Abonner

Figur 1. Flere omskrevne, dybe, hvide subretinale læsioner i makulaen, set i venstre øje større end højre øje, uden tegn på vitritis eller vaskulitis.

billeder: Albini TA, John VJ

figur 2. OCT viser intakt ydre begrænsende membran og indre / ydre segment junction på fovea.

figur 3. Fluoresceinangiogram i begge øjne viser tidlig hypofluorescens i overensstemmelse med nonperfusion og sen hyperfluorescens i overensstemmelse med lækage og farvning.

figur 4. Indocyaningrøn angiografi viser signifikante foci af hypofluorescens overalt.

ved det første besøg blev en uveitis-oparbejdning påbegyndt, herunder placering af et oprenset proteinderivat, angiotensinkonvertering, Bartonella-titere og røntgenbillede af brystet, og patienten blev bedt om at følge op på få dage. Tre dage efter den første præsentation vendte patienten tilbage med faldende syn på 20/200 i højre øje og 20/70 i venstre øje. Posterior segmentundersøgelse afslørede et stigende antal læsioner og omfattende perifer spredning.

efter udelukkelse af infektiøse etiologier blev patienten startet på oral prednison, doseret passende for hans vægt. En måned efter påbegyndelse af systemisk steroidbehandling vendte synet tilbage til 20/30 i begge øjne med arlignende ændringer i de hvide subretinale læsioner. På trods af denne betydelige forbedring af synet overvejer patienten og hans familie langvarig immunsuppression med oral methotreksat.

diagnosen

ubarmhjertig placoid chorioretinitis (RPC) er et hvidt priksyndrom, der er kendetegnet ved bilaterale cremede hvide læsioner på niveauet af nethindepigmentepitelet, der strækker sig ud over den bageste pol i nethindeperiferien. Det er en enhed, der har lignende kliniske træk som både akut posterior multifokal placoidpigmentepiteliopati (APMPPE) og serpiginøs chorioretinitis, men alligevel med et andet klinisk forløb og prognose sammenlignet med disse to hvide priksyndromer. Kun beskrevet i 2000 som en særskilt enhed, kan tilstanden Historisk have været omtalt som ampiginøs chorioretinitis eller multifokal serpiginøs choroiditis. Ifølge tilgængelig litteratur påvirker RPC en ung befolkning (andet og tredje årtier af livet) uden nogen køn overhovedet eller nogen systemiske foreninger.

mens APMPPE er kendetegnet ved en monofasisk sygdom, der hovedsageligt påvirker den bageste pol, har RPC retinale læsioner i midten og den fjerne periferi med et meget længere klinisk forløb præget af flere gentagelser. Antallet af læsioner i RPC er også større end i APMPPE, hvor typiske patienter præsenterer mere end 50 cremede hvide læsioner. Serpiginøs chorioretinitis er derimod kendetegnet ved langvarigt, tilbagevendende klinisk forløb og en dårlig visuel prognose. RPC ligner serpiginøs chorioretinitis i dets kliniske forløb og gentagelser, men adskiller sig i sin mere forreste placering og meget bedre visuelle prognose.

diagnosen af RPC er klinisk baseret på fundusundersøgelse og kan hjælpes med yderligere billeddannelsesmetoder. Vitritis er typisk moderat, selvom dette ikke var tilfældet hos vores patient. Ved udvidet undersøgelse er mere end 50 dybe hvide læsioner i den bageste pol med forlængelse foran ækvator karakteristisk. Fluoresceinangiografi demonstrerer tidlig hypofluorescens på grund af ikke-perfusion af choriocapillaris, sen hyperfluorescens i overensstemmelse med farvning af helede læsioner og lækage i aktive læsioner. Derudover viser ICG-angiografi fremtrædende hypofluorescerende læsioner gennem hele undersøgelsens tidsforløb. Vigtigst er det, at sygdomsforløbet, dvs.lang klinisk progression og flere gentagelser, hjælper med at skelne RPC fra typisk APMPPE.

den ideelle behandling for denne tilstand er stadig ukendt. Mens APMPPE traditionelt menes at være selvbegrænset uden behandling, kræver patienter med serpiginøs chorioretinitis altid langvarig immunsuppressiv behandling. Undersøgelser synes at indikere, at systemiske kortikosteroider kan forbedre synsstyrken. I et papir af Jones og kolleger genvandt fem ud af seks patienter nyttig vision med systemisk steroidbehandling. Sygdommen kan dog udvikle sig og gentage sig under steroidbehandling. I nogle tilfælde er yderligere immunmodulation nødvendig med midler, såsom asathioprin, mycophenolatmofetil og cyclosporin. Det langsigtede behov for kronisk steroidbesparende immunsuppression i RPC er stadig uklart; observationen af hyppige gentagelser antyder dog fordel ved langvarig behandling. Heldigvis genvinder de fleste patienter med RPC med tidlig behandling en betydelig mængde syn.

samlet set repræsenterer RPC sandsynligvis en sygdom, der falder ind i et spektrum af tilstande, herunder APMPPE og serpiginøs chorioretinitis. I denne sagsrapport fremhæver vi de fremtrædende kliniske og diagnostiske træk ved dette mindre kendte hvide priksyndrom.