værre
nye symptomer

nøglepunkter om prune belly syndrome hos børn

Prune belly syndrome er en sjælden type fødselsdefekt.
det indeholder 3 hovedproblemer. Et barn vil have manglende muskler eller alvorligt svage muskler i maven. En eller begge testikler er ikke i scrotal sac (undescended testikler). Og blæren er stor, og der er problemer med nyrerne og urinlederne.
et barn med dette syndrom kan ofte ikke tømme blæren helt. Dette kan forårsage alvorlige blære -, ureter-og nyreproblemer.
Hvis dit barn har et mildt tilfælde, kan han eller hun tage antibiotika for at forhindre urinvejsinfektioner. Men nogle børn kan have brug for operation.
selv med behandling kan nogle børn udvikle nyresvigt.

næste trin

Tips til at hjælpe dig med at få mest muligt ud af et besøg hos dit barns sundhedsudbyder:

Kend årsagen til besøget, og hvad du vil ske.
før dit besøg, skrive ned spørgsmål, du ønsker besvaret.
skriv navnet på en ny diagnose og eventuelle nye lægemidler, behandlinger eller tests under besøget. Skriv også eventuelle nye instruktioner, som din udbyder giver dig til dit barn.
Ved, hvorfor en ny medicin eller behandling er ordineret, og hvordan det vil hjælpe dit barn. Ved også, hvad bivirkningerne er.
spørg, om dit barns tilstand kan behandles på andre måder.
Ved, hvorfor en test eller procedure anbefales, og hvad resultaterne kan betyde.
Ved hvad du kan forvente, hvis dit barn ikke tager medicinen eller har testen eller proceduren.
Hvis dit barn har en opfølgningsaftale, skal du skrive dato, klokkeslæt og formål for det besøg.
ved, hvordan du kan kontakte dit barns udbyder efter kontortid. Dette er vigtigt, hvis dit barn bliver syg, og du har spørgsmål eller har brug for rådgivning.