Hvad er Retinoschisis?

Retinoschisis er en tilstand, hvor et område af nethinden (vævet, der forer indersiden af bagsiden af øjet, der transmitterer visuelle signaler til synsnerven og hjernen) er adskilt i to lag. Den del af nethinden, der er påvirket af retinoschisis, vil have suboptimalt syn. Dette kan forekomme i forskellige lag af nethinden og af forskellige årsager.

de to vigtigste årsager til retinoschisis er:

• juvenil Retinoschisis
  juvenil Retinoschisis er en genetisk sygdom i nethinden og rammer primært drenge og unge mænd. I denne form for retinoschisis bæres en mutation eller et unormalt gen på kromosom. Mænd har kun et kromosom, mens kvinder har to. Derfor kan kvinder bære tilstanden, men fordi de næsten altid har et andet normalt kromosom, bevarer de typisk normalt syn, selv som bærere. Mænd vil derimod udvikle subnormalt syn, hvis de har et påvirket kromosom. Denne tilstand præsenterer typisk i barndommen og anslås at påvirke en ud af 5.000 til 25.000 individer. Berørte mænd identificeres normalt i grundskolen, men identificeres lejlighedsvis som unge spædbørn. Berørte drenge og mænd skal have periodiske øjenundersøgelser.
• degenerativ retinoschisis
  degenerativ retinoschisis er splittelsen af nethinden som følge af aldring. Det kan påvirke mænd og kvinder. Dette er ikke en genetisk tilstand.

Retinoschisis påvirker to primære aspekter af synet.

• Central vision kan være nedsat med synsstyrke fra 20/30 til mindre end 20/200. Acuity tab er forårsaget af dannelsen af små cyster mellem de adskilte lag af nethinden. Disse cyster danner ofte et” talehjul ” mønster, som er meget subtilt og normalt kun opdages af en uddannet kliniker. Da nervevævet er beskadiget af disse cyster, kan synsstyrken ikke forbedres med briller. perifert syn kan også gå tabt, hvis det indre lag af nerveceller opdeles fra det ydre lag af celler.

Retinoschisis kan forveksles med andre øjensygdomme, såsom amblyopi (dovent øje). Hvis nogen i din familie har retinoschisis, og du får diagnosen amblyopi, skal du have en grundig undersøgelse af en øjenlæge, der har erfaring med at diagnosticere denne tilstand.

symptomer

• nedsat centralt syn
• nedsat perifert syn

symptomerne beskrevet ovenfor betyder muligvis ikke nødvendigvis, at du har retinoschisis. Men hvis du oplever et eller flere af disse symptomer, skal du kontakte din øjenlæge for en komplet undersøgelse.

årsager

de to hovedårsager til retinoschisis er:

• genetisk (typisk forekommer hos yngre patienter)
• degenerativ (typisk forekommer hos ældre patienter)

risikofaktorer

nethindeløsning kan forekomme, hvis forankringen af det ydre lag af nethinden til øjenvæggen er nedsat. Da retinoschisis-patienter er mere modtagelige for nethindeløsning, bør de have regelmæssige undersøgelser hos en øjenlæge. Når det opdages tidligt, kan en komplicerende nethindeløsning behandles kirurgisk; imidlertid kan opdeling eller skisis af nethinden i sig selv ikke korrigeres ved medicin eller kirurgi.

test og diagnose

elektroretinogrammet (erg) bruges til at vurdere funktionen af nervevævet i nethinden. Øjet stimuleres med lys efter enten mørk eller lys tilpasning. Kontaktlinser, indlejret med en elektrode til måling af elektriske impulser skabt af den fungerende nethinden, bæres af patienten. Reaktionen af øjet på forskellige lysstimuli registreres og evalueres. Denne test dokumenterer typen af fotoreceptoraktivitet og den overordnede funktion af det indre og ydre lag af nethinden og er et meget vigtigt redskab i diagnosen.

ERGs opnås let på voksne og børn under 24 måneder. Erg ‘ er udført på børn mellem to og fem år kan dog være vanskelige og kræver ofte generel anæstesi. Derfor, vi opfordrer til, at testen udføres før to år eller efter fem år. Generelt kan næsten alle børn efter fem år have en ERG uden problemer.

begyndende i alderen 3-4 bør alle børn, selv uden retinoschisis, få deres syn kontrolleret årligt og briller ordineret efter behov. Børn, der viser skisis i den perifere nethinde, har brug for hyppigere undersøgelser. Vi mener, at disse undersøgelser skal udføres af en subspecialty uddannet nethindekirurg, da kirurgi ville være påkrævet, hvis en nethindeløsning skulle udvikle sig. Opfølgningsintervaller bestemmes bedst af den læge, der følger dit barn.

behandling og medicin

kulsyreanhydrasehæmmere kan være gavnlige til at reducere de cystiske rum, der observeres i retinoschisis. Der er ingen medicinsk behandling for degenerativ retinoschisis; dog er vitrektomi kirurgi lejlighedsvis påkrævet for komplikationer relateret til begge typer retinoschisis.

briller kan forbedre den generelle synskvalitet hos en patient med retinoschisis, som også er nærsynet eller fremsynet, men vil ikke “reparere” nervevævsskaden fra retinoschisis.

Vitamin A ser ikke ud til at hjælpe med retinoschisis. A-Vitamin kan have fordele for andre genetiske nethindesygdomme, især i tilfælde af retinitis pigmentosa, hvor nethindens nerveceller langsomt dør. Imidlertid er retinoschisis meget forskellig fra retinitis pigmentosa, da nethindecellerne og deres forbindelser i retinoschisis forstyrres mekanisk, men menes ikke at dø.

Find en læge eller placering

• Find en læge
• Find en placering
• Ring 734-763-5874