abstrakt
Rapunsel-syndromet er en usædvanlig form for trichobesoar, der findes hos patienter med en historie med psykiatriske lidelser, trichotillomani (vane med at trække hår) og trichophagia (morbid vane med at tygge håret) og følgelig udvikle mavebeslag. De vigtigste symptomer er opkastning og epigastrisk smerte. I denne sag rapport beskriver vi dette syndrom hos en ung pige.
1. Introduktion
dette syndrom er opkaldt efter pigen med de lange Lokker i eventyret skrevet af Brødrene Grimm i 1812. Det blev først rapporteret i litteraturen af Vaughan et al. i 1968 og blev så navngivet, fordi hårets længde og den usædvanlige situation er karakteristika for både eventyret og de kliniske tilfælde, der er beskrevet i rapporten offentliggjort af disse efterforskere.
i århundreder har det været kendt, at besoarer forekommer i form af ufordøjede masser, der findes i maven hos dyr og mennesker. Ikke desto mindre er dette fund blevet mere almindeligt hos mennesker som følge af hyppigere manipulation af mave-tarmkanalen . Fra stigningen i forekomsten af dette fund og den nuværende lethed, hvormed viden formidles i dag, er det klart, at Rapunsel-syndromet, hvoraf to tilfælde blev rapporteret af Vaughan et al., forbliver sjælden, en konstatering af phytobesarer er mere almindelig . Denne kendsgerning blev for nylig bekræftet i en litteraturanmeldelse udført i 2007, der identificerede 27 tilfælde af Rapunsel-syndrom beskrevet mellem 1968 og 2006 . Et par andre rapporter om dette syndrom blev offentliggjort i den medicinske litteratur efter denne dato .
der er flere forskellige former for præsentation af dette syndrom; imidlertid involverer det generelt tilstedeværelsen af en gastrisk trichobesoar med en lang hale, der strækker sig ud over tolvfingertarmen, som det findes i det tilfælde, der er rapporteret her. Den faktor, der er ansvarlig for dette syndrom, er patienternes tvang til at trække deres eget hår ud og sluge det, processer kaldet trichotillomania og trichophagia, lidelser, der påvirker unge piger med eller uden kendte psykiatriske lidelser .
2. Case Report
Kvinde, 22 år gammel, blev henvist til et gastroenterologisk kirurgisk team til evaluering efter en historie med opkastning i løbet af de sidste tre måneder sammen med kontinuerlig, intens epigastrisk smerte. Derudover havde patienten en øvre fordøjelseskanalendoskopi, der afslørede en tumor bestående af tråde af sort hår, der strækker sig mod antrummet og blokerer visualisering af pylorus.
patienten var let bleg, hvilket var den eneste abnormitet, der blev fundet ved fysisk undersøgelse. Hun havde en historie med lidt forsinket neuropsykomotorisk udvikling. Patientens mor indrømmede, at hun havde en vane med at trække håret ud og i hemmelighed sluge det. Hun blev indlagt på hospitalet for kirurgisk behandling og psykiatrisk evaluering.
en anden endoskopi af den øvre fordøjelseskanal blev udført som en del af den præoperative oparbejdning, fund, der afslørede en sort, voluminøs masse sammensat af hårstrenge, fibrin og madrester i maven, placeret i antrum og lav krop, der strækker sig mod pylorus og blokerende passage af endoskopet (Figur 1 og 2). En computertomografisk scanning af maven blev også udført, og ud over at identificere en hypodense intragastrisk masse viste resultaterne hypodense cirkulære områder i tyndtarmen og tilstedeværelsen af tarmintussusception (figur 3 og 4), fund, der er kompatible med Rapunsel-syndromet .
kirurgisk behandling blev initieret af videolaparoskopi, som derefter blev omdannet til laparotomi på grund af konstateringen af en stor intragastrisk masse, der ikke kunne fjernes ved den oprindeligt valgte teknik. Gastrotomi blev udført, og trichobesen blev fjernet sammen med tråde i form af maven og den første del af tolvfingertarmen, der strækker sig gennem tyndtarmen til en samlet længde på 1,6 meter (figur 5).
Trichobesoar og tråde af 1.6 meter i længden fjernet ved operation.
derudover blev tarmintussusception fundet en meter fra vinklen på Treitse, som blev unraveled manuelt, og en trichobesoar på to centimeter i diameter blev fundet i den proksimale ileum, der strækker sig så langt som den stigende kolon.
patienten udviklede sig uden komplikationer og blev udskrevet fra hospitalet fem dage efter operationen. Hun følges i øjeblikket op som ambulant af gastroenterologi, kirurgiske og psykiatriske teams.
3. Diskussion
det er allerede blevet bekræftet i litteraturen , at Rapunsel syndrom forekommer overvejende hos unge kvinder med psykiatriske lidelser og består af tilstedeværelsen af en sjælden type trichobesoar . Patienten i denne rapport var blevet diagnosticeret med mild mental retardation. Trichotillomania og trichophagia blev kun rapporteret efter lægens insistering under anamnese efter at have bemærket, at patienten havde nogle skaldede pletter på hovedbunden som følge af vanen med at trække håret ud og i hemmelighed sluge det .diagnosen blev stillet ved endoskopi i den øvre mave-tarmkanal, indikeret på grund af patientens historie med opkast og vedvarende vægttab, og bekræftet ved computertomografi, som afslørede omfanget af trichobesoar i maven og tyndtarmen og bekræftede også mistanken om tarminvagination, et relativt almindeligt fund i nærvær af en besoar, der forekommer i omkring 7% af alle rapporterede tilfælde . Dette blev bekræftet under inspektion og kunne let afsløres. Både abdominal ultrasonografi og computertomografi er i stand til at detektere en besoar . Obstruktion af den øvre fordøjelseskanal er den mest almindelige kliniske manifestation af denne lidelse .
muligheder for behandling af trichobesarer omfatter brugen af kemiske stoffer i maven for at forsøge at opløse materialet og mekanisk fragmentering. I tilfælde af større trichobesarer er disse metoder imidlertid mindre tilbøjelige til at blive vellykkede . Mindre trikotage kan fjernes ved endoskopi.
når sløjfen er beskadiget, der viser nekrose eller perforering, som i nogle tilfælde er beskrevet, kan det være nødvendigt at udføre tarmresektioner . Andre manifestationer omfatter øvre fordøjelseskanal blødning, anæmi og tarm intussusception. Døden er sjælden .
Med hensyn til optimal kirurgisk behandling af disse tilfælde er nye rapporter om brugen af videolaparoskopi opmuntrende. Imidlertid har prøvestørrelser hidtil været små, og af denne grund er denne tekniks rolle i behandlingen af Rapunsel-syndromet endnu ikke defineret . Ikke desto mindre bør brug af videolaparoskopi ikke kasseres, før dens mulige rolle er blevet fast etableret, da denne teknik har vist sig at være fordelagtig i forskellige andre kirurgiske procedurer i mave-tarmkanalen. I det foreliggende tilfælde blev laparoskopi forsøgt; på grund af trichobesoars store størrelse viste det sig imidlertid at være umuligt at fjerne det ved denne rute. Mavehulen måtte åbnes, og gastrotomi blev udført på den forreste væg i maven, som det er beskrevet i de fleste papirer .psykiatrisk opfølgning er vigtig, selvom der ikke er nået nogen konklusion med hensyn til, om brugen af medicin gør nogen forskel i udviklingen af denne tilstand . Denne opfølgningspleje bør udvides til familiemedlemmer, som skal være opmærksomme på patienter, da gentagelser af problemet er blevet beskrevet . Behovet for tilstrækkelig opfølgning bør understreges for at undgå gentagelser, selvom disse er sjældne, da operationens traume kan forhindre patienten i at provokere en anden episode .
Rapunsel-syndromet er sjældent, men bør tages i betragtning ved undersøgelse af tilfælde af kvindelige patienter med en historie med opkastning, vægttab og anæmi. Diagnostisk oparbejdning bør omfatte endoskopi i øvre fordøjelseskanal, ultralyd og abdominal tomografi. Behandling er kirurgisk i de fleste tilfælde. Komplikationer som følge af perforering eller tarmnekrose kan forekomme, men døden er sjælden.