Spørgsmål: November 2012

en 45-årig mand blev set for akut evaluering af forværret hovedpine og tab af syn. Han bemærkede først sine symptomer 6 måneder før begyndelsen af tilbagevendende hovedpine med slørede og blanke pletter i hans syn.

hans hovedpine og synstab forværredes hurtigt i løbet af den sidste uge; han blev observeret at gå ind i en døråbning ved sit klinikbesøg. Ved gennemgang af systemer bemærkede vi en nylig vægtøgning fra 240 lb til 275 lb og nedsat libido. Han rapporterede, at hans kæreste opdagede hans nedsatte libido, men han følte, at han havde normale erektioner om morgenen uden erektil dysfunktion.

resten af hans gennemgang af systemer var ellers negativ. Fysisk undersøgelse afslørede en overvægtig mand (BMI, 42) uden øget hyperpigmentering, bred lilla striae, acanthosis nigricans eller dorsocervikal fedtpude. Der var ingen udvidelse af hans kæber, hænder eller fødder eller Tinels tegn. Hans skjoldbruskkirtel var håndgribelig, men ikke forstørret, uden diskrete knuder. Hans øjenundersøgelse viste normale ekstraokulære bevægelser, og eleverne var lige, runde og reaktive over for lys. Umiddelbar oftalmologi evaluering viste hans vision med pinhole korrektion var 20/400 til højre og 20/50 til venstre. Ved konfrontation havde han bitemporal hemianopsi, der blev bekræftet af Humphrey visual field testing. Labs blev opnået i den tidlige eftermiddag og viste tegn på mild central hypothyroidisme og hypogonadotropisk hypogonadisme (tabel 1). Hans prolactinniveau var normalt ved 7,8 ng / mL og bekræftet efter gentagen analyse af fortyndet sæd.

MR hjerne med og uden kontrast. Præ-kontrast koronale (A) og præ-kontrast sagittale (B) visninger viser en stor heterogen 2,7 cm 2,8 cm 3.6 cm masse (rød pil) inden i det suprasellære rum med forlængelse superiorly ind i den tredje ventrikel og inferiorly ind i sella med masseeffekt på hypofysenes overlegne kant (blå pil). Hypofysen infundibulum blev ikke godt visualiseret. Der var markant kompression og overlegen forskydning af den optiske chiasme og de intrakraniale dele af de optiske nerver (hvid pil). Sphenoid sinus (SS). Post-gadolinium kontrast koronal (C) og post-kontrast sagittal (D) visninger, der viser den suprasellære masse (rød pil) var mildt lobuleret, overvejende hypointense på T1-vægtbilleder med relativt intens forbedring efter IV gadolinium af de faste komponenter i massen. Multifokale områder med hypo-forbedring set inden for læsionen, der tyder på cystisk nekrose.

billedundersøgelse

en MR uden kontrast med forstørrede hypofysebilleder viste en stor 2,7 cm 2,8 cm 3.6 cm heterogen masse inden i den suprasellære cistern og strækker sig op til den tredje ventrikel (figur 1a, 1b). Den suprasellære masse var mildt lobuleret, overvejende hyperintense på T2-vægtede billeder, hypointense på T1-vægtede billeder og mildt hyperintense med FLAIRBILLEDER. Massen viste relativt intens forbedring efter gadoliniumkontrast med multifokale områder med hypo-forbedring set tyder på fokale områder af cystisk nekrose (figur 1C, 1D). Der var markant kompression og overlegen forskydning af den optiske chiasme (Figur 1, hvide pile). Resterende normal skjoldbruskkirtel blev set i den ringere del af sella, der viste normal forbedring med gadolinium (Figur 1, blå pile). Der var ingen tegn på ødem i det tilstødende parenchyma. En hoved CT uden kontrast blev opnået og viste hyperdense komponenter inden for læsionen og uden forkalkninger.

billeddannelse og biokemisk test var i overensstemmelse med en stor Ikke-fungerende suprasellar tumor med MR-karakteristika vedrørende et craniopharyngioma (suprasellar Oprindelse, heterogene faste cystiske komponenter og forbedring med kontrast). Patienten blev direkte optaget til den neurokirurgiske tjeneste samme dag og gennemgik en transsphenoidal debulking. Hans postoperative kursus blev kompliceret af central diabetes insipidus. Patologi var i overensstemmelse med et adamantinomatøst craniopharyngioma (figur 3). Hans vision postoperativt viste en vedvarende bitemporal hemianopsi, men med signifikant forbedring i synsstyrken til 20/40 i højre øje og 20/20 i venstre øje.

Craniopharyngiomas er relativt godartede, langsomt voksende neoplasmer (som grad i tumorer) afledt af epitel fra Rathkes kløft i sellar / suprasellar region. De tegner sig for 2% til 5% af de primære hjernetumorer og kan forekomme overalt langs infundibulum (fra gulvet i den tredje ventrikel til hypofysen). Craniopharyngiomas har en tendens til at have en bimodal fordeling med den første top mellem 5 og 14 år og en anden top hos voksne i alderen 50 til 74 år. Der ser ud til at være en lignende forekomst hos både kvinder og mænd. Klinisk præsentation adskiller sig fra hver patient på grund af tumorens variable placering og størrelse. Almindelige klager inkluderer hovedpine, øget intrakranielt tryk, synsændringer, kort statur og forsinket pubertet hos børn, nedsat libido, amenorrhea, diabetes insipidus eller adfærdsændringer fra tumorudvidelse og masseeffekt.

Adamantinomatøs craniopharyngioma. Histologi sektion af tumoren, der viser patognomoniske fund af adamantinomatøs craniopharyngioma med vådt keratin (pilehoved) og perifer palisading af epitelceller med stellat retikulumdannelse (pile).

undertyper, behandling

der er to craniopharyngioma-undertyper: adamantinomatøs og papillær. Adamantinomatous er den mest almindelige undertype og kan forekomme i alle aldre, men påvirker overvejende små børn. Makroskopisk forekommer de som heterogene faste cystiske masser. Cysterne kan være multilobulerede og indeholde væske beskrevet som “maskinolie” eller skinnende kolesterolbelastet væske. Denne væske består af afskallede pladeepitelceller, membranlipider og cytoskelet keratin (“våd keratin”). Histologisk er epitelet sammensat af palisaderende lag af basalceller med et mellemlag af løse aggregater af stellatceller (eller stellatretikulum).

papillærundertypen ses næsten udelukkende hos voksne og er dannet af metastatiske pladeceller. Papillære craniopharyngiomas er normalt overvejende faste i udseende med en mindre cystisk komponent ved billeddannelse. Craniopharyngiomas kan være store, indkapslede og / eller klæbende til nabostrukturer og strækker sig ind i den tredje ventrikel. De faste komponenter i et craniopharyngioma forbedres med kontrast levende på MR og har forskellige egenskaber sammenlignet med andre sellar/suprasellære masser (tabel 2).

forkalkning er meget almindelig i den adamantinomatøse undertype, der ses hos børn. Craniopharyngiomas er histologisk relativt godartede, men har tendens til at være lokalt aggressive på grund af masseeffekt og overholdelse af tilstødende kritiske strukturer. Således kan craniopharyngiomas have større tumorrelateret sygelighed end andre tumorer i centralnervesystemet, og deres præsenterende symptomer (neurologisk, endokrin og somatisk) kan være permanente og/eller forværres ved kirurgisk behandling. Behandling er normalt debulking snarere end helbredende kirurgi via transsphenoidal tilgang vs. craniotomy, afhængigt af tumorens størrelse og placering. Overvejelse for strålebehandling er især nyttig i tilfælde af ufuldstændig resektion eller genvækst af tumoren.

• Bonneville F. radiografi. 2006;26:93-113.
• Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97. Rennert J. Clin Neurol Neurosurg. 2007;109:111-124. Sherlock M. Endocr Rev. 2010; 31: 301-342. F. Front Endocrinol (Lausanne). 2012;3:46.

For mere information:

• Donny L. F. Chang, MD, ph.d., er stipendiat i endokrinologi, og Stephanie L. Lee, MD, ph. d., er lektor i medicin og associeret chef, både i sektionen for Endokrinologi, Diabetes og ernæring ved Boston Medical Center. Lee kan nås på Boston Medical Center, 88 E. St., Endocrinology Evans 201, Boston, MA 02118; e-mail: [email protected]. afsløring: Chang og Lee rapporterer ingen relevante økonomiske oplysninger.