Diskussion

svaret er C: Hailey-Hailey sygdom. Hailey-Hailey sygdom, eller godartet familiær pemphigus, er en sjælden, kronisk, autosomal dominerende, arvelig lidelse, der oprindeligt blev beskrevet af Hailey og Hugh Hailey i 1939.1 patienter med denne sygdom er ofte til stede med tilbagevendende, ømme, vesikulære, skorpede læsioner i de intertriginøse områder. Den underliggende årsag til Hailey-Hailey sygdom stammer fra en mutation i genet, der koder calcium adenosinetriphosphatase.2 cellulær (keratinocyt) vedhæftning i midepidermis forstyrres derefter.

Hailey-Hailey sygdom forekommer normalt hos patienter i trediverne og firserne.1 almindeligt berørte områder inkluderer nakke, lyske, aksiller og ryg. Patienter oplever ofte intens kløe eller en brændende fornemmelse, der kan forværres af friktion, varme eller sved. Tegn og symptomer har tendens til at være værre om sommeren end om vinteren.1 læsioner kan beskrives som en vekslende afgrøde af vesikler og erythematøse plaketter blandet med områder med tørre skorper og erosioner. Sekundære bakterielle, svampe-og virusinfektioner er almindelige. Læsionerne er ildelugtende og grimme, hvilket forårsager betydelig nød og nedsat social livskvalitet.

diagnose stilles ofte klinisk, men kan bekræftes ved hudbiopsi. I sjældne tilfælde kan asymptomatiske langsgående hvide bånd på neglene hjælpe med diagnosen.1 Hailey-Hailey-sygdom har i modsætning til andre former for pemphigus ikke et autoimmun grundlag, så biopsiimmunofluorescens er negativ. Selvom der ikke er nogen endelig kur, vil topiske kortikosteroider og beroligende kompresser give en vis symptomatisk lindring. Topiske eller orale antibiotika og svampedræbende medicin kan også anvendes til behandling af sekundært inficerede læsioner. Systemiske kortikosteroider er blevet brugt til at kontrollere lejlighedsvis f lares.2 cyclosporin (Sandimmune), orale retinoider (f.eks. acitretin), dapson og tacrolimus (Prograf) kan være effektive i ildfaste tilfælde, og dermatologikonsultation bør overvejes.2,3

Pemphigus vulgaris er en sjælden, autoimmun, blærende sygdom i huden og slimhinderne. Det har tendens til at påvirke personer i halvtredserne og tresserne.4 sygdommen begynder typisk som oral slimhindeslimning og kan sprede sig hurtigt, indtil alle områder af kroppen er påvirket. Let tryk eller gnidning kan forårsage hudadskillelse.4 immunofluorescerende farvning af biopsiprøver kan også bekræfte tilstedeværelsen af intracellulære autoantistoffer.

eksem herpeticum er forårsaget af kutan herpes virusinfektion hos patienter med atopisk dermatitis. Det kaldes også Kaposis varicelliform udbrud.5 patienter er typisk til stede med klynger af umbilicerede vesikler overlejret på aktiv atopisk skade. Disse læsioner spredes hurtigt, og vesiklerne bliver små “udstansede” erosioner, der kan inficeres sekundært. Patienter kan opleve feber, utilpashed og lymfadenopati. Diagnosen er klinisk, selvom Tsanck-test, direkte fluorescerende antistoftest eller viral kultur kan bruges til at bekræfte diagnosen.

Intertrigo er en overfladisk inflammatorisk dermatitis, der påvirker de øverste lag af huden.4 Det opstår almindeligvis i områder, hvor to hudoverflader konstant gnider eller presser mod hinanden (f.eks. Intertrigo er mere udbredt hos overvægtige personer og kan forværres af varmt og fugtigt vejr. Læsionerne kan være en kombination af erosioner, sprækker og udstråling, og det berørte område kan inficeres sekundært, især af Candida.

Hidradenitis suppurativa er en kronisk inflammatorisk tilstand, der typisk påvirker områder med apokrine kirtler, især aksiller, perineum, balder og periareolære og perianale regioner. Sygdommen menes at stamme fra en kombination af genetiske faktorer, overdreven sved, hormoner og infektion i hårsækkene.6 patienter, der ofte er til stede med tilbagevendende koger, der efterfølgende kan udvikle sig til sterile abscesser, sinuskanaler og fistler.