Radial Klubhånd (RCH) er en langsgående mangel på radiusbenet i armen. Det inkluderer et spektrum af mangler, der involverer radius, den radiale side af carpus og tommelfingeren. Det er en medfødt deformitet, der forekommer mellem 1 ud af 30.000 til 1 ud af 100.000 levende fødsler. Berørte personer har deformiteten bilateralt (begge hænder) omkring halvdelen af tiden. RCH er normalt forbundet med andre deformiteter og mangler i øvre ekstremiteter, herunder:

• fraværende eller hypoplastisk tommelfinger
• TAR-syndrom
• Fancomis anæmi
• Holt-Oram syndrom
• VACTERL Association

Radial Klubhånd blev oprindeligt klassificeret af Bayne og Klug i henhold til længden af radius og omfanget af mangel:

• Type 1 – kort Radius
• Type 2 – hypoplastisk Radius
• Type 3 – delvis fravær af Radius
• Type 4 – fuldstændig fravær af Radius

Radial Klubhånd er en æstetisk ubehagelig deformitet, der også resulterer i signifikant funktionsnedsættelse (på grund af fraværende eller hypoplastisk tommelfinger) og ustabilitet og begrænset bevægelse i albue, håndled og fingerled. Forældre til børn med RCH søger behandling for tilstanden kort efter fødslen.

deformiteten af radius i RCH resulterer i, at ulna bliver den primære underarmsben. På grund af dette er der ringe eller ingen støtte til carpus (håndled) på den radiale side; desuden kan carpus helt forskydes fra ulna. Når håndleddet og fingrene bøjes, resulterer bøjningskraften i radial afvigelse af hånden og volar forskydning af carpus (mod håndfladen). Personer med RCH har dårlig grebstyrke på grund af manglen på et omdrejningspunkt og underarmsforkortelse, hvilket resulterer i forkortede muskler. For let at forstå dette, prøv at bøje dit håndled nedad, håndfladen nedad, og prøv derefter at lave en knytnæve. Du vil finde det er meget sværere at lave en knytnæve, så er det med dit håndled i en neutral position.

selvom børn, der har RCH (især ensidigt), tilpasser sig tilstrækkeligt til denne uregelmæssige tilstand, forekommer åbenlyse funktionelle underskud, der begrænser aktiviteter. Bevægelse af albueleddet kan være nedsat, eller leddet kan fastgøres i forlængelse. Bevægelse af håndled og fingre er begrænset, idet underskuddet er mest alvorligt i pegefingeren og gradvist mindre alvorligt i de andre fingre.

patienter med RCH har ofte fraværende eller hypoplastiske tommelfingre. De udvikler ofte en side-til-side klemme mellem tilstødende fingre, der er nyttig til håndtering af små genstande, men som er ineffektiv til at gribe store genstande. Nedsat underarmslængde reducerer patientens rækkevidde. Aktiviteter, der involverer brug af to hænder, er vanskelige at udføre, når en normal hånd skal bringes for at møde en kortere ekstremitet. Når begge ekstremiteter er involveret, er aktiviteterne stærkt svækket af fraværet af mindst en øvre ekstremitet af normal længde.

af disse grunde anmodes der ofte om kirurgisk behandling af RCH. På Paley Institute behandler vi RCH med Ulnariseringskirurgi, en teknik modificeret af Dr. Paley fra en tidligere operation kaldet en Radialisering. Med Ulnariseringskirurgi vi kan sikkert korrigere Radial Klubhånd uden gentagelse og lav risiko for komplikation, gendannelse af funktion og kosmetisk udseende til patienten.