følgende lidelser, som er komponenter i APS-1, kan også forekomme alene, adskilt fra diagnosen APS-1:
kronisk mukokutan candidiasis (CMC) henviser til en tilstand af vedvarende eller tilbagevendende gærinfektioner i hud, negle og/eller slimhinder. Den mest udbredte af disse organismer er Candida albicans. Når signifikant CMC forekommer, er det ofte et tegn på en underliggende t-celleforstyrrelse, herunder APS-1. Heldigvis har conasol-klassen af lægemidler gjort denne sygdom lettere at håndtere end i tidligere år. Candida er gær, der er en del af den normale flora i mave-tarmkanalen, huden og slimhinderne. Sund, intakt hud og et intakt immunsystem giver normalt effektive barrierer for at forhindre candida i at invadere disse væv.
personer med CMC har tilbagevendende eller vedvarende candidiasisinfektioner i mundhulen (thrush) og andre slimhinder, men har ofte mere omfattende involvering. Neglene kan være markant fortykkede og misfarvede med betydelig hævelse af det omgivende væv. Hovedbunden kan være involveret, hvilket fører til alopeci i områder med ardannelse. Imidlertid er alopeci mere almindeligt en autoimmun lidelse, som kan resultere i alopecia universalis, hvor alt kropsligt hår går tabt. Der kan være klinisk signifikant esophageal candidiasis også i APS-1. Orofarygecancer og kræft i mave og tunge forekommer ved øgede frekvenser i APS-1. CMC diagnosticeres endeligt ved tilstedeværelsen af Candida på svampeskrabninger.
hypoparathyroidisme er en tilstand præget af utilstrækkelig produktion af parathyroidhormoner af parathyroidkirtlerne, de små, ovale kirtler placeret bag skjoldbruskkirtlen i nakken. Parathyroidhormoner (sammen med D-vitamin) spiller en rolle i reguleringen af calciumniveauer i blodet. På grund af mangel på parathyroidhormoner udviser berørte personer unormalt lave niveauer af calcium i blodet (hypokalcæmi) ofte ledsaget af forhøjet fosfor.
symptomer og fund forbundet med hypoparathyreoidisme kan omfatte svaghed, muskelkramper, overdreven nervøsitet, hovedpine og/eller øget ophidselse (hyper ophidselse) af nerver. Dette kan føre til ukontrollabel træk og kramper i visse muskler, såsom hænder, fødder, arme og/eller ansigt (tetany).
hypoparathyroidisme i APS-1 har en autoimmun årsag, men det kan forekomme som en separat lidelse forbundet med underudvikling af thymus, aortabue og parathyroidkirtler (DiGeorge syndrom) eller kan også opstå som en separat arvelig lidelse. Mens et antistof mod antigener til stede på overfladen af parathyroidceller (calciumfølerreceptoren) tidligere var blevet rapporteret i APS-1, har forskere fra Universitetshospitalet i Uppsala, Sverige for nylig isoleret et andet involveret auto-antigen.
kronisk adrenokortisk insufficiens (Addisons sygdom) er en sjælden lidelse præget af kronisk, sædvanligvis progressiv, utilstrækkelig produktion af steroidhormonerne cortisol og aldosteron ved det ydre lag af celler i binyrerne (binyrebarken). Klassisk Addisons sygdom er en konsekvens af tabet af begge disse hormoner.
Cortisol påvirker kulhydratmetabolisme, udvikling af bindevæv, arteriel tone og mængden af vand i kroppen. Niveauet af cortisol stiger som reaktion på fysiske og følelsesmæssige belastninger. Aldosteron påvirker ligevægten mellem natrium (retention) og kalium (udskillelse) i kroppen. Når disse hormonniveauer er subnormale, falder blodtrykket og blodvolumenet på grund af øget udskillelse af salt og derved vand. Dehydrering kan forekomme. Større symptomer på Addisons sygdom inkluderer træthed, svaghed, gastrointestinalt ubehag, saltbehov og ændringer i hudfarve (hyperpigmentering). Elektrolytforstyrrelser omfatter stigninger i serumkalium og lave serumnatriumniveauer. Adrenal autoimmunitet er forbundet med auto antistoffer mod et adrenokortikalt 21-hydroksylase.
en akut, livstruende tilstand af ekstrem insufficiens af adrenokortiske hormoner (addisonisk krise) kan forekomme i form af et pludseligt tab af styrke, dehydrering og svaghed fra hypotension. Kvinder med APS – 1 udvikler sædvanligvis signifikante ovariefejl forbundet med autoantistoffer mod sidekædespaltningen og 17 alfa-hydroksylaser i æggestokkene. Hypogonadisme er almindelig, og infertilitet er normalt til stede.
yderligere bekymringer med APS-1:det kan også omfatte hypofyseforlappen (hypofysitis), maveslimhinden (antistoffer, der ses, omfatter parietalcelleantistoffer (antistoffer mod hydrogen-kalium-ATPase) og iboende faktorbindende proteiner), cøliaki (antistoffer mod vævstransglutaminase i tarmslimhinden), inflammatorisk tarmsygdom med autoimmunitet rettet mod tyndtarmens serotoninrige celler (antistoffer mod tryptophanhydroksylasen) og interferoner som nævnt ovenfor. Mange patienter er født med hypoplastiske Milter, hvilket efterlader dem underlagt septikæmi, især af strep-lungebetændelsesbakterier. Det anbefales, at APS-1 patienter vaccineres mod pneumokokker. Prædispositionen til GI-kræft, især involverer tungen og/eller maven, blev også nævnt ovenfor.