en 55-årig mand havde præsenteret progressiv dyspnø og brystsmerter ved anstrengelse. Patienten gennemgik et tredemølle stress ekkokardiogram, der gengav hans symptomer. Imidlertid blev der ikke dokumenteret nogen regionale vægbevægelsesabnormiteter, og stresstesten blev læst som negativ. Han havde opnået 10.0 METs på Bruce-protokollen (dobbelt produkt 25 988) og havde en hvilende udstødningsfraktion på 62%, der forbedrede sig til 80% med stress. På trods af medicinsk optimering med Chr blokade og langtidsvirkende nitrater fortsatte patienten med at have signifikant symptomatologi, mens han var involveret i dagliglivets aktiviteter. Han blev henvist til koronar angiografi på grund af igangværende angina.

angiografi afslørede, at den venstre hoved koronararterie havde en 70% stenose og førte til en diminutiv venstre omkreds og ramus intermedius arterier. Der var en arteriel forbindelse, der broede fra ramus intermedius, der forbinder til en uregelmæssig venstre forreste nedadgående arterie (LAD), der fyldte både anterograd og retrograd (Figur 1). Drengens ostium kunne ikke oprindeligt lokaliseres på trods af omfattende indsats. For yderligere at karakterisere koronaranatomien til planlægning af revaskularisering blev der opnået et kontrastforbedret CT-koronarangiogram med 3-dimensionel rekonstruktion (film i i online-kun Data Supplement). Dette bekræftede Ladens oprindelse fra højre aorta sinus og udelukkede en aorta intramural komponent eller spaltelignende åbning. Denne arterie løb bag den højre ventrikulære udstrømningskanal og i interventrikulær septum, inden den nåede sit perfusionsområde (figur 2).

koronar angiografi blev efterfølgende brugt til at bekræfte fuld patency af LAD før vurdering af LM stenose med intravaskulær ultralyd (Film II i online-only Data Supplement) og fraktioneret strømningsreserve. På trods af tilstedeværelsen af sikkerhedsstrøm fra den anomale LAD var fraktionsstrømningsreserven af den venstre hovedkransarterie 0,82. Intravaskulær ultralyd afslørede minimal luminal diameter på 1,6 mm og et minimalt luminalareal på 2,4 mm.2 diameteren stenose blev estimeret til at være 72% (figur 3, øverst til venstre og indsat). En 3-ll 35 mm medicin eluerende stent blev med succes indsat i venstre hoved koronararterie (figur 3, film III i online-only Data Supplement) med fuldstændig opløsning af hans symptomer.

koronararterieanomalier er sjældne og forekommer hos 0,6% til 1,3% af alle patienter, der gennemgår koronar angiografi, med mænd ramt oftere end kvinder.1,2 En dreng, der stammer fra enten den proksimale højre koronararterie eller den højre sinus af Valsalva, forekommer hos 1% til 6% af alle påviste koronaranomalier, hvilket svarer til en angiografisk prævalens på 1 ud af 10 000.2–4 selvom den vigtigste drivkraft for PCI var vedvarende angina, har patienter med venstre sidet koronararterie, der stammer fra højre cusp, en 14:1 øget risiko for pludselig hjertedød sammenlignet med dem med højre sidede koronarer fra venstre cusp.4,5 Endvidere er korrelation mellem anstrengelse og pludselig død dokumenteret i denne population.5,6 denne patient var symptomatisk, havde et job, der krævede betydelig anstrengelse, og en dreng kom ud af højre cusp. Det blev således følt, at ud over symptomatisk fordel ville hans risiko for pludselig død blive reduceret med korrektion af den venstre hovedlæsion.

så vidt vi ved, er dette den første rapport om en uregelmæssig dreng, der stammer fra højre sinus med vedvarende kommunikation med det oprindelige venstre hovedsystem via en arteriel broforbindelse til ramus intermedius.

fodnoter